Splenomegalija je abnormalno povećanje slezene.
(Vidi također Pregled slezene.)
Splenomegalija je gotovo uvijek sekundarna drugim bolestima. Brojni su uzorci splenomegalije, kao što su brojni i načini njihove klasifikacije (vidi tablicu Najčešći uzroci splenomegalije). U umjerenim klimama, najčešći uzroci su:
U tropskim krajevima, najčešći uzroci su
Uzrok masivne splenomegalije (slezena palpabilna 8 cm ispod rebrenog luka) obično je kronična limfocitna leukemija, non-Hodgkinov limfom, kronična mijeloična leukemija, policitemija vera, mijelofibroza s mijeloidnom metaplazijom, Gaucherova bolest ili leukemija vlasastih stanica.
Splenomegalija može dovesti do citopenije, poremećaja koji se zove hipersplenizam.
Procjena
Anamneza
Većina simptoma posljedica su osnovne bolesti. Međutim, i sama po sebi, splenomegalija može izazvati rani osjećaj sitosti zbog pritiska na želudac. Također može biti prisutan osjećaj punoće i bolnosti u gornjem lijevom abdominalnom kvadrantu. Jaki, naglo nastali bolovi upućuju na infarkt slezene. Rekurirajuće infekcije, simptomi anemije te hemoragijske dijateze upućuju na citopeniju i mogući hipersplenizam.
Fizikalni pregled
Osjetljivost palpacije u otkrivanju dokazano uvećane slezene (ultrazvučno) iznosi 60–70%, a perkusije 60–80%. Do 3% zdravih, mršavih osoba ima palpabilnu slezenu. Također, palpabilna masa u lijevom gornjem kvadrantu može ukazivati i na drugu patologiju izuzev splenomegalije, kao npr. hipernefrom.
Drugi korisni klinički znakovi su perisplenitičko trenje koje ukazuje na infarkt slezene, a šumovi u epigastriju i iznad slezene upućuju na kongestivnu splenomegaliju. Generalizirana limfadenopatija ukazuje na mijeloproliferativnu, limfoproliferativnu, upalnu ili autoimunu etiologiju.
Česti uzroci splenomegalije
|
Vrsta
|
Primjeri
|
|
Adaptirano prema Williams WJ et al: Hematology. New York, McGraw–Hill, 1976.
|
|
Kongestivna
|
Ciroza
Vanjska kompresija ili tromboza portalnih ili spleničnih vena
Određene malformacije portalne venske cirkulacije
|
|
Infektivne i upalne
|
Akutne infekcije (npr, infektivni hepatitis, infektivna mononukleoza, psitakoza, subakutni bakterijski endokarditis)
Kronične infekcije (npr. bruceloza, kandidijaza, histoplazmoza, malarija, milijarna TBC, visceralna lišmanijaza [kala-azar], sifilis)
Bolesti vezivnog tkiva (npr. sistemni eritematozni lupus, Felty sindrom)
Hemofagocitna limfohistiocitoza (HLH)
Langerhansova histiocitoza stanica
Sarkoidoza
Sekundarna amiloidoza
|
|
Mijeloproliferativne i limfoproliferativne bolesti
|
Leukemije, osobito kronična limfatična, leukemija velikih granuliranih limfocita i kronična mijelogena leukemija
Limfomi, posebno leukemija vlasastih stanica
Mijelofibroza s mijeloičnom metaplazijom
Policitemija vera
Primarna trombocitemija
|
|
Kronična hemolitička anemija
|
Hemoglobinopatije, uključujući talasemiju, varijante drepanocitoze (npr. npr. anemija srpastih stanica) i urođene hemolitičke anemije s Heinzovim tjelešcima
Enzimopatije eritrocita (npr. nedostatak piruvat kinaze)
Abnormalnosti oblika eritrocita (npr. nasljedna sferocitoza, hereditarna eliptocitoza)
|
|
Bolesti nakupljanja
|
Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, Wolmanova bolest)
|
|
Strukturalne
|
Ciste slezene, obično nastaju nakon povlačenja intraspleničnih hematoma
|
Testiranje
Ukoliko je potrebna potvrda splenomegalije zbog nepouzdanog fizikalnog pregleda, dijagnostika izbora je ultrazvuk jer je pouzdan i jeftin. Više pojedinosti o konzistenciji organa pružaju CT i MR. U otkrivanju tromboze portalne ili lijenalne vene osobito je koristan MR. Radionuklidna scintigrafija je točna, može utvrditi i akcesornu slezenu, ali je skupa i složena.
Kliničku sumnju na specifične uzroke treba potvrditi odgovarajućim pretragama. Ako uzrok klinički nije jasan, prvenstveno je potrebno isključiti okultnu infekciju jer se pravovremenim liječenjem postiže bolji ishod u odnosu na druge uzroke splenomegalije. Obrada treba biti iscrpna u područjima visoke geografske prevalencije infekcije ili pri općem lošem stanju bolesnika. Obrada može uključivati KKS, hemokulture i analizu koštane srži uz mikrobiološku kulturu. Ako opće stanje bolesnika nije loše te nema drugih simptoma osim onih uslijed splenomegalije, te nema čimbenika rizika za infekciju, opseg obrade je sporan, ali bi vjerojatno trebao uključivati KKS uz razmaz periferne krvi, jetrene probe i CT abdomena. Protočna citometrija i imunokemijski testovi, kao što su mjerenja lakih lanaca u serumu i / ili punkcija koštane srži indicirani su ako se sumnja na limfom.
Specifični rezultati periferne krvi mogu ukazivati na podležeće poremećaje (npr. limfocitoza malih stanica u kroničnoj limfocitnoj leukemiji, veliki granulirani limfociti kod hiperplazije T-stanica granuliranih limfocita [TGL] ili TGL leukemije, atipična limfocitoza kod leukemije vlasastih stanica te leukocitoza i nezreli oblici u drugim leukemijama). Povećan broj bazofila, eozinofila ili eritrocita s jezgrom ili u obliku suze (dakriociti) ukazuju na mijeloproliferativne bolesti. Citopenije upućuju na hipersplenizam. Sferocitoza upućuje na hipersplenizam ili hereditarnu sferocitozu. Rezultati ispitivanja jetrenih funkcija difuzno odstupaju od normale kod kongestivne splenomegalije s cirozom; izolirano povišenje serumske alkalne fosfataze ukazuje na jetrenu infiltraciju, kao kod mijeloproliferativnih i limfoproliferativnih bolesti, milijarne TBC, i kroničnih gljivičnih infekcija (npr. kandidijaze, histoplazmoze).
Ponekad su korisne i druge pretrage, čak i kod asimptomatskih bolesnika. Elektroforeza serumskih proteina kojom se potvrdi monoklonalna gamapatija ili sniženi imunoglobulini upućuje na limfoproliferativne bolesti ili amiloidozu; difuzna hipergamaglobulinemija sugerira kronične infekcije (npr. malarija, visceralna lišmanioza, bruceloza, TBC) ili cirozu s kongestivnom splenomegalijom, sarkoidozu, ili bolesti vezivnog tkiva. Hiperuricemija ukazuje na mijeloproliferativni ili limfoproliferativni poremećaj. Povišenje leukocitne alkalne fosfataze upućuje na mijeloproliferativnu bolest, dok sniženje upućuje na kroničnu mijeloičnu leukemiju.
Ako se obradom osim splenomegalije ne utvrde druge promjene, pacijenta treba ponovo obrađivati u razmacima od 6–12 mjeseci, odnosno pri pojavi novih simptoma.
Liječenje
Liječenje se usmjerava na podležeći poremećaj. Samo uvećanje slezene u asimptomatskog pacijenta ne zahtijeva liječenje osim ako nije prisutan teški hipersplenizam. Bolesnici s palpabilnom ili jako uvećanom slezenom trebaju izbjegavati kontaktne sportove, kako bi se smanjila opasnost rupture.