Otvoreni darterijski duktus (PDA) je postojanje fetalne veze između aorte i plućne arterije i nakon rođenja. U nedostatku drugih strukturnij grešaka srca ili povišene plućne vaskularne rezistencije, pretok kroz PDA je s lijeva na desno (iz aorte u plućnu arteriju). Simptomi mogu biti nenapredovanje, poteškoće hranjenja, tahikardija i tahipneja. Čest je auskultacijski nalaz kontinuiranog šuma uz gornji lijevi rub sternuma. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. U nedonoščadi sa hemodinamski značajnim pretokom ali ne i u novorođenčadi ili starije djece s PDA, može se pokušati komunikacija zatvoriti primjenom inhibitora ciklo-oksigenaze (ibuprofen lisina ili indometacina) sa ili bez ograničenjem unosa tekućine. Ukoliko je duktus perzistira, indicirano je transkatetersko ili kirurško zatvaranje.
(Vidi također Pregled kongenitalnih kardiovaskularnih anomalija.)
Prohodan arterijski duktus čini 5 do 10% prirođenih srčanih grešaka; omjer muško:žensko je 1:3. PDA je vrlo čest u nedonoščadi (postoji u 45% djece porođajne težine <1750 g; u oko 80% djece porođajne težine <1200 g). Otprilike jedna trećina PDA zatvorit će se spontano, čak i u nedonoščadi ekstremno niske porodne težine. Kod nedonoščadi, značajan PDA može dovesti do zatajenja srca, plućne hemoragije, insuficijencije bubrega, poteškoća s hranjenjem nekrotizirajući enterokolitis, pa čak i smrt.
Patofiziologija
Arterijski duktus je neophodan spoj između aorte i plućne arterije u fetalnoj cirkulaciji. Kod rođenja, porast Pao2 pad koncentracije prostaglandina uzrokuju zatvaranje duktusa, tipično između 10 i 15 sata života. Ukoliko se to ne dogodi, arterijski duktus ostane otvoren (vidi sliku otvoren arterijski duktus).
Otvoren arterijski duktus
Plućna cirkulacija, LA , LV i uzlazna aorta su povećanog volumena.
AO = aorta; LA = lijevi atrij; LV =lijeva klijetka;
PA = plućna arterija;
|
Fiziološke posljedice ovise o veličini duktusa. Mali duktus rijetko izaziva simptome. Veliki duktus uzrokuje veliki lijevo-desni pretok. S vremenom veliki pretok dovodi do povećanja lijevih srčanih šupljina, plućne arterijske hipertenzije i povećanja plućne vaskularne rezistencije što u konačnici rezultira nastankom Eisenmengerovog sindrom.
Simptomi i znakovi
Klinička slika ovisi o veličini duktusa i gestacijskoj dobi prilikom rođenja. Dojenčad i manja djeca sa malim PDA općenito nema simptoma; dojenčad s velikim duktusom se prezentiraju sa simptomima zatajenja srca (eg, tjelesno nenapredovanje, nemogućnost uzimanja hrane, tahipneja, dispneja prilikom hranjenja, tahikardija). Nedonoščad se prezentira s respiratornim distresom, apnejom, nemogućnošću odvajanja od respiratora, ili drugim ozbiljnim komplikacijama (npr, nekrotizirajući enterokolitis). Znakovi popuštanja srca se u nedonešene djece pojavljuju prije nego u donošene, i mogu biti teži. Veliki pretok kroz duktus u nedonoščadi značajno doprinosi težini plućne plućne bolesti nedonoščadi.
Većina djece s malim PDA ima normalne srčane tonove i periferni puls. Kontinuirani šum jačine 1-4/6 je tipičan za duktus (vidi tablicu Jačina srčanog šuma). Šum se se proteže kroz sistolu do iza 2. tona (S2) u dijastolu i karakteristično ima različitu visinu u sistoli i dijastoli.
Terminska djeca sa značajnim PDA pretokom imaju dobro punjen, nabijajući puls. Karakterističan je kontinuiran šum jačine od 1 do 3/6. Ukoliko je šum vrlo glasan, podsjeća na zvuk lokomotive. Može se čuti i apikalni šum (zbog povećanog protoka kroz mitralnu valvulu) ili galopni ritam ukoliko postoji veliki lijevo-desni pretok ili se razvije zatajenje srca.
Nedonoščad sa hemodinamski značajnim pretokom imaju nabijajući puls i hiperdinamički prekordij. Šum se čuje iznad pulmonalnog ušća; može biti kontinuirani, sistolički s kratkom dijastoličkom komponentom, ili samo sistolički, ovisno o tlaku u plućnoj arteriji. Neka djeca nemaju šum na srcu.
Dijagnoza
-
Rentgenska slika i EKG
-
Ehokardiografija
Na dijagnozu ukazuje klinički pregled, RTG nalaz i EKG a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom, prikazom protoka u boji i Dopplerom.
Ako je PDA malen, rendgenska slika i EKG su tipično normalnog nalaza. Ako je pretok značajan rendgenska snimka pokazuje povećanu lijevu pretklijetku, lijevu klijetku i uzlaznu aortu te pojačan žilni plućni crtež; u EKG_u se može vidjeti hipertrofija lijeve klijetke.
Ehokardiografija daje važne informacije o hemodinamskom značaju PDA procjenjivanjem slijedećih parametara:
-
veličina PDA (često u odnosu na veličinu lijeve plućne arterije)
-
brzinu protoka u PDA
-
povećanje lijevih srčanih šupljina
-
prisutnost dijastoličkog obrnutog protoka kroz silaznu aortu
-
prisutnost dijastoličkog antegradnog protoka u lijevoj grani plućne arterije
Kateterizacija srca obično nije potrebna, radi se jedinu u svrhu liječenja.
