Tumori orbite

Autor: James Garrity, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Zoran Vatavuk, dr. med.
Prijevod: Ognjen Zrinscak, dr. med.

Orbitalni tumori mogu biti dobroćudni i zloćudni, a nastaju ponajprije unutar orbite, ili iz oklonih tkiva, poput vjeđa, paranazalnih sinusa, ili iz lubanjske šupljine. Orbitalni tumori također mogu biti i metastatski iz udaljenih mjesta.

Svojim smještajem unutar koštanog omeđenja orbite, neki orbitalni tumori obično uzrokuju proptozu te pomak očne jabučice, suprotan od mjesta samog tumora. Moguća je i pojava bolnosti, dvoslika i pada vidne oštrine. Sumnja na dijagnozu orbitalnog tumora postavlja se temeljem povijesti, ispitivanja i neuroloških slikovnih pretraga (CT, i/ili MR), a potvrda dijagnoze često u konačnici iziskuje i biopsiju. Uzroci i liječenje razlikuju se prema dobnoj skupini.

Djeca:

Dobroćudni tumori dječje dobi najčešće su dermoidni tumori te krvožilne promjene ( vaskularne lezije), kao kapilarni hemangiom te limfangiom. Dermoidni se tumori liječe kirurškim odstranjenjem. Kapilarni hemangiomi imaju tendenciju spontanog, involutivnog rasta te, stoga, obično ne iziskuju nikakvu terapiju; međutim, posebno kada su smješteni na gornjoj vjeđi, mogu utjecati na vidnu fuknciju pa tada iziskuju liječenje sistemskom primjenom beta blokatora. Mali limfangiomi,koji ne uzrokuju simptome, mogu se samo pratiti klinički. Za veće limfangiome, ili one koji uzrokuju simptome, opcije uključuju kirurško, djelomično, oteretno odstranjenje, intralezijsku sklerozirajuću terapiju, a u nekim slučajevima i sildenafil.

Najčešći zloćudni tumori dječje dobi su rabdomiosarkom i metastatske promjene povezanu s leukemijom, ili neuroblastomom. Ako je rabdomiosarkom resektabilan, izvodi se operacija, koju slijedi kemoterapija i zračenje orbite. Promjene uslijed leukemije se obično liječe zračenjem orbite i/ ili kemoterapijom.

Odrasli

Benigni tumori odrasle su najčešće meningeomi, mukocele i kavernozne venske malformacije (također poznate kao kavernozni hemangiomi). Pleomorfni adenom suzne žlijezde je rijedak tumor. Simptomatski meningeomi krila sfenoidne kosti se liječe kirurškim otertnim zahvatom odstranjenja dijela tumora, korištenjem kraniotomije, a ponekad i s dodatnom terapijom zračenjem. Kako stanice meningeoma mogu infiltrirati kost baze lubanje, potpuno odstranjenje najčešće nije moguće. Mukocele se rješavaju drenažom promjene kroz nos, jer najčešće nastaju iz etmoidalnog, ili frontalnog sinusa. Kavernozne venske malformacije kao i pleomorfni adenomi suzne žlijeze se kirurški odstranjuju u cijelosti.

Najčešći zloćudni tumori odraslih su limfomi, karcinomi pločastih stanica te metastatski tumori. Puno rjeđi zloćudni tumor odraslih je, veoma agresivni, adenoidni cistični karcinom suzne žlijezde.

Limfomi, koji zahvaćaju orbitu, su uglavnom B -stanični, karakteristično niskog stupnja. Limfomi mogu biti obostrani, istovremeni, a mogu biti i dio sistemske bolesti, ili biti ograničeni samo na orbitu. Terapija zračenjem učinkovito djeluje na orbitalne limfome s malo štetnih učinaka, a liječenje s monoklonskim antitijelima protiv površinskog receptora (CD20) na limfocitima je, također, veoma učinkovito te se treba smatrati dodatakom, ili ga koristiti umjesto terapije zračenjem, osobito u slučaju sistemskog limfoma.

Većina karcinoma pločastih stanica potječe iz susjednih paranazalnih sinusa. Okosnicu liječenja čini kirurški zahvat i/ ili zračenje.

Metastatska bolest se tipično liječi zračenjem. Metastatska bolest koja zahvaća orbitu se obično liječi zračenjem, a predstavljaju nepovoljan prognostički znak; karcinoidni tumori su iznimka.

Adenoidni cistični karcinom suzne žlijezde liječi se operacijom, obično i s naknadnom terapijom zračenjem (ponekad s terapiojm protonskim zrakama), ili protokolom koristeći intraarterijsku kemoterapiju zajedno s terapijom zračenjem te kirurškim zahvatom.