Mitralna stenoza je sužavanje mitralnog ušća koje ometa protok krvi iz lijeve pretklijetke u lijevu klijetku. Uobičajeni uzrok je reumatska groznica. Uobičajene komplikacije su plućna hipertenzija, fibrilacija atrija i tromboembolijski incidenti. Simptomi su istovjetni zatajivanju srca; znakovi uključuju „zvuk otvaranja” i dijastolički šum. Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom i ehokardiografijom. Prognoza je dobra. Farmakoterapija uključuje diuretike, beta-blokatore, blokatore kalcijevih kanala i antikoagulanse. Učinkovito liječenje težih slučajeva sastoji se od balonske komisurotomije, kirurške komisurotomije i zamjene zaliska.
(Vidjeti također Pregled poremećaja srčanih zalistaka.)
U mitralnoj stenozi listići mitralnog zaliska postaju zadebljani i nepomični, a mitralno ušće postaje suženo zbog sraštanja komisura i postojanja skraćenih, zadebljanih i zapetljanih kordi.
Najčešći uzrok je reumatska groznica, premda se mnogi bolesnici ne sjećaju da su preboljeli bolest. Žene čine 80% slučajeva. U regijama s visokom prevalencijom reumatske groznice bolesnici se često javljaju do dobi od 30 godina, obično s komisuralnim stapanjem savitljivih, nekalcificiranih listića. U regijama s niskom prevalencijom bolesnici se tipično javljaju u dobi između 50 i 70 godina i s kalcificiranim fibroznim listićima sa subvalvularnim zahvaćanjem uz komisuralno spajanje.
Sve češći uzrok u starijih bolesnika je kalcifikacija mitralnog prstena s proširenjem kalcifikacije u zaliske, što rezultira tvrdim zaliscima koji se ne otvaraju potpuno. Povremeno je mitralna stenoza kongenitalna ili se javlja nakon terapije zračenjem. Ako se zalistak ne može potpuno zatvoriti, mitralna regurgitacija (MI) može koegzistirati s mitralnom stenozom. Bolesnici s mitralnom stenozom zbog reumatske groznice također mogu imati lezije aortnog ili trikuspidalnog zaliska ili oboje.
Veličina i tlak lijeve pretklijetke (LP) progresivno se povećavaju radi kompenzacije mitralne stenoze; plućni venski i kapilarni tlak također se povećavaju i mogu rezultirati sekundarnom plućnom hipertenzijom, zatajivanjem srca desne klijetke (DK), trikuspidalnom regurgitacijom i plućnom regurgitacijom. Brzina progresije bolesti varira.
Povećanje LP predisponira za fibrilaciju atrija (FA), čimbenik rizika za tromboemboliju. Brži otkucaji srca i gubitak atrijske kontrakcije s početkom fibrilacije atrija često dovode do naglog pogoršanja simptoma.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi mitralne stenoze
Simptomi mitralne stenoze loše koreliraju s težinom bolesti jer bolest često napreduje polako, a bolesnici nesvjesno smanjuju svoje aktivnosti. Mnogi su bolesnici asimptomatski sve do npr. trudnoće ili razvoja fibrilacije atrija. Početni simptomi posljedica su zatajivanja srca (npr. zaduha u naporu, ortopneja, paroksizmalna noćna zaduha, slabost).
Simptomi se obično pojavljuju 15 do 40 godina nakon epizode reumatske groznice. U zemljama s nedovoljno razvijenom zdravstvenom skrbi djeca mogu postati simptomatska jer se streptokokna infekcija ne može liječiti antibioticima i učestale infekcije su uobičajene.
Paroksizmalna ili kronična FA dodatno smanjuje protok krvi u LK, precipitira plućni edem i akutnu zaduhu kada je ventrikulski ritam loše kontroliran. Fibrilacija atrija također može izazvati palpitacije; u oko 15% bolesnika koji nisu na antikoagulantnoj terapiji uzrokuje sistemske embolije sa simptomima moždanog udara ili ishemije drugih organa.
Rjeđi simptomi su hemoptiza zbog rupture malih plućnih krvnih žila te plućni edem, osobito u trudnoći kada dolazi do porasta volumena krvi. Promuklost zbog pritiska na lijevi n. recurrens dilatiranom pretklijetkom ili plućnom arterijom (Ortnerov sindrom) i simptomi plućne hipertenzije i zatajivanja desne klijetke također se mogu pojaviti.
