Primarni aldosteronizam je aldosteronizam uzrokovan autonomnom produkcijom aldosterona iz kore nadbubrežne žlijezde (kao posljedica hiperplazije, adenoma ili karcinoma). Simptomi i znakovi uključuju povremenu slabost, povišen krvni tlak i hipokalemiju. Dijagnostika uključuje određivanje aldosterona i reninske aktivnosti plazme. Liječenje ovisi o uzroku. Tumor je potrebno ukloniti ukoliko je moguće; kod hiperplazije, spironolakton ili slični lijekovi mogu normalizirati arterijski tlak i eliminirati ostale kliničke značajke.

(Vidi također Pregled funkcije nadbubrežne žlijezde.)

Aldosteron je najpotentniji mineralokortikoid adrenokorteksa. Potiče retenciju natrija i gubitak kalija. U bubrezima pojačava prijenos natrija iz lumena distalnog tubula u tubularne stanice u zamjenu za kalij i vodik. Isti učinak ima u žlijezdama slinovnicama, znojnicama, intestinalnoj sluznici i u izmjenama između stanične i vanstanične tekućine.

Sekrecija aldosterona regulirana je renin-angiotenzinskim susutavom te nešto manje adrenokortikotropnim hormonom (ACTH). Renin, proteolitički enzim, pohranjuje se u jukstaglomerularnim stanicama bubrega. Smanjenje volumena krvi i protoka kroz aferentne arteriole bubrega potiču lučenje renina. Renin transformira angitenzin iz jetre u angiotenzin I, kojeg angiotenzin-konvertirajući enzima (ACE) pretvara u angiotenzin II. Angiotenzin II izaziva lučenje aldosterona i, u znatno manjoj mjeri sekreciju kortizola i deoksikortikosterona; koji ima i vazokonstriktorni učinak. Zadržavanje natrija i vode posredovano aldosteronom povećava volumen krvi i smanjuje sekreciju renina.

Primarni aldosteronizam je posljedica adenoma stanica zone glomeruloze, obično unilateralno, a rjeđe karcinoma ili hiperplazije. Takvi su adenomi u djece ekstremno rijetki pa je u toj dobi aldoste-ronizam posljedica karcinoma ili hiperplazije. Pri adrenalnoj hiperplaziji, koja je češća kod starijih muškaraca, hiperaktivne su obje žlijezde, a ne nalazi se adenom. Ista se klinička slika može javiti i uz kongenitalnu adrenalnu hiperplaziju zbog manjka 11 beta-hidroksilaze te uz dominantno nasljedni hiperaldosteronizam osjetljiv na deksametazon. Hiperplazija kao uzrok hiperaldosteronizma češća je nego što je to ranije bilo prepoznato, ali i dalje rijedak uzrok hipokalemije.

Javljaju se hipernatrijemija, hipervolemija i hipokalijemična alkaloza s periodima malaksalosti, parestezija, prolaznih kljenuti i tetanije. Često se nalazi dijastolička hipertenzija i hipokalijemična nefropatija s poliurijom i polidipsijom. Nerijetko jedini simptom predstavlja blaga do umjerena hipertenzija. Edemi su rijetki.

Niske vrijednosti i PRA i aldosterona ukazuju na višak nealdosteronskih mineralokortikoida (ingestija slatkog korijena, Cushingov ili Liddleov sindrom). Visoke razine aktivnosti reninske aktivnosti plazme i aldosterona ukazuju na sekundarni hiperaldosteronizam. Glavne razlike između primarnog i sekundarnog aldeosteronizma prikazani su u tablicu. Bartterov sindrom u djece razlikuje se od primarnog hiperaldosteronizma odsustvu hipertenzije i jako povišenoj reninskoj aktivnosti plazme.

• Kirurško uklanjanje tumora

• Spironolakton ili eplerenon kod hiperplazije

Tumori se uklanjaju laparoskopski. Nakon uklanjanja adenoma, normalizira se serumski kalij i smanjuje se arterijski tlak bez potrebe za antihipertenzivnom terapijom u 50 do 70% bolesnika.

Među bolesnicima s adrenalnom hiperplazijom, 70% ima hipertenziju nakon bilateralne adrenalektomije;stoga se operacija ne preporučuje. Hiperaldosteronizam se u tih bolesnika obično može kontrolirati pomoću selektivnog blokatora aldosterona, kao što je spironolakton, s početnom dozom 50 mg po jednom dnevno, a povećava se tijekom 1 do 3 mjeseca na dozu održavanja, obično oko 100 mg jednom dnevno; ili amiloridom 5 do 10 mg po jednom dnevno ili diuretikom koji štedi kalij. Drugi specifičniji lijek koji se može koristi je eplerenon u dozi od 50 mg jednom dnevno, do 200 mg dnevno, koji za razliku od spirinolaktona ne blokira androgene receptora, (što može uzrokovati ginekomastiju); stoga je lijek izbora za dugotrajnu terapiju u muškaraca.

Oko polovice bolesnika s hiperplazijom imat će potrebu za dodatnom antihipertenzivnom terapijom.

• Na dijagnozu treba posumnjati u hipertenzivnih bolesnika s hipoklijemijom u odsustvu Cushingovog sindroma.

• Dijagnostika uključuje određivanje aldosterona i reninske aktivnosti plazme.

• Slikovni prikaz nadbubrežnih žlijezdi treba učiniti, ali najčešće je potrebna bilateralna kateterizacija nadbubrežnih vena, zbog razlikovanja tumora od hiperplazije.

• Tumore je potrebno ukloniti, a bolesnike s adrenalnom hiperplazijom liječiti bloktorom aldosterona, kao što su spironolakton ili eplerenon.