Liječenje
-
suportivna medikamentozna terapija
-
u simptomatske nedonoščadi daju se inhibitoriciklo-oksigenaza (COX) (npr indometacin, ibuprofen lizin)
-
u nekim slučajevima potrebno je transkatetersko zatvaranje ili kirurško liječenje
Uobičajeno medikamentozno liječenje se sastoji od restrikcije tekućine, diuretika (obično tijazidskih), održavanje hematokrita ≥ 35, održavanja termoneutralne okoline, a kod pacijenata na respiratoru primjenjuje se pozitivni tlak na kraju ekspirija (PEEP) kako bi se potpomogla izmjena plinova.
Liječenje se razlikuje ovisno o tome je li dijete nedonošče ili trerminsko dijete.
Liječenje PDA u nedonoščadi
Ograničenje unosa tekućine može pomoći zatvaranju duktusa.
U nedonoščadi respiratornih ili drugih problema, PDA se obično ne liječi.
U nedonoščadi s hemodinamski značajnim PDA i respiratornim distresom, PDA se može zatvoriti primjenom COX inhibitora (bilo ibuprofen lizinom ili indometacinom) [vidi tablicu Preporuka za doziranje indometacina za doze]). COX inhibitori djeluju blokiranjem proizvodnje prostaglandina. Daju se tri doze indometacina IV q 12 do 24 sata ovisno o diurezi; doza se ne daje ukoliko dođe do pada diureze na <0,6 ml / kg / h. Alternativa je peroralna primjena ibuprofen lizina u dozi 10 mg / kg koju slijede 2 doze od 5 mg / kg u 24 h intervalima.
U prošlosti, ukoliko je restrikcija tekućine i/ili primjena COX inhibitora bila neuspješna, PDA se podvezivao kirurški. Zadnjih desetljeća, primijetilo se da neselektivno medikamentozno zatvaranje PDA nije poboljšalo dugoročni ishod. Novije napori su usmjereni na bolje definiranje podgrupe bolesnika s hemodinamski značajnim PDA kod kojih će kirurško liječenje biti potrebno. Ehokardiografija igra važnu ulogu u određivanju hemodinamske značajnosti pretoka kroz PDA.
U manjem broju centara uspješno se koristi transkatetersko zatvaranje PDA u nedonoščadi s <2 kg.
Preporuka za doziranje indometacina (mg/kg)
Dob kod primjene doze 1
|
Doza1
|
Doza 2
|
Doza 3
|
* Razmaci između pojedinih doza ovise o diurezi (vidi tekst).
|
< 48 h
|
0.2
|
0.1
|
0.1
|
2-7 dana
|
0.2
|
0.2
|
0.2
|
>7 dana
|
0.2
|
0.25
|
0.25
|
Liječenje PDA u terminske novorođenčadi
U terminske djece inhibitori COX_a nisu učinkoviti.
Transkatetersko zatvaranje je postalo metoda izbora kojom se PDA zatvara u djece s > 1 god, a neki autori smatraju da je to metoda izbora i u novorođenčadi i manje dojenčadi. Dostupni su različiti uređaji za transkatetersko zatvaranje (npr. spirale, duktalni okluderi)
U dojenčadi s < 1 godine života kod kojih je anatomija duktusa nepovoljna za transkatetersko zatvaranje, preferira se kirurški pristup s podvezivanjem duktusa. Za duktuse s velikim pretokom koji se manifestira simptomima srčanog zatajenja ili plućnom hipertenzijom, zatvaranje bi trebalo biti učinjeno nakon medikamentozne stabilizacije. U slučaju da je arterijski duktus otvoren ali ne uzrokuje simptome, zatvaranje se može učiniti bilo kada nakon prve godine života. Odgađanje postupka smanjuje rizik od vaskularnih komplikacija i omogućuje s vremenom da se spontano zatvori.
Ishodi zatvaranja PDA su izvrsni.
Profilaksa endokarditisa nije potrebna preoperativno i potrebna je samo prvih 6 mjeseci nakon zatvaranja ili ako postoji rezidualni pretok.
Ključne točke
-
Otvoreni arterijski duktus (PDA) predstavlja postojanje fetalne veze (arterijskog duktusa) između aorte i plućne arterije nakon rođenja, što rezultira lijevo–desnim pretokom.
-
Manifestacije ovise o veličini PDA i dobi djeteta, ali kontinuirani šum je karakterističan nalaz i, ako je glasan čuje se poput ''šuma lokomotive''.
-
Nedonoščad se može prezentirati respiratornim distresom ili drugim ozbiljnim komplikacijama (npr. nekrotizirajući enterokolitis).
-
S vremenom, veliki pretok dovodi do povećanja lijevih srčanih šupljina, plućne hipertenzije i povišenja otpora u plućnim žilama, te konačno do Eisenmengerova sindroma.
-
Nedonoščad s hemodinamski značajnim pretokom liječe se COX inhibitorima (npr. ibuprofen lizin ili indometacin). Kirurško liječenje se primjenjuje u bolesnika s hemodinamski značajnim PDA u kojih medikamentozna terapija nije uspjela.
-
Za terminsku novorođenčad i stariju djecu, COX inhibitori su obično neučinkoviti, primjenjuje se trankatetersko zatvaranje ili kirurška ligacija.