Anomalije kraniocervikalnog prijelaza su urođeni ili stečeni poremećaji zatiljne kosti, velikog zatiljnog otvora ili prva dva vratna kralješka, koji smanjuju prostor u kojem je smješten donji dio moždanog debla i vratni dio leđne moždine. Navedeni poremećaji mogu dovesti do bolova u vratu, siringomijelije, neuroloških ispada funkcije malog mozga, donje skupine kranijskih živaca i leđne moždine te vertebrobazilarne ishemije. Dijagnoza se potvrđuje magnetskom rezonancijom (MR) ili kompjutoriziranom tomografijom (CT). Liječenje često uključuje korekciju položaja stabilizacijom pomoću kirurških ili drugih nekirurških metoda.

Bazilarna invaginacija (MR)

Ove slike (uključuju MR snimke) prikazuju bazilarnu invaginaciju. Odontoidni nastavak se proteže od tijela C2 kralješka u veliki zatiljni otvor (foramen magnum), čime može biti pritisnuto moždano deblo.

JOHN T. ALESI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Bazilarna invaginacija i kongenitalna asimilacija (CT)

Na koronarnim presjecima CT snimki, C1 kralježak je srastao sa bazom lubanje (kongenitalno). Odontoidni nastavak (označen strelicom) ulazi u bazu lubanje (bazilarna invaginacija) .

Living Art Enterprises/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Živčano tkivo je fleksibilno i osjetljivo na kompresiju. Anomalije kraniocervikalnog prijelaza mogu uzrokovati ili doprinijeti kompresiji vratnog dijela kralježnične moždine ili moždanog debla. Pojedine anomalije i njihove kliničke prezentacije uključuju sljedeće:

• Sraštavanje prvog vratnog kralješka (atlasa) i okcipitalne kosti što uzrokuje kompresiju kralježničke moždine ako je anteroposteriorni promjer velikog zatiljnog otvora mjerenog iza odontoidnog nastavaka manji od 19 mm.

• Bazilarna invaginacija (kranijalno ispupčenje kondila okcipitalne kosti): protruzija odontoidnog nastavka kroz veliki zatiljni otvor, tipično skraćuje vrat i uzrokuje pritisak koji zahvaća mali mozak, moždano deblo, donje skupine moždanih živaca i kralježničke moždine.

• Atlantoaksijalna subluksacija ili dislokacija (premještanje atlasa, obično anteriorno u odnosu na aksis, ali ponekad posteriorno, lateralno, vertikalno ili rotacijsko): Akutna ili kronična kompresija kralježnične moždine

• Sindrom Klippel–Feil (sraštavanje gornjih vratnih kralježaka ili atlasa sa zatiljkom): Deformacija i limitirani opseg kretnji u vratu, međutim, obično bez neuroloških posljedica, ali ponekad kompresija vratnog dijela kralježnične moždine nakon blage ozljede (traume).

• Platibazija (izravnanje baze lubanje pri kojoj kut što ga tvori ravnina klivusa i prednje lubanjske jame iznosi >135°) koja se vidi na profilnim RTG snimkama baze lubanje: Skraćenje vrata, obično je bez simptoma ukoliko nije povezana s bazilarnom invaginacijom.

Etiologija

Anomalije kraniocervikalnog prijelaza, kojih ima mnogo, mogu biti prirođene ili stečene

Prirođene - kongenitalne

Prirođene anomalije mogu biti specifične strukturne anomalije ili u sklopu općih ili sustavnih poremećaja koji zahvaćaju rast i razvoj skeleta. Mnogi pacijenti imaju više pridruženih anomalija.

