Anomalije kraniocervikalnog prijelaza su urođene ili stečene anomalije okcipitalne kosti, velikog zatiljnog otvora ili prva dva vratna kralješka, koje dovode do smanjena prostora u kojem je smješten donji dio moždanog debla te vratni dio kralježničke moždine. Navedene anomalije mogu dovesti do bolova u vratu, siringomijelije, neuroloških deficita malog mozga, donje skupine kranijalnih živaca kao i kralježničke moždine te do vertebrobazilarne ishemije. Dijagnoza se postavlja pomoću MR ili CT. Liječenje uključuje korekciju položaja i stabilizaciju pomoću kirurških ili drugih nekirurških metoda.
Živčano tkivo je fleksibilno i osjetljivo na kompresivnu silu. Anomalije kraniocervikalnog prijelaza mogu uzrokovati ili doprinijeti kompresiji vratne kralježničke moždine ili moždanog debla. Pojedine anomalije i njihove kliničke prezentacije uključuju sljedeće:
-
Sraštavanje prvog vratnog kralješka (atlasa) i okcipitalne kosti uzrokuje kompresiju kralježničke moždine ako je anteroposteriorni promjer velikog zatiljnog otvora mjerenog iza odontoidnog nastavaka manji od 19 mm.
-
Bazilarna invaginacija (kranijalno ispupčenje kondila okcipitalne kosti) dovodi do kliničke slike kratkog vrata, a može dovesti do kompresije malog mozga, moždanog debla, donje skupine moždanih živaca i kralježničke moždine.
-
Atlantoaksijalna subluksacija ili dislokacija (pomak atlasa anteriorno u odnosu na aksis) uzrokuje akutnu ili kroničnu kompresiju kralježničke moždine.
-
Sindrom Klippel–Feil (sraštavanje vratnih kralježaka) dovodi do deformacije i limitiranog opsega kretnji u vratu, međutim, obično bez neuroloških posljedica.
-
Platibazija (izravnanje baze lubanje pri kojoj kut što ga tvori ravnina klivusa i prednje lubanjske jame iznosi >135°) koja se vidi na profilnim RTG snimkama baze