Zajednički arterijski trunkus nastaje kad se tijekom fetalnog razvoja primitivno zajedničko deblo ne podijeli u plućnu arteriju i aortu, ostajući kao jedna velika arterija koja leži preko velikog, suprakristalnog ventrikularnog septalnog defekta. Posljedično miješana oksigenizirana i neoksigenizirana krv ulazi u sistemsku, plućnu i koronarnu cirkulaciju. Simptomi su cijanoza, otežano hranjenje, znojenje i tahipneja. Čest je auskultacijski nalaz normalan prvi srčani ton (S1)I glasan, jednostruk drugi srčani ton (S2); šum može varirati. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Popuštanje srca je potrebno medikamentozno liječiti nakon čega se vrlo brzo pristupa kirurškoj korekciji.
(Vidi također Pregled kongenitalne kardiovaskularne anomalije.)
Perzistentni arterijski trunkus (vidi sliku Truncus arteriosus) čini oko 1% prirođeni srčanih grešaka i 4% kritičnih prirođenih srčanih grešaka. Oko 35% ima mikrodelecijski sindrom 22q11, uključujući DiGeorge sindrom i velokardiofacijalni sindrom.
Arterijski trunkus.
IVC = donja šuplja vena; LA = Lijevi atrij; LV = Lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA =desni atrij; RV =desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.
|
Zajednički arterijski trunkus nastaje kad se tijekom fetalnog razvoja primitivno zajedničko deblo ne podijeli u plućnu arteriju i aortu, ostajući kao jedna velika arterija koja leži preko velikog, suprakristalnog ventrikularnog septalnog defekta.
|
Klasifikacija
Postoji nekoliko klasifikacijskih sustava u uporabi.
Prva klasifikacija, po Collett i Edwards je
-
Tip I, glavna grana plućne arterije izlazi iz trunkusa, a potom se dijeli na desnu i lijevu plućnu arteriju.
-
Tip II: lijeve i desne plućne arterije izlaze odvojeno (ali jedna do druge) iz stražnjeg dijela trunkusa.
-
Tip III: desne i lijeve plućne arterije izlaze iz lateralnih dijelova korijena trunkusa prilično udaljene jedna od druge.
-
Tip IV: Obje plućne arterije se opskrbljuju krvlju putem kolaterala iz silaznu aorte. (Tip IV je sada reklasificiran kao tetralogija Fallot s plućnom atrezijom.)
Ažurirani klasifikacija Van Praagh sastoji se od tipa A (arterijski trunkus sventrikularnim septalnim defektom [VSD]), i vrlo rijetkog tipa B (arterijski trunkus bez VSD_a). Tip A se dijeli na 4 tipa:
-
Tip A1: glavna grana plućne arterije izlazi iz trunkusa, a potom se dijeli na desnu i lijevu plućnu arteriju.
-
Tip A2: desna i lijeva plućna arterija izlaze zasebno sa stražnje strane trunkusa.
-
Tip A3: Jedno plućno krilo se opskrbljuje krvlju od ogranka plućne arterije koja izlazi iz trunkusa i drugo plućno krilo (obično lijevo) dobiva krv putem kolateralna arterije koja sliči duktusu.
-
Tip A4: trunkus je velika plućna arterija a luk aorte je prekinut ili je koarktacija prisutna.
Truncal ventil može biti prilično nenormalan i manifestira s stenoza, insuficijencija, ili oboje. Ventil je tricuspid u 69%, kvadricuspidan u 22%, a bikuspidni u 9%. Mogu postojati i druge greške (npr. insuficijencija trunkalnog zaliska, anomalije koronarnih arterija, atrioventrikularni septalni defekt, dvostruki luk aorte) koje mogu pridonijeti visokoj smrtnosti prilikom kirurškog zahvata. A patent ductus arteriosus prisutna je u oko polovice bolesnika s arturusom truncusa, osobito onih s defektima tipa A3 i A4.
Fiziološki posljedice truncus arteriosus uključuju blagu cijanozu, značajan pluća overcirculation i zastoj srca (HF).
Simptomi i znakovi
Dojenčad se obično prezentira umjerenom cijanozom i simptomima srčanog zatajenja (tahipneja, slabo hranjenje, dijaforeza) u prvim tjednima života. Pregledom se može naći hiperdinamski prekordij, jače punjeni puls, glasan i jednostruk drugi srčani ton (S2) i ejekcijski klik. Sistolički šum jačine 2-4/6 se čuje duž lijevog ruba prsne kosti (vidi tablicu Intenzitet srčanog šuma). Kad je protok krvi kroz pluća povećan, na apeksu se može čuti mezodijastolički šum mitralnog ušća. Kod insuficijencije trunkalnog zaliska se u srednjem dijelu lijevog ruba sternuma čuje visokofrekventni dijastolički dekrešendo šum.
Dijagnoza
Na dijagnozu ukazuju klinički pregled, RTG nalaz i EKG a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom uz prikaz protoka u boji i običnim Dopplerom. Kateterizaciju srca je ponekad potrebna kako bi se točno odredile pridružene anomalije prije kirurškog liječenja, no MR srca i CT angiografija mogu zamijeniti katetrizaciju srca i u tom dijelu.
Rendgenska slika pokazuje različito izraženu kardiomegaliju s pojačanim žilnim plućnim crtežom, desnostranim lukom aorte (u oko 30%) i relativno visokim smještajem plućnih arterija.
EKG obično pokazuje kombiniranu hipertrofiju klijetki. Značajno povećanje protoka kroz pluća može izazvati znakove hipertrofije lijeve pretklijetke.
Liječenje
Srčano zatajenje je potrebno energično liječiti diureticima, digoksinom i AVE inhibitorima nakon čega slijedi rana kirurška korekcija. Infuzija prostaglandina je potrebna za održavanje duktusa prohodnim u slučajevima kada postoji interupcija i koarktacija luka aorte, u tim slučajevima desno-lijevi pretok kroz duktus opskrbljuje krvlju sistemnu cirkulaciju.
Kirurški liječenje se sastoji od kompletne korekcije još u novorođenačkom periodu. Ventrikularni septalni defekt se zatvori tako da se lijeva klijetka prazni u trunkus. Obično se kontinuitet između desne klijetke i konfluensa plućnih arterija postiže putem provodnika sa ili bez valvule. Neki centri su izvjestili o dobrim uspjesima pristupa bez provodnika, u toj metodi se koristi privjesak lijevog atrija kao stažnji zid a zakrpa kao prednji zid tunela kojim krv izlazi u plućne arterije, sa ili bez umetanja jednokuspisne valvule.
Kada se provodnik stavi tijekom ranog djetinjstva, njegova veličina postaje neadekvatna kako djeca rastu, tako da se tijekom djetinjstva provodnik mora revidirati. Kada se koristi pacijentovo vlastito tkivo za dio tog izlaznog trakta, postoji potencijal za rast kako dijete raste.
Periferna stenoza ogranaka plućne arterije često zaostane. Kirurška stopa smrtnosti smanjena je na manje od 10% u posljednjih nekoliko godina.
Profilaksa endokarditisa se preporuča samo za prvih 6 mjeseci nakon operacije ukoliko ne postoje ostatni defekti uz kiruršku zakrpu ili ugrađen umjetni materijal.
Ključne točke
-
Zajednički arterijski trunkus nastaje kada se primitivno zajedničko deblo ne podijeli u plućnu arteriju i aortu, ostajući kao jedna velika arterija koja leži preko velikog, ventrikularnog septalnog defekta.
-
Različiti tipovi razlikuju se na temelju mjesta odvajanja plućne arterije pridruženih defekata.
-
Pacijenti se prezentiraju blagom cijanozom, značajno pojačanim protkom krvi kroz pluća i srčanim zatajenjem: sistolički šum jačine 2-4/6 se čuje duž lijevog ruba prsne kosti a može se ćuti i dijastolički šum protoka kroz mitralno ušće nad vrhom srca.
-
Liječite srčano zatajenje diureticima, digoksinom i ACE inhibitorima; infuzija prostaglandina je potrebna za održavanje duktusa prohodnim u tipu A4 gdje postoji interupcija luka aorte ili koarktacija.
-
Kiruršku korekciju je potrebno napraviti vrlo rano: jedna ili više reoperacija su često potrebne tijekom djetetovog rasta.