Strukturne skeletne anomalije obuhvaćaju sljedeće:

• Sraštavanje atlasa (prirođeno sraštavanje atlasa i zatiljne kosti)

• Hipoplazija atlasa

• Bazilarna invaginacija

• Prirođena Klippel-Feil malformacija (npr. s Turnerovim sindromom ili Noonanovim sindromom), često je povezana s atlanto-okcipitalnim anomalijama

• Odontoidna kost (anomalna kost koja u potpunosti ili samo djelomično zamjenjuje odontoidni nastavak aksisa)

• Platibazija, česta je s bazilarnom invaginacijom, Chiari malformacijom (spuštanje cerebelarnih tonzila ili vermisa u cervikalni dio spinalnog kanala), i drugim anomalijama

Sustavni poremećaji koji utječu na rast i razvoj skeleta, a koji obuhvaćaju kraniocervikalni prijelaz uključuju sljedeće:

• Ahondroplazija (poremećen rast epifize kosti s posljedičnim skraćenim, malformiranim kostima) koja ponekad uzrokuje suženje ili sraštanje foramena magnuma s atlasom i tako vršiti pritisak na kralježničnu moždinu ili moždano deblo.

• Downov sindrom, Morquiov sindrom (mukopolisaharidoza IV), ili osteogenesis imperfecta mogu uzrokovati atlantoaksijalnu subluksaciju ili dislokaciju.

Stečene

Stečene anomalije uzrokovane su ozljedama i drugim poremećajima.

• Ozljede zahvaćaju kosti, ligamente ili oboje i obično su uzrokovane automobilskim ili biciklističkim nesrećama, padovima, a naročito ronjenjem; od kojih neke dovode do trenutne smrti.

• Reumatoidni artritis (RA, najčešća bolest kao uzrok) i Pagetova bolest vratne kralježnice može uzrokovati atlantoaksijalnu dislokaciju ili subluksaciju, bazilarnu invaginaciju ili platibaziju.

• Metastatski tumori koji zahvaćaju kosti mogu uzrokovati atlantoaksijalnu dislokaciju ili subluksaciju.

• Spororastući tumori kraniocervikalnog prijelaza (npr. meningiom, hordom) mogu pritiskati moždano deblo ili kralježničnu moždinu.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi anomalija kraniocervikalnog prijelaza mogu se javiti spontano ili nakon manje ozljede vrata te pokazuju varijabilnost u progresiji. Klinička slika ovisi o stupnju kompresije i opsežnosti zahvaćenih struktura.

Najčešće kliničke manifestacije obuhvaćaju

• Bol u vratu, često s glavoboljom

• Simptomi i znakovi kompresije kralježničke moždine

Bol u vratu koja se često širi prema rukama i može biti popraćena glavoboljom (obično zatiljne lokalizacije sa širenjem prema verteksu lubanje); bol se pripisuje kompresiji korijena živaca C2 segmenta, kompresiji velikog okcipitalnog živca, kao i uslijed lokaliziranog poremećaja muskuloskeletnog sustava. Bol u vratu i glavobolja obično se intenziviraju pri pomicanju glave, pri kašljanju ili naginjanju prema naprijed. Ako pacijent s Chiarijevom malformacijom ima hidrocefalus, uspravan položaj tijela može pogoršati hidrocefalus i dovesti do glavobolje.

Kompresija kralježničke moždine zahvaća gornji dio kralježničke moždine. Deficiti uključuju

• Spastična pareza ruku, nogu, ili oboje, nastala uslijed kompresije motornog puta.

• Osjet propriocepcije i vibracije (funkcija stražnjih kolumni) obično je oštećen.

• Osjećaj mravinjanja (trnjenja) duž kralježnice, koji se često širi u noge pri fleksiji vrata (Lhermitteov znak).

• U rijetkim slučajevima, osjet boli i temperature (funkcija spinotalamičkog puta) su poremećeni s distribucijom po tipu čarapa i rukavica.

Izgled vrata i opseg kretnji, mogu dodatno biti uvjetovani nekim anomalijama (npr. platibazija, bazilarna invaginacija, Klippel-Feil malformacija). Vrat može biti kratak, mrežast (s kožnim naborom od sternokleidomastoidnog mišića do ramena) ili može biti u abnormalnom položaju (npr. tortikolis kod Klippel–Feilove malformacije). Opseg pokreta može biti ograničen.

