Sekundarna eritrocitoza

Autori: Jane Liesveld, MD
Patrick Reagan, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Andrija Agejev, dr. med.

Sekundarna eritrocitoza je eritrocitoza koja se razvija sekundarno uz poremećaje koji uzrokuju hipoksiju tkiva, neprimjereno povećanje proizvodnje eritropoetina ili povećanu osjetljivost na eritropoetin.

(Vidi također Pregled mijeloproliferativnih poremećaja.)

U sekundarnoj eritrocitozi povišeni su samo eritrociti, dok u policitemiji veri može doći do povišenja eritrocita, leukocita i trombocita. Svako povišenje hemoglobina ili hematokrita iznad normalnih vrijednosti s obzirom na dob i spol smatra se eritrocitozom.

Najčešći uzroci sekundarne eritrocitoze uključuju

  • Pušenje

  • Kroničnu arterijsku hipoksemiju

  • Tumore (tumorska eritrocitoza)

  • Upotrebu androgenih steroida

  • tajno korištenje eritropoetina

Rjeđi uzroci uključuju određene prirođene poremećaje kao što su

  • hemoglobinopatije s visokim afinitetom za kisik

  • mutacije receptora eritropoetina

  • Chuvash policitemija (u kojoj mutacija gena VHL utječe na mehanizam detekcije hipoksije)

  • Mutacije prolin hidroksilaze 2 i hipoksijom iducirajućeg faktora 2 alfa (HIF-2α)

Lažne eritrocitoze mogu se pojaviti s hemokoncentracijom (npr, zbog opeklina, proljeva ili diuretika).

U pušača je reverzibilna eritrocitoza uglavnom posljedica tkivne hipoksije zbog povišenih koncentracija karboksihemoglobina u krvi i povlači se prestankom pušenja.

Eritrocitoza često nastaje u pacijenata s kroničnom hipoksemijom (arterijskom saturacijom hemoglobina kisikom < 92%), obično zbog plućne bolesti, desno-lijevog intrakardijalnog shunta, transplantacije bubrega, dužeg izlaganja velikoj nadmorskoj visini ili sindroma hipoventilacije. Temeljna terapija je suzbijanje poremećaja u podlozi, ali može pomoći i terapija kisikom, a flebotomija može smanjiti viskoznost krvi i olakšati simptome. Budući da je u nekim slučajevima povišena razina hematokrita fiziološka, flebotomiju bi trebalo ograničiti do razine nužne za ublažavanje simptoma (za razliku od policitemije vere gdje je cilj normalizirati hematokrit).

Eritrocitoza povezana s tumorima može se pojaviti kad bubrežni tumori, ciste, hepatomi, cerebelarni hemangioblastomi ili lejomiomi maternice izlučuju eritropoietin. Uspješno uklanjanje tumora obično je kurativno.

Hemoglobinopatije s visokim afinitetom za kisik vrlo su rijetke. Ova dijagnoza se predlaže kod poznate eritrocitoze u obitelji; utvrđuje se mjerenjem P50 (parcijalni tlak kisika pri kojem zasićenost Hb postaje 50%?) te, ako je moguće, određenjem cjelovite krivulje disocijacije oksihemoglobina. Standardna elektroforeza hemoglobina može biti uredna, pa ne može pouzdano isključiti ovaj uzrok eritrocitoze.

Procjena

Pretrage koje se rade kad se pojavi izolirana eritrocitoza uključuju

Niska ili normalna razina eritropoetina u serumu dijagnostički je nespecifična. Ako se sumnja na policitemiju veru, pacijenta bi trebalo dijagnostički obraditi kao u slučaju policitemije vere te tražiti druge uzroke neprimjerene proizvodnje eritropoetina kao što je disfunkcija bubrega.

Razina eritropoetina u serumu povišena je u bolesnika s eritrocitozom koju potiče hipoksija (ili je razina neprimjereno normalna za njihov povišeni hematokrit) te u bolesnika s eritrocitozom povezanom s tumorima. Bolesnici s višim razinama eritropoetina (bez naznaka hipoksije) ili mikroskopskom hematurijom trebaju obaviti radiološko snimanje abdomena , CNS-a ili oboje u potrazi za bubrežnim lezijama ili drugim tumorskim izvorima eritropoetina.

P50 mjeri afinitet hemoglobina za kisik. Normalan nalaz isključuje hemoglobin visokog afiniteta (obiteljska anomalija) kao uzrok eritrocitoze.