Rijetki kronični T–stanični limfomi, koji u prvom redu zahvaćaju kožu, a ponekad i limfne čvorove.
(Vidi također Pregled limfoma.)
Mycosis fungoides (MF) i Sézary sindrom (SS) su 2 glavna tipa kožnih T-staničnih limfoma (CTCL). Oni obuhvaćaju manje od 5% svih slučajeva limfoma.
CTCL-ovi su podmukli u početku te se ponekad pacijenti prezentiraju s kroničnim, pruritičnim osipom koji je teško dijagnosticirati čak i uz biopsiju. Ovaj prodrom može trajati nekoliko godina dok se konačno ne postavi dijagnoza CTCL.
Lezije mycosis fungoides se opisuju kao su karakterizirane kao plakovi ili tumorski čvorovi; čvorovi često ulceriraju te se inficiraju.
Kod Sézary sindroma, koža je difuzno crvena s pucanjem dlanova i potplata. Limfadenopatija je obično blaga do umjerena. Simptomi su obično kožni, a kasnije u tijeku bolesti se javljaju vrućica, noćno znojenje i nenamjerno mršavljenje.
Različite prezentacije mycosis fungoidesa
Dijagnoza
Biopsija kože
Razmaz periferne krvi i protočna citometrija za cirkulirajuće maligne T-stanice (Sézary stanice)
Za određivanje stadija bolesti, biopsija limfnog čvora i CT prsnog koša, trbuha i zdjelice ili FDG-PET
Dijagnoza se postavlja biopsijom kože, ali u početku histološki nalaz može biti nedijagnostičan zbog nedovoljnog broja limfomskih stanica. Maligne stanice su zrele T-stanice (T4+, T11+, T12+) koje su izgubile uobičajeni T-stanični marker poput CD7.
Punch biopsijom kože se u epidermisu prikažu svojstveni Pautrierovi mikroapscesi. Ponekad se javlja i leukemijska faza, zvana Sézaryjev sindrom, obilježena pojavljivanjem malignih T stanica s izvijuganim jezgrama u perifernoj krvi. One se mogu otkriti na rutinskom razmazu obojenom Wrightom ili protočnom citometrijom.
Nakon postavljanja dijagnoze, ovisno o stadiju se odlučuje o liječenju. Uobičajeno korišteni sustav ISCL / EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas / Europska organizacija za istraživanje i liječenje raka) uključuje rezultate fizikalnog pregleda, rezultate histopatologije i rezultate radioloških testova (1).
Literatura
Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revizije stupnjevanja i klasifikacija gljivičnih gljivica i Sezary sindroma: Prijedlog Međunarodnog društva za kožne limfome (ISCL) i radna skupina za kožni limfom Europske organizacije za istraživanje i liječenje raka (EORTC). Blood 110(6):1713-1722, 2007.
Prognoza
Većina pacijenata ima > 50 god u vrijeme dijagnoze; prosječna preživljenje je 7 do 10 godina nakon dijagnoze, čak i bez liječenja. Međutim, stope preživljenja se značajno razlikuju ovisno o stadiju u vrijeme dijagnoze. Bolesnici koji se liječe za stadij IA bolesti imaju očekivani vijek života poput ljudi bez mycosis fungoides. Bolesnici se liječe radi IIB stadija bolesti žive oko 3 god. Bolesnici liječeni zbog stadija III bolesti žive u prosjeku 4 do 6 god. Bolesnici liječeni u IVA ili IVB stadiju (ekstrakutana bolest) žive < 1,5 godine.
Liječenje
Radioterapija, lokalna kemoterapija, fototerapija ili lokalni kortikosteroidi
Ponekad sustavna kemoterapija
Liječenje se može podijeliti na sljedeći način:
Usmjereno na kožu (topikali, fototerapija, retinoidi, zračenje)
Kemoterapija (tradicionalni lijekovi i inhibitori histon deacetilaze [HDAC])
O bolesnicima skrbi tim dermatologa, radijacijskih onkologa i specijalista hematologije / onkologije. Terapije usmjerene na kožu koriste se najprije i često njihov učinak traje godinama. Kako lezije postaju otpornije, koriste se oralne ili IV kemoterapije. Lezije se mogu zaraziti i kliničar mora uvijek uzeti u obzir infektivni uzrok bilo kakvog izbijanja kože.
Radioterapija elektronskim snopom, gdje se većina energije apsorbira u prvih 5–10 mm tkiva i lokalna primjena mekloretamina pokazale su se vrlo djelotvornim. Plakovi se mogu liječiti sunčanjem i lokalnom primjenom kortikosteroida. Sistemsko davanje alkirajućih tvari i antagonista folne kiseline dovodi do prolazne regresije tumora, ali se većinom primjenjuje kad zakažu druge mjere, nakon pojave relapsa ili pri širenju bolesti izvan kože i limfnih čvorova. Fototerapija uz davanje kemosenzitivnih lijekova pokazala je skromne učinke. Nova sredstva uključuju inhibitore HDAC kao IV ili oralna sredstva.