Mitralna stenoza može uzrokovati znakove cor pulmonale. Klasični izgled lica u mitralnoj stenozi je rumenilo lica boje šljive, a javlja se samo u slučajevima teške plućne hipertenzije i niskog minutnog volumena; uzrok je kožna vazodilatacija i kronična hipoksija.
Povremeno su prvi simptomi i znakovi mitralne stenoze oni embolijskih incidenata, kao npr. moždani udar. Endokarditis je rijedak kod mitralne stenoze, osim kada postoji i MI.
Palpacija
Inspekcijom i palpacijom mogu se utvrditi palpabilni prvi (S1) i drugi (S2) srčani ton. S1 se najbolje palpira na apeksu, a S2 na gornjem lijevom rubu sternuma. Pulmonalna komponenta S2 (P2) odgovorna je za impuls i rezultat je plućne hipertenzije. Impuls desne klijetke palpabilan je na lijevom sternalnom rubu te je u slučaju plućne hipertenzije praćen distenzijom jugularnih vena, uz razvoj dijastoličke disfunkcije desne klijetke.
Auskultacija
Auskultacijski nalaz u mitralnoj stenozi otkriva glasan S1 zbog brzog zatvaranja listića mitralnog zaliska (M1), poput „šuma jedra”; najbolje se čuje na apeksu. S1 može biti odsutan kada je zalistak jako kalcificiran i nepokretan. Normalno podijeljeni S2 s pretjeranim P2 zbog plućne hipertenzije također se može čuti (vidjeti tablicu: Razlikovanje šuma trikuspidalne i mitralne stenoze).
Najistaknutiji je rani dijastolički zvuk otvaranja dok se listići dižu u LK, koji je najglasniji blizu lijevog donjeg sternalnog ruba; iza njega slijedi niskofrekventni dekrescendo-krešendo dijastolički šum, najbolje čujan dijafragmom stetoskopa postavljenom nad apeksom (ili u području gdje se najbolje palpira impuls klijetke) kada bolesnik leži na lijevom boku, u dubokom ekspiriju. Zvuk otvaranja može biti mekan ili odsutan ako je mitralni zalistak kalcificiran; glasan zvuk otvaranja približava se S2 (produljenje trajanja šuma) kada mitralna stenoza postaje sve teža i kada se tlak u LP povećava.
Dijastolički šum pojačava se nakon Valsalvina manevra (kada se krv ulijeva u LP), nakon opterećenja te uz manevre koji povećavaju naknadno opterećenje (npr. stisak šake, čučanj). Šum može biti nježan ili nečujan ako povećana desna klijetka potiskuje LK prema natrag ili kod ostalih poremećaja (plućna hipertenzija, oštećenje zaliska desnog srca, fibrilacija atrija s brzim odgovorom klijetki) koji smanjuju protok krvi kroz mitralni zalistak. Presistolički krešendo uzrokovan je povećanim protokom prilikom atrijske kontrakcije. Međutim, zatvaranje mitralnog zaliska tijekom kontrakcije LK također može pridonijeti ovom nalazu, ali tek na kraju kratkih dijastola kada je tlak u LP i dalje visok.
Šum mitralne stenoze
Naglašeni šum mitralne stenoze s presistoličkim naglašavanjem opisuje se kao nalik režanju i lajanju. Šumovi mitralne stenoze uobičajeno su grubi i niskofrekventni te se pojačavaju tijekom dijastole.
Snimila Jules Constant, dr. med.
Mitralna stenoza u fibrilaciji atrija
Intenzitet šuma mitralne stenoze razlikuje se ovisno o duljini trajanja srčanih ciklusa. U ovom uzorku fibrilacije atrija šum se povećava u intenzitetu s duljim ciklusima i smanjuje se u intenzitetu s kraćim ciklusima, jer se volumen krvi koja teče kroz mitralni zalistak mijenja. Ukupni intenzitet je snižen jer se gubi atrijska kontrakcija.
Snimila Jules Constant, dr. med.