Kompresija mozga (npr. u sklopu platibazije, bazilarne invaginacije ili kraniocervikalnih tumora) može dovesti do poremećaja funkcije moždanog debla, kranijalnih živaca i malog mozga. Deficiti moždanog debla i kranijalnih živaca uključuju

• Centralnu apneju u spavanju

• Internuklearnu oftalmoplegiju (ipsilateralnu slabost adukcije oka s kontralateralnim horizontalnim nistagmusom abducirajućeg oka pri lateralnom pogledu)

• Nistagmus prema dolje (brza komponenta prema dolje)

• Promuklost

• Dizartrija

• Disfagija

Oštećenje malog mozga obično dovodi do poremećaja koordinacije.

Vertebrobazilarna ishemija može se izazvati promjenom položaja glave. Simptomi uključuju

• Povremene sinkope

• Drop atake

• Vrtoglavicu

• Smetenost i poremećaj svjesnosti

• Slabost

• Smetnje vida

Siringomijelija (šupljina u središnjem dijelu kralježničke moždine) je česta u pacijenata s Chiarijevom malformacijom. Može uzrokovati

• Segmentalnu flakcidnu slabost i atrofiju, koja se prvo pojavljuje ili je najizraženija u distalnim dijelovima gornjih udova.

• Gubitak osjeta boli i temperature u obliku ogrtača na vratu i proksimalnim dijelovima gornjih udova

Međutim, lagani dodir je sačuvan.

Dijagnoza

• MR ili CT mozga i gornjeg dijela kralježničke moždine

Na postojanje anomalije kraniocervikalnog prijelaza treba posumnjati kod pacijenata s bolovima u vratu ili zatiljku uz prisutne simptome oštećenja donjeg (kaudalnog) dijela moždanog debla, kranijalnog dijela vratne kralježničke moždine ili malog mozga. Poremećaji donjeg dijela vratne kralježničke moždine obično se mogu razlikovati klinički (na temelju razine ispada) kao i pomoću neuroradioloških pretraga.

Neuroradiološke pretrage

Ako se sumnja na anomaliju kraniocervikalnog prijelaza, potrebno je učiniti MR ili CT dijagnostiku kranijalnog dijela kralježničke moždine i mozga, osobito stražnje lubanjske jame i kraniocervikalnog prijelaza. Akutni ispad ili progresija početnog ispada spadaju u hitna stanja koja zahtijevaju žurnu neuroradiološku pretragu. U sagitalnim presjecima MR optimalno se prikazuju neuralne lezije (npr. anomalije medule, ponsa, malog moga, kralježničke moždine, kao i vaskularne lezije te postojanje siringomijelije) i oštećenja mekih tkiva. CT preciznije prikazuje koštane strukture nego MR, a ujedno je dostupnija u sklopu hitne dijagnostike.

U slučaju nedostupnosti CT i MR dijagnostike, mogu se učiniti klasični rendgenogrami (postranične snimke lubanje i vratne kralježnice, anteroporeriorne te kose snimke vratne kralježnice).

Atlantoaksijalna subluksacija

Rtg vratne kralježnice pokazuje atlantoaksijalnu subluksaciju i subaksijalnu subluksaciju kod pacijenta s reumatoidnim artitisom. Lateralne snimke vratne kralježnice učinjene su pri ekstenziji (lijevo) i fleksiji (desno) vrata. Pri fleksiji, prednji luk C1 kralješka je značajno ispred densa C2 kralješka (iza crne strelica), upućuje na prednju (anteriornu) subluksaciju . Ovaj nalaz nije prisutan u ekstenziji (crna strelica), upućuje na dinamičku atlantoaksijalnu subluksaciju. Subaksijalna subluksacija (bijeli vrhovi strelica) pristuna je na C2-C3 i C3-C4 segmentu pri ekstenziji i na C3-C4 i C4-C5 segmentu pri fleksiji.

© Springer Science+Business Media

Atlantoaksijalna subluksacija (CT)

Multiplanarne reformacije CT skeniranja vratne kralježnice u aksijalnoj (1), koronalnoj (2) i sagitalnoj (3) ravnini pokazuju značajno proširenje prednjeg atlantodentalnog intervala (ADI) kao posljedica formiranja panusa kao što se događa kod reumatoidnog artritisa (RA). ) (1, strelica; 3, duga strelica), uzrokujući stražnju subluksaciju i bazilarni utisak C2 odontoidnog nastavka (3, kratka strelica). Odontoidni nastavak je izrazito erodiran (2, strelica), tipičan nalaz kod RA.

Slika ljubaznošću M. John Tsiouris, dr. med.

Ako se MR ne može učiniti ili je nalaz nejasan, kao i nalaz CT–a, potrebno je učiniti CT mijelografiju (CT snimke po intratekalnoj primjeni kontrastnog sredstva). Ako nalaz MR ili CT pobuđuje sumnju na vaskularnu anomaliju, potrebno je učiniti MR angiografiju ili vertebralnu angiografiju.

Liječenje

• Korekcija položaja i imobilizacija

• Ponekad je potrebno učiniti kiruršku dekompresiju, fiksaciju ili oboje

U slučaju kompresije neuralnih struktura, liječenje se provodi dekompresijskim metodama (trakcijom ili promjenom položaja glave kako bi se izravnao kraniocervikalni prijelaz). Nakon korekcije položaja i stabilizacije, glava i vrat se imobiliziraju. Akutni ispad ili progresija početnog ispada uslijed kompresije kralježničke moždine zahtjeva hitnu dekompresiju.

U većine pacijenata, ublažavanje uključuje trakciju skeleta halo prstenom uz opterećenje do 4 kg. Korekcija položaja trakcijom može trajati 5 do 6 dana. Nakon postignute repozicije, vrat se imobilizira halo-vest vanjskim fiksatorom (sadrena minerva) kroz 8 do 12 tjedana. Naknadno je RTG snimkama nužno potvrditi stabilnost.

Halo prsten

Halo prsten je učinkovit način za primjenu cervikalne trakcije. Budući da je prsten pričvršćen na lubanju s nekoliko igala, pritisak na svaku osovinu je smanjen. Kao rezultat toga, velika količina trakcije može se primijeniti kroz duže vrijeme.

Fotografija ljubaznošću Depuy/Synthes.

Halo podupirač

Ako prethodne metode ne smanje neuralnu kompresiju, potrebna je kirurška dekompresija (prednjim ili stražnjim pristupom). Ako instabilitet perzistira nakon dekompresije, potrebna je stražnja fiksacija (stabilizacija). Kod nekih anomalija (npr. u sklopu reumatoidnog artritisa), izolirana vanjska imobilizacija rijetko rezultira uspješnim izlječenjem. U slučaju neuspjeha, nužno je učiniti stražnju fiksaciju ili prednju dekompresiju i stabilizaciju.

Različitim kirurškim metodama (npr. pločicama, čavlima i vijcima) postiže se privremena stabilizacija do sraštavanja kostiju i trajnog stabiliteta. U pravilu, svi nestabilni segmenti moraju se ponovno spojiti.

Koštane bolesti

Iradijacija i tvrdi cervikalni ovratnik često pomažu pacijentima s metastatskim tumorima kostiju.

Kalcitonin, mitramicin i bisfosfonati mogu pomoći pacijentima s Pagetovom bolešću.

Ključne točke

• Anomalije kraniocervikalnog prijelaza su urođene ili stečene anomalije zatiljne kosti, velikog zatiljnog otvora ili prva dva vratna kralješka, koje dovode do smanjena prostora u kojem je smješten donji dio moždanog debla i vratni dio kralježničke moždine.

• Na postojanje anomalije kraniocervikalnog prijelaza treba posumnjati kod pacijenata s bolovima u vratu ili zatiljku uz prisutne simptome oštećenja donjeg (kaudalnog) dijela moždanog debla, kranijalnog dijela vratne kralježničke moždine ili malog mozga.

• Dijagnostika anomalija kraniocervikalnog prijelaza obuhvaća MR ili CT mozga i kranijalnog dijela kralježničke moždine.

• Nužna je dekompresija i stabilizacija komprimiranih neuralnih struktura.

• Liječenje većine pacijenata provodi se trakcijom, imobilizacijom, ili kirurškim pristupom ako su prethodne metode neuspješne.