Tumori rijetko pogađaju zglobove, osim izravnim širenjem susjednog tumora kosti ili mekih tkiva. Međutim, dva stanja- sinovijalna hondromatoza i pigmentirani vilonodularni sinovitis- javljaju se u ovojnici (sinoviji) zgloba. Ova su stanja benigna, ali lokalno agresivna. U oba je stanja obično zahvaćen samo jedan zglob, najčešće koljeno, a nakon toga kuk, a mogu uzrokovati bol i izljev. Oboje se liječi sinoviektomijom i uklanjanjem intraartikularnih tijela.
Postoji maligni tumor mekog tkiva koji se zove sinovijalni sarkom koji nastaje u različitim vrstama mekog tkiva, ali nije sinovijalnog podrijetla i rijetko se javlja unutar zgloba. To je monomorfni rak mekog tkiva plavih vretenastih stanica s različitim stupnjem diferencijacije epitela karakteriziran specifičnim fuzijskim genom SS18-SSX/1/2/4, ali je često bifazičan s komponentama sličnim vretenastim i žljezdanim stanicama. Izraz primijenjen na tumor kao "sinovijalni" prije mnogo desetljeća je pogrešan naziv.
(Vidi također Pregled tumora kostiju i zglobova.)
Sinovijalna hondromatoza
Sinovijalna hondromatoza (ranije zvana sinovijalna osteohondromatoza) smatra se metaplazijom sinovije. Odlikuje se brojnim kalcificiranim hrskavičnim tijelima u sinoviji koja često postanu slobodna. Pojedinačno nisu veća od zrna riže, u otečenom, bolnom zglobu. Maligna alteracija je rijetka. Često dolazi do recidiva.
Dijagnoza sinovijalne hondromatoze se postavlja radiološki, obično CT-om i MRI-om.
Sinovijalna hondromatoza
Ova rendgenska snimka koljena pokazuje multipla kalcificirana zglobna tijela i ispred i iza zgloba (strelice) što je tipično za sinovijalnu hondromatozu.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Liječenje sinovijalne hondromatoze može biti simptomatsko, ali ako se ističu mehanički simptomi, potrebno je artroskopski ukloniti tijela ili sinoviju.
maligni gigantocelularni tumor
Tenosinovijalni tumor divovskih stanica (prethodno nazvan pigmentirani vilonodularni sinovitis) smatra se benignim neoplastičnim tumorom sinovije koji se može pojaviti oko zgloba kao i u njemu. Tumor može biti nodularan (fokalno lokaliziran) u manjim zglobovima šaka, stopala i koljena ili, češće, difuzan u većim zglobovima kao što su koljeno i kuk. Kada tumor zahvaća tetivu, naziva se tumorom divovskih stanica tetivne ovojnice. Sinovija postaje zadebljana i sadrži hemosiderin, što daje tkivu izgled poput mrlje krvi i karakteristični izgled na MRI-u. Tkivo ima tendenciju prodora u susjednu kosti, što dovodi do cistične destrukcije i oštećenja hrskavice. Pigmentirani vilonodularni sinovitis obično je monoartrikularan, no može biti i poliartikularan. Tkivo ima tendenciju prodora u susjednu kost što dovodi do cistične destrukcije i oštećenja hrskavice. Pigmentirani vilonodularni sinovitis obično je monoartrikularan, no može biti i poliartikularan.
Tumori nastaju iz neoplastičnih sinovijalnih stanica koje prekomjerno izražavaju faktor rasta CSF-1 (faktor stimulacije kolonija-1). Tumori se obično sastoje od malog broja ovih stanica i visokog postotka mijeloičnih prekursora (monocita i makrofaga) koji imaju CSF-1 receptore (CSF-1R). CSF-1 stimulira rast ovih mijeloidnih stanica prekursora.
Difuzni tenosinovijalni tumor divovskih stanica ima visoku stopu lokalnog recidiva koji često dovodi do daljnjih operacija i morbiditeta. Standardni tretman je potpuno uklanjanje sinovektomijom. Manje lezije dostupnog zgloba mogu se liječiti artroskopskom resekcijom, iako postoji određeni rizik od zasijecanja cijelog zgloba. Otvorena artrotomija obično je potrebna za potpuniju resekciju. Tumor može ležati unutar i izvan zglobne čahure, osobito kada zahvaća poplitealni prostor.
Pexidartinib, oralni lijek, koristi se za liječenje simptomatskog tenosinovijalnog tumora divovskih stanica koji uzrokuje ozbiljan morbiditet ili funkcionalna ograničenja koja se ne mogu popraviti kirurškim zahvatom. Vezanjem na CSF-1R izražen na monocitima, makrofagima i osteoklastima, lijek pomaže u sprječavanju proliferacije tumora. Štetni učinci uključuju hepatitis i zatajenje jetre. Uloga peksidartiniba razvija se (1). Informacije o propisivanju u SAD-u uključuju uokvireno upozorenje o riziku od ozbiljne i potencijalno smrtonosne ozljede jetre. peksidartinib dostupan je u SAD-u samo u centrima za rak kroz proizvođačev program strategije procjene rizika i smanjenja.
Tenosinovijalni tumor divovskih stanica
Ova MRI snimka koljena pokazuje tenosinovijalni tumor divovskih stanica u zglobnoj ovojnici koljena (strelice).
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
U kasnoj fazi pigmentiranog vilonodulanog sinovitisa, a posebice nakon recidiva, može biti potrebna zamjena zgloba u cijelosti(artroplastika). Rijetko, poslije višestrukih sinoviektomija, koristi se radioterapija. U rijetkim slučajevima nakon nekoliko sinoviektomija, radioterapija se ponekad koristi.
Literatura
-
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.