Dijastolički šumovi koji mogu koegzistirati sa šumom mitralne stenoze su
-
rani dijastolički šum koegzistirajuće aortne regurgitacije (AR), koji se može provesti do vrha
-
dijastolički šum u prisutnosti teške MI
-
srednjodijastolički šum opstruirajućeg lijevog atrijskog miksoma ili tromba (rijetko)
-
Graham Steellov šum (tihi dekrescendo dijastolički šum koji se najbolje čuje uz lijevi rub sternuma i uzrokovan je plućnom regurgitacijom uslijed teške plućne hipertenzije)
Mitralna stenoza
Uzorak ilustrira tipične značajke mitralne stenoze (šum je tutnjav ili tih i počinje rano u dijastoli s krešendom do S2).
Snimila Jules Constant, dr. med.
Razlikovanje šuma trikuspidalne stenoze i mitralne stenoze
|
Svojstvo
|
Trikuspidalna stenoza
|
Mitralna stenoza
|
|
S1 = prvi srčani ton.
|
|
Narav
|
Škripav
|
Tutnjava, niskofrekventan
|
|
Trajanje
|
Kratak
|
Dugo
|
|
Vrijeme
|
Počinje u ranoj dijastoli i ne povećava se do S1
|
Povećava se kroz dijastolu
|
|
Čimbenici pojačavanja
|
Inspirij
|
Tjelovježba
|
|
Mjesto
|
Donji desni i lijevi parasternalni rub
|
Srčani apeks kada je bolesnik u lijevom lateralnom dekubitusu
|
Dijagnoza
Dijagnoza mitralne stenoze
Na dijagnozu mitralne stenoze posumnja se klinički, a potvrđuje se ehokardiografijom. Tipično, 2-dimenzionalna ehokardiografija pokazuje abnormalne srčane zaliske i subvalvularne strukture. Također se dobivaju podaci o stupnju kalcifikacije zaliska te stenoze i veličini LP. Putem doplerske ehokardiografije dobivaju se informacije o transvalvularnom gradijentu i tlaku u plućnoj arteriji. Normalna površina mitralnog ušća je 4 do 5 cm2.
Težina mitralne stenoze karakterizira se ehokardiografski kao
-
umjerena: površina zaliska > 1,5 do 2,5 cm2 ili poluvrijeme dijastoličkog tlaka < 150 ms
-
teška: površina zaliska < 1,5 cm2; ili poluvrijeme dijastoličkog tlaka ≥ 150 ms; simptomi su često prisutni
Međutim, odnos između površine mitralnog ušća i simptoma nije uvijek jednoznačan. Kolor doplerska ehokardiografija utvrđuje pridruženu MI. Transezofagealna ehokardiografija može biti korisna radi otkrivanja ili isključenja malih tromba lijeve pretklijetke, posebno u području lijeve aurikule, koja se često ne može prikazati transtorakalno. Transezofagealna ehokardiografija također može bolje procijeniti mitralnu regurgitaciju kada mitralna kalcifikacija uzrokuje akustično zasjenjenje lijeve pretklijetke iz transtorakalnog prozora.
Mitralna stenoza
Dvodimenzionalni ehokardiogram, pobliži prikaz parasternalne duge osi. Video pokazuje ograničen pomak listića mitralnog zaliska tijekom sistole.
Ehokardiogram ljubaznošću Paula Tansera, dr. med.
EKG i RTG srca i pluća obično se snime.
EKG može pokazati povećanje LP, koje se manifestira kao P-val duljine > 0,12 s s prominentno negativnim otklonom svoje terminalne komponente (trajanje: > 0,04 s; amplituda: > 0,10 mV) u V1; široki, zasječen P-val u II; ili oboje. Devijacija električne osi udesno i visoki R-valovi u V1 upućuju na hipertrofiju desne klijetke.
RTG toraksa obično pokazuje izravnavanje lijeve srčane granice zbog dilatirane aurikule LP i širenja karine. Bočna rendgenska slika s barijem pokazat će proširenu LP koja gura jednjak posteriorno. Glavna plućna arterija može biti prominentna; promjer silazne desne plućne arterije je ≥ 16 mm u slučaju značajne plućne hipertenzije. U gornjem plućnom režnju plućne vene mogu biti proširene. Dvostruka sjena uvećane LP može se vidjeti duž desne srčane granice. Horizontalne linije u nižim posteriornim plućnim poljima (Kerleyjeve B linije) označavaju intersticijski edem uzrokovan povišenim tlakom u LP.
