Disekcija aorte prodor je krvi kroz razdor intime i odvajanje intime od medije, uz stvaranje lažnog lumena. Razdor intime može biti primarni događaj ili može uslijediti nakon krvarenja u mediju. Može nastati bilo gdje duž aorte i proširiti se proksimalno ili distalno u druge arterije. Hipertenzija tomu uvelike pridonosi. Simptomi i znakovi uključuju iznenadnu pojavu trgajuće boli u prsima ili leđima, a disekcija može dovesti do aortne regurgitacije i poremetiti cirkulaciju u drugim ograncima. Dijagnoza se postavlja slikovnim metodama (npr. TEE-om, CTA-om, MR-om, kontrastnom aortografijom). Liječenje uvijek uključuje agresivnu kontrolu krvnog tlaka i serijsko snimanje radi praćenja progresije disekcije. Kirurška korekcija aorte i postavljanje sintetičkog presatka potrebni su kod disekcije uzlazne aorte i kod određenih disekcija silazne aorte. Endovaskularno liječenje koristi se u odabranih bolesnika, osobito kada disekcija zahvaća silazni dio torakalne aorte.
Dokaz disekcije nalazi se u 1 do 3% svih obdukcija. Bolesnici afričkog podrijetla, muškarci, stariji bolesnici i bolesnici s hipertenzijom osobito su rizični. Vrhunac incidencije javlja se u dobi od 50 do 65 godina u općoj populaciji i od 20 do 40 godina u bolesnika s prirođenim bolestima vezivnog tkiva (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom).
Disekcija aorte
Disekcije aorte
Disekcije aorte klasificiraju se anatomski.
DeBakeyjeva klasifikacija najčešće se koristi.
-
Tip I (50% disekcija): počinju u uzlaznoj aorti i šire se barem do aortnog luka, a katkad i dalje.
-
Tip II (35%): počinju i ograničene su na uzlaznu aortu (proksimalno od brahiocefaličnog ili neimenovanog stabla).
-
Tip III (15%): počinju u silaznoj torakalnoj aorti, neposredno ispod polazišta lijeve potključne arterije, i šire se distalno ili, rjeđe, proksimalno. Disekcije tipa IIIa nastaju distalno od lijeve potključne arterije i ograničene su na torakalnu aortu. Disekcije tipa IIIb potječu distalno od lijeve potključne arterije i protežu se ispod dijafragme.
Stanfordova klasifikacija jednostavnija je.
Disekcija torakalne aorte (Stanford tip B)
Aksijalna snimka disekcijskog režnja (bijela strelica) u silaznoj torakalnoj aorti.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Iako disekcija može nastati bilo gdje duž aorte, najčešće se javlja na područjima najvećeg naprezanja, a to su
Rjeđe disekcija može biti ograničena na pojedine arterije (npr. koronarne ili karotidne), tipično u trudnica ili babinjača.
Etiologija
Pregled disekcije aorte
Disekcija aorte uvijek se događa na podlozi ranije postojeće degeneracije medije. Uzroci i čimbenici rizika uključuju bolesti vezivnog tkiva, aterosklerotsku bolest i ozljedu (vidi tablicu Stanja koja pridonose disekciji aorte).
Stanja koja pridonose disekciji aorte
Aterosklerotski čimbenici rizika i arterijska hipertenzija pridonose u više od dvije trećine bolesnika. Nakon rupture intime, koja je primarni događaj u nekih bolesnika, a sekundarni nakon krvarenja unutar medije u drugih, krv ulazi u mediju stvarajući lažni kanal koji se širi distalno ili, rjeđe, proksimalno duž arterije.
Patofiziologija
Pregled disekcije aorte
Patofiziološki slijed disekcije aorte uključuje
Disekcije mogu ponovno komunicirati s pravim lumenom aorte kroz puknuće intime na distalnom mjestu, održavajući sistemski protok krvi.
Ozbiljne posljedice česte su i uključuju
-
kompromitiranje protoka krvi u ograncima aorte, uključujući koronarne arterije
-
dilataciju aortnog zaliska i regurgitaciju
-
zatajenje srca
-
fatalnu rupturu aorte kroz adventiciju u perikard, desnu pretklijetku ili lijevi pleuralni prostor
Akutne disekcije i one stare < 2 tjedna najvjerojatnije će uzrokovati te komplikacije; rizik se smanjuje nakon ≥ 2 tjedna ako postoje dokazi tromboze lažnog lumena i nestanka komunikacije između pravog i lažnog lumena.
Sljedeće se varijante smatraju prekursorima klasične disekcije aorte:
-
odvajanje intime i medije intramuralnim hematomom bez jasnog puknuća intime ili režnja
-
pukotina intime i izbočenje bez hematoma ili lažnog lumena
-
disekcija ili hematom uzrokovan ulceracijom aterosklerotskog plaka
Simptomi i znakovi
Disekcije aorte
U pravilu se bolesnik žali na iznenadnu bol u prekordiju ili interskapularno, koja se opisuje kao trgajuća ili parajuća. Bol često migrira od početne lokalizacije kako se disekcija širi duž aorte. Do 20% bolesnika ima sinkopu zbog jake boli, aktivacije aortnih baroreceptora, ekstrakranijalne opstrukcije moždanih arterija ili tamponade srca. Hipotenzija i tahikardija mogu upućivati na aktivno krvarenje.
Katkad se bolesnici prezentiraju simptomima malperfuzije (ishemije zbog opstrukcije nastale disekcijom), kao što su moždani udar, infarkt miokarda, infarkt crijeva, bubrežna insuficijencija, parapareza ili paraplegija, zbog prekida opskrbe krvlju određenog vaskularnog područja, uključujući kralježničnu moždinu, mozak, srce, bubrege, crijeva ili ekstremitete. Prekid opskrbe krvlju najčešće je posljedica akutne distalne arterijske opstrukcije lažnim lumenom.
U oko 20% bolesnika pulsacije velikih arterija djelomično su palpabilne ili potpuno nepalpabilne. Razlika tlaka na udovima, katkad > 30 mm Hg, upućuje na lošu prognozu.
Šum aortne regurgitacije čuje se u otprilike 50% bolesnika s proksimalnom disekcijom. Periferni znakovi aortne regurgitacije mogu biti prisutni. Rijetko je zatajenje srca posljedica teške aortne regurgitacije. Tamponada srca može uzrokovati pulsus paradoxus i distenziju jugularnih vena.
Prodor krvi ili upalne serozne tekućine u lijevi pleuralni prostor može dovesti do pleuralnog izljeva.
Okluzija arterija udova može uzrokovati znakove periferne ishemije ili neuropatije.
Okluzija bubrežne arterije može uzrokovati oliguriju ili anuriju.
Dijagnoza
Pregled disekcije aorte
Na disekciju aorte mora se posumnjati u svakog bolesnika s bolovima u prsima ili između lopatica, neobjašnjivom sinkopom ili bolovima u trbuhu, moždanim udarom ili naglo nastalim zatajenjem srca, osobito ako su pulsevi ili tlakovi na udovima različiti. U 60 do 90% slučajeva nalazi se proširena sjena medijastinuma, obično s lokaliziranim izbočenjem koje označava ishodište disekcije. Čest je i lijevostrani pleuralni izljev.
Bolesnici s akutnom boli u prsima, EKG promjenama akutnog inferiornog infarkta miokarda i prethodno neregistriranim šumom aortne insuficijencije (AI) osobito pobuđuju sumnju na disekciju aorte tipa I u desnu koronarnu arteriju, što uzrokuje inferiorni infarkt miokarda, i u aortni zalistak, što uzrokuje AI.
Disekcija aorte
Proširen medijastinum vidi se na rendgenskoj snimci prsnog koša (lijevo), uz odgovarajuću disekciju aorte tipa B (strelica) na CT slici (desno).
© Springer Science+Business Media
Disekcija abdominalne aorte
Aksijalna snimka disekcijskog režnja u silaznoj abdominalnoj aorti (crvena strelica), koji se proteže u gornju mezenteričnu arteriju (zelena strelica).
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Ako rendgenska snimka upućuje na disekciju, TEE, CTA ili MRA učine se odmah nakon stabilizacije bolesnika. Režanj intime i dvostruki lumen potvrđuju disekciju.
Multiplanarni TEE osjetljiv je 97 do 99%, a uz M-mod ultrazvuk srca gotovo 100% specifičan. Može se učiniti uz bolesnički krevet za < 20 min i ne zahtijeva kontrastna sredstva. Međutim, CTA je tipično slikovna metoda prvog izbora jer je često dostupna brže i šire od TEE-a. Ima pozitivnu prediktivnu vrijednost od 100% i negativnu od 86%.
MRA ima gotovo 100% osjetljivost i specifičnost za disekciju aorte. Međutim, dugotrajna je i nepogodna za hitne slučajeve. Vjerojatno je najpogodnija za stabilne bolesnike sa subakutnom ili kroničnom boli u prsima i sumnjom na disekciju aorte.
Kontrastna angiografija opcija je ako se razmatra operacija. Osim što otkriva polazište i razmjere disekcije, težinu aortne regurgitacije te opseg i zahvaćenost velikih ogranaka aorte, aortografija pomaže odrediti je li potrebno istodobno učiniti i aortokoronarno premoštenje. Ehokardiografiju također treba učiniti radi otkrivanja aortne regurgitacije i određivanja treba li istodobno popraviti ili zamijeniti aortni zalistak.
EKG se snima rutinski, no nalazi variraju od urednog do značajno abnormalnog (u slučaju akutne okluzije koronarne arterije ili aortne regurgitacije), tako da pretraga nema dijagnostičku vrijednost za samu disekciju. Ispituje se korisnost testova na topive fragmente elastina i teške lance miozina u glatkim mišićima. Serumski CK-MB i troponin mogu pomoći razlikovati disekciju od infarkta miokarda, osim kada disekcija uzrokuje infarkt.
Rutinske laboratorijske pretrage mogu otkriti blagu leukocitozu i anemiju ako je krv curila iz aorte. Povišen LDH može biti nespecifičan znak zahvaćenosti celijačnog ili mezenteričnog arterijskog stabla.
U ranoj fazi dijagnostičke obrade treba konzultirati kardiotorakalnog kirurga.
Prognoza
Pregled disekcije aorte
Oko 20% bolesnika s disekcijom aorte umire prije dolaska u bolnicu. Ako se ne liječi, smrtnost iznosi 1 do 3% u prva 24 sata, 30% u prvom tjednu, 80% u drugom i 90% unutar godine dana.
Bolnička stopa smrtnosti za liječene bolesnike iznosi oko 30% za proksimalne disekcije i 10% za distalne. U liječenih bolesnika koji prežive akutnu fazu stopa preživljenja iznosi oko 60% nakon 5 godina i 40% nakon 10 godina. Otprilike jedna trećina kasnih smrtnih slučajeva posljedica je komplikacija disekcije; ostali su posljedica drugih poremećaja.
Liječenje
Pregled disekcije aorte
Bolesnike koji ne umru neposredno od disekcije aorte treba primiti u jedinicu intenzivnog liječenja uz intraarterijsko praćenje krvnog tlaka i trajni urinarni kateter radi praćenja diureze. Potrebno je odrediti krvnu grupu i križnu probu te naručiti 4 do 6 doza krvi ako se planira kirurški zahvat. Hemodinamski nestabilne bolesnike treba intubirati.
Medikamentno liječenje
Lijekovi koji snižavaju arterijski tlak i smicajne sile, smanjuju kontraktilnost i bol daju se odmah kako bi se sistolički krvni tlak održavao na ≤ 110 mm Hg ili na najnižim mogućim vrijednostima spojivim s adekvatnom perfuzijom mozga, koronarnih žila i bubrega.
Beta-blokator obično je lijek prve linije za kontrolu hipertenzije. Opcije uključuju
-
metoprolol 5 mg IV do 4 doze u razmaku od 15 minuta
-
esmolol 50 do 200 mcg/kg/min u kontinuiranoj IV infuziji
-
labetalol (alfa- i beta-adrenergički blokator) 1 do 2 mg/min u kontinuiranoj IV infuziji ili 5 do 20 mg IV odjednom uz dodatnu dozu od 20 do 40 mg svakih 10 do 20 min dok se ne postigne kontrola krvnog tlaka ili dok se ne da ukupno 300 mg, nakon čega slijede dodatne doze od 20 do 40 mg svakih 4 do 8 sati prema potrebi
Alternativa beta-blokatorima su blokatori kalcijevih kanala (npr. verapamil 0,05 do 0,1 mg/kg IV odjednom ili diltiazem 0,25 mg/kg [do 25 mg] IV odjednom ili 5 do 10 mg/h u kontinuiranoj infuziji).
Ako sistolički krvni tlak ostaje > 110 mm Hg unatoč primjeni beta-blokatora, može se dati nitroprusid u kontinuiranoj infuziji 0,2 do 0,3 mcg/kg/min i titrirati prema višim dozama (često do 200 pa i 300 mcg/min) koliko je potrebno za kontrolu krvnog tlaka. Nitroprusid se ne smije davati bez beta-blokatora ili blokatora kalcijevih kanala jer refleksna simpatička aktivacija kao odgovor na vazodilataciju može povećati ventrikulsku inotropnost i smicajne sile na aortu te tako pogoršati disekciju.
Kirurška korekcija
Za silaznu aortu prikladan je pokušaj isključivo medikamentnog liječenja kod nekomplicirane, stabilne disekcije ograničene na silaznu aortu (tip B). Endovaskularna korekcija opravdana je u bolesnika s komplikacijama (malperfuzija, perzistentna hipertenzija i bol, brzo povećanje promjera aorte, produljenje disekcije i ruptura). Kirurški zahvat najbolji je i za akutne distalne disekcije u bolesnika s Marfanovim sindromom.
Za uzlaznu aortu operacija je praktički uvijek indicirana zbog rizika od životno opasnih komplikacija i obično uključuje otvorenu korekciju i zamjenu, iako endovaskularna terapija dobiva potporu u određenim okolnostima.
Opseg korekcije ovisi o razlogu korekcije i anatomskoj naravi disekcije.
Cilj operacije jest obliterirati ulaz u lažni lumen i rekonstruirati aortu sintetičkim presatkom. Ako postoji značajna aortna regurgitacija, mora se zbrinuti resuspenzijom listića zaliska ili zamjenom zaliska. Ishodi operacije najbolji su kod rane, agresivne intervencije. Stopa smrtnosti kreće se od 7 do 36%. Prediktori lošeg ishoda kirurškog zahvata uključuju sljedeće:
Stentovi koji zatvaraju lažni lumen i poboljšavaju prohodnost pravog lumena, balonske fenestracije (kod kojih se stvara otvor u disekcijskom režnju koji razdvaja pravi od lažnog lumena) ili oboje mogu biti manje invazivna alternativa u bolesnika s disekcijom tipa A i perzistentnom postoperativnom perifernom ishemijom te u bolesnika s disekcijom tipa B ako se na periferiji razviju komplikacije zbog ishemije. Trenutačno nema endovaskularnih stent-graftova odobrenih za rutinsku uporabu u disekcijama tipa A. Međutim, neki endovaskularni uređaji dostupni su za primjenu iz samilosti u bolesnika s disekcijom tipa A koji imaju kontraindikacije za otvorenu kiruršku korekciju.
Komplikacije kirurškog zahvata uključuju smrt, moždani udar (zbog embolije), paraplegiju (zbog ishemije kralježnične moždine), zatajenje bubrega (osobito ako disekcija zahvaća bubrežne arterije) i endoleak (istjecanje krvi natrag u aneurizmatsku vrećicu).
Najvažnije kasne komplikacije su ponovna disekcija, stvaranje lokaliziranih aneurizmi u oslabljenoj aortnoj stijenci i progresivna aortna regurgitacija. Navedene komplikacije mogu zahtijevati kirurški zahvat.
Dugoročno liječenje
Svi bolesnici, uključujući one liječene kirurškim ili endovaskularnim metodama, dugoročno dobivaju antihipertenzivnu terapiju, koja obično uključuje beta-blokatore, blokatore kalcijevih kanala i inhibitore angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE). Izuzetak su lijekovi koji djeluju poglavito vazodilatacijski (npr. hidralazin, minoksidil) i beta-blokatori s intrinzičnom simpatomimetskom aktivnošću (acebutolol, pindolol). Često se preporučuje izbjegavanje naporne tjelesne aktivnosti.
CT treba učiniti prije otpusta i ponoviti nakon 6 mjeseci i godinu dana, a zatim svakih 1 do 2 godine.
Nakon korekcije disekcije aortu treba pratiti do kraja života. Oslabljena aorta može razviti aneurizmatsku degeneraciju iznad ili ispod kirurške korekcije ili ponovnu disekciju. Zbog toga je trajno praćenje neizostavno.
Ključne poruke
-
Iako disekcija može započeti bilo gdje duž aorte, najčešće nastaje u proksimalnoj uzlaznoj aorti (unutar 5 cm od aortnog zaliska) ili u silaznoj torakalnoj aorti (neposredno ispod polazišta lijeve potključne arterije).
-
Disekcija zahtijeva prethodnu prisutnost degeneracije medije (npr. uzrokovane bolestima vezivnog tkiva ili ozljedom), ali hipertenzija je ipak najčešći uzrok.
-
Bolesnici obično imaju napade trgajuće prekordijalne ili interskapularne boli.
-
Ostale manifestacije ovise o tome je li zahvaćen korijen aorte i/ili koji su ogranci aorte zahvaćeni te o prisutnosti i mjestu svake rupture; može doći do zatajenja srca, ishemije organa i hemoragijskog šoka.
-
Dijagnoza se postavlja transezofagealnom ehokardiografijom (TEE), CT angiografijom (CTA) ili MR angiografijom (MRA).
-
Odmah dati beta-blokatore i drugu terapiju prema potrebi za kontrolu krvnog tlaka.
-
Farmakoterapija je prikladna za nekomplicirane, stabilne disekcije ograničene na silaznu aortu i luk aorte; drugi slučajevi zahtijevaju operaciju.