Mycosis fungoides i Sezary sindrom su ijetki kronični T–stanični ne-Hodgkinovi limfomi, koji u prvom redu zahvaćaju kožu, a ponekad i limfne čvorove.
(Vidi također Pregled limfoma i ne-Hodgkin limfomi.)
Mycosis fungoides i Sézary sindrom su 2 glavna tipa kožnih T-staničnih limfoma. Oni obuhvaćaju manje od 5% svih slučajeva limfoma.
Kožni limfom T-stanica (mycosis fungoides) je podmukao u početku. Pacijentise mogu prezentirati s kroničnim, pruritičnim osipom koji je teško dijagnosticirati čak i uz biopsiju. Ovaj prodrom može trajati nekoliko godina dok se konačno ne postavi dijagnoza kožnog T-staničnog limfoma.
Lezije mycosis fungoides se opisuju kao su karakterizirane kao plakovi ili tumorski čvorovi; čvorovi često ulceriraju te se inficiraju.
Kod Sézary sindroma, koža je tipično difuzno crvena s pucanjem dlanova i potplata. Limfadenopatija je obično blaga do umjerena. Simptomi su obično kožni, a kasnije u tijeku bolesti se javljaju vrućica, noćno znojenje i nenamjerno mršavljenje.
Različite prezentacije mycosis fungoidesaMycosis Fungoides (leđa)
Ova fotografija prikazuje crvene areale na leđima pacijenta s myosis fungoides.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Mycosis Fungoides (trup i noge)
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Mycosis Fungoides (stražnjica)
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Mycosis Fungoides (toraks)
Mycosis fungoides (kožni T-stanični limfom) može biti teško razlikovati od nemalignih kroničnih dermatoza. Točna dijagnoza može biti potvđena samo detaljnom kliničkom povijesti bolesti (bez progresija nemalignih lezija tijekom vremena) i biopsijom s mikroskopskom evaluacijom.
(Courtesy of Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) Uz dozvolu izdavača From Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Available at www.images.md.
Mycosis Fungoides s ulceracijama.
Ulceracije se nekad mogu razviti kod pacijenata s mycosis fungoides.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Dijagnoza
Dijagnostika kožnih T-staničnih limfoma
-
Biopsija kože
-
Razmaz periferne krvi i protočna citometrija za cirkulirajuće maligne T-stanice (Sézary stanice)
-
Za određivanje stadija bolesti, biopsija limfnog čvora i CT prsnog koša, trbuha i zdjelice ili fluorodeoksiglukoza (FDG)-PET
Dijagnoza se postavlja biopsijom kože, ali u početku histološki nalaz može biti nedijagnostičan zbog nedovoljnog broja limfomskih stanica. Maligne stanice su zrele CD4+ T-stanice koje mogu izgubiti uobičajeni T-stanični marker poput CD7.
Punch biopsijom kože se u epidermisu prikažu svojstveni Pautrierovi mikroapscesi. Ponekad se javlja i leukemijska faza, zvana Sézaryjev sindrom, obilježena pojavljivanjem malignih T stanica s izvijuganim jezgrama u perifernoj krvi. One se mogu otkriti na rutinskom razmazu obojenom Wrightom ili protočnom citometrijom.
Nakon postavljanja dijagnoze, ovisno o stadiju se odlučuje o liječenju. Uobičajeno korišteni sustav ISCL / EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas / Europska organizacija za istraživanje i liječenje raka) uključuje rezultate fizikalnog pregleda, rezultate histopatologije i rezultate radioloških testova (1,2).
Literatura
-
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
-
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Prognoza
Prognoza za kožne T-stanične limfome
Većina pacijenata su dobi ≥ 50 godina pri dijagnozi. Stope preživljenja se značajno razlikuju ovisno o stadiju u vrijeme dijagnoze. Bolesnici koji se liječe za stadij IA bolesti imaju očekivani vijek života poput ljudi bez mycosis fungoides. Bolesnici sa stadijem II bolesti imaju medijan preživljenja > 5 godina, dok oni kojima je dijagnosticiran stadij IV bolesti prežive nešto više od 2 godine.
Liječenje
Liječenje kožnih T-staničnih limfoma
-
Radioterapija, lokalna kemoterapija, fototerapija ili lokalni kortikosteroidi
-
Ponekad sustavna kemoterapija
Liječenje Sezaryjevog sindroma i mycosis fungoides je slično. Liječenje se može podijeliti na sljedeći način:
-
Usmjereno na kožu (topikali, kemoterapija, fototerapija, retinoidi, terapija zračenjem)
-
Kemoterapija (tradicionalni lijekovi i inhibitori histon deacetilaze [HDAC])
O bolesnicima skrbi tim dermatologa, radijacijskih onkologa i specijalista hematologije / onkologije. Terapije usmjerene na kožu koriste se najprije i često njihov učinak traje godinama. Kako lezije postaju otpornije, u pacijenata sa Sezary sindromom koristi se sistemska terapija. Lezije se mogu zaraziti i kliničar mora uvijek uzeti u obzir infektivni uzrok bilo kakvog izbijanja kože.
Radioterapija elektronskim snopom, gdje se većina energije apsorbira u prvih 5–10 mm tkiva i lokalna primjena mekloretamina pokazale su se vrlo djelotvornim. Plakovi se mogu liječiti sunčanjem i lokalnom primjenom kortikosteroida.
Sistemsko davanje alkirajućih tvari i antagonista folne kiseline dovodi do prolazne regresije tumora, ali se većinom primjenjuje kad zakažu druge mjere, nakon pojave relapsa ili pri širenju bolesti izvan kože i limfnih čvorova. Nove lijekove uključuju inhibitore HDAC dani IV ili oralno Ekstratjelesna fotoforeza uz davanje kemosenzitivnih lijekova pokazala je skromne učinke.
Više informacija
Slijedi izvor na engleskom jeziku koji pruža informacije kliničarima te podršku i informacije pacijentima. MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.