Ergometrija pomaže u kvantificiranju simptoma. Daljnje informacije mogu se dobiti iz procjene promjena gradijenta zaliska i plućnog tlaka stres ehokardiografijom.
Kateterizacija srca, indicirana samo za kiruršku procjenu koronarne bolesti prije kirurškog popravka, može potvrditi povećani tlak u LP i plućnim arterijama, mitralni gradijent i ušće zaliska.
Prognoza
Prognoza mitralne stenoze
Prirodni tijek MS varira, ali obično vrijeme od pojave prvih simptoma do razvoja teške kliničke slike iznosi oko 7 do 9 godina. Na ishod utječe dob bolesnika prije procedure i funkcionalni status, plućna hipertenzija i stupanj mitralne regurgitacije. Simptomatski rezultati balonskom ili kirurškom komisurotomijom ekvivalentni su u bolesnika s nekalcificiranim zaliscima. Međutim, nakon varijabilnog vremenskog razdoblja funkcija opada kod većine bolesnika zbog restenoze i zamjena zaliska može biti potrebna. Čimbenici rizika smrti su fibrilacija atrija i plućna hipertenzija. Najčešći uzrok smrti je zatajivanje srca te cerebrovaskularna tromboembolija.
Liječenje
Liječenje mitralne stenoze
-
diuretici, a katkad i beta-blokatori i blokatori kalcijevih kanala
-
katkad antikoagulansi za fibrilaciju atrija
-
komisurotomija ili zamjena zaliska
Asimptomatski bolesnici s mitralnom stenozom ne zahtijevaju terapiju osim profilakse reumatske groznice u slučajevima gdje se bolest vratila. Nadzor serijskim TTE-om je važan jer se povećanje DK i porast sistoličkog tlaka u DK može dogoditi bez da bolesnik primijeti promjenu u funkcionalnom stanju i bez smanjenja površine mitralnog zaliska. Rana intervencija može ublažiti plućnu hipertenziju prije nego što postane trajna.
Bolesnici s blažim simptomima obično dobro odgovaraju na diuretsku terapiju te, u slučaju fibrilacije atrija ili sinusne tahikardije, na terapiju beta-blokatorima ili blokatorima kalcijevih kanala, koji kontroliraju frekvenciju klijetki.
Antikoagulansi s antagonistima vitamina K (ne direktno djelujući oralni antikoagulansi) indicirani su u prevenciji tromboembolizma u bolesnika koji su imali fibrilaciju atrija, emboliju ili ugrušak u lijevoj pretklijetki. Dugotrajno uspostavljanje sinusnog ritma rijetko je moguće. Antikoagulacijska terapija može se uzeti u obzir u prisustvu gustog spontanog kontrasta ili proširene lijeve pretklijetke (M-mod promjer > 50 mm), ali ne postoje dovoljno dobri podaci za potporu takvoj praksi. Svim bolesnicima treba savjetovati barem nisku razinu tjelesne aktivnosti usprkos zadusi u naporu.
Antibiotska profilaksa endokarditisa više nije preporučena, osim kod bolesnika sa zamijenjenim zaliskom (vidjeti tablicu: Preporučena profilaksa endokarditisa tijekom oralno-dentalnih i respiratornih zahvata).
Vrijeme intervencije
Intervencija zbog umjerene mitralne stenoze može biti indicirana zbog drugih indikacija. Simptomatski bolesnici sa srednjim transmitralnim gradijentom > 15 mm Hg u naporu ili plućnim kapilarnim tlakom okluzije > 25 mm Hg mogu se razmotriti za perkutanu balonsku komisurotomiju.
Intervencija zbog teške mitralne stenoze indicirana je kada su prisutni bilo kakvi simptomi ako je zalistak prikladan za perkutanu balonsku komisurotomiju (može se razmotriti u asimptomatskih bolesnika ako je plućni tlak > 50 mm Hg ili ako postoji novonastala fibrilacija atrija). Kardiokirurgija se provodi samo kada su simptomi ozbiljni i za bolesnike koji nisu kandidati za perkutanu balonsku komisurotomiju ili zahtijevaju druge kardiološke operacije ili nemaju pristup perkutanom postupku.
Izbor intervencije
Perkutana balonska komisurotomija postupak je izbora za mlađe bolesnike i za bolesnike bez jako kalcificiranih komisura zalistaka, subvalvularne distorzije, tromba u LP ili umjerene ili teške MR (vidjeti tablicu Stupnjevanje mitralne regurgitacije — 1). U fluoroskopski i ehokardiografski navođenim postupcima transvenskim kateterom s balonom na napuhavanje prolazi se kroz septum iz desne pretklijetke u LP i balon se napuhuje kako bi se odvojile spojene komisure mitralnog zaliska. Ishod je isti kao i u invazivnijim postupcima. Komplikacije su neuobičajene, ali uključuju MR, emboliju i tamponadu. Oko 75% defekata atrijskog septuma iz postupka zatvori se spontano, a većina ostalih ima samo klinički trivijalne lijevo-desne šantove, ali perkutano zatvaranje je povremeno potrebno.
Kirurška komisurotomija može se koristiti kod bolesnika s teškom subvalvularnom bolešću, kalcifikacijama zalistaka ili trombom LP. U ovom postupku sjedinjeni mitralni zalistak odvaja se dilatatorom koji prolazi kroz lijevu klijetku (zatvorena komisurotomija) preko torakotomije ili „direktnim pogledom” (otvorena komisurotomija) putem sternotomije. Izbor postupka temelji se na iskustvu kirurga i morfologiji zaliska, iako se zatvorena valvotomija sada rjeđe radi. Zbog povećanog rizika operacija se obično odgađa dok simptomi ne dosegnu stupanj III prema New York Heart Association (vidjeti tablicu: Klasifikacija zatajivanja srca). Tijekom operacije neki liječnici podvežu aurikulu lijeve pretklijetke radi smanjenja tromboembolije.
Zamjena zaliska ograničena je na bolesnike s teškim morfološkim promjenama koje čine zalistak neprikladnim za balonsku ili kiruršku komisurotomiju. Cjeloživotna antikoagulantna terapija varfarinom potrebna je u bolesnika s mehaničkim zaliskom radi sprječavanja tromboembolije. Kod implantacije mitralne bioproteze antikoagulantna terapija varfarinom indicirana je 3 do 6 mjeseci poslije operacije (vidjeti također Antikoagulacija za bolesnike s protetskim srčanim zaliskom). Direktno djelujući oralni antikoagulansi (DOAK) neučinkoviti su i ne smiju se koristiti.
Kada je etiologija prstenasta kalcifikacija, nema koristi od perkutane balonske komisurotomije jer nema fuzije komisura. Nadalje, kirurška zamjena zaliska tehnički je zahtjevna zbog prstenastih kalcifikacija, a često i visokog rizika jer je većina bolesnika starije dobi s više pratećih bolesti. Dakle, intervencija se odgađa dok simptomi ne postanu teški, unatoč korištenju diuretika i lijekova za kontrolu srčane frekvencije. Preliminarna iskustva u inoperabilnih bolesnika upućuju na korist od implantacije aortnog zaliska (TAVI) u mitralnu poziciju.
Literatura
-
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Ključne poruke
-
Mitralna stenoza uobičajeno je posljedica reumatske groznice.
-
Mogu se razviti plućna hipertenzija i fibrilacija atrija.
-
Rizik od tromboembolije u bolesnika s fibrilacijom atrija i mitralnom stenozom vrlo je visok i liječe se antagonistom vitamina K, a ne direktno djelujućim oralnim antikoagulansom.
-
Auskultacijski nalaz na srcu uključuje glasan S1 i pucanj ranog dijastoličkog otvaranja nakon kojeg slijedi niskofrekventni dekrescendo-krešendo dijastolički šum bubnjanja; najbolje se čuje na srčanom iktusu na kraju izdaha kada je bolesnik u lijevom bočnom dekubitalnom položaju; šum se povećava nakon Valsalvina manevra, vježbanja, u čučnju i kod izometričkog stiska šake.
-
Bolesnici s blažim simptomima obično dobro odgovaraju na diuretsku terapiju te, u slučaju fibrilacije atrija ili sinusne tahikardije, na terapiju beta-blokatorima ili blokatorima kalcijevih kanala, koji kontroliraju frekvenciju klijetki.
-
Bolesnici s težim simptomima te bolesnici s dokazanom plućnom hipertenzijom zahtijevaju valvulotomiju, komisurotomiju ili zamjenu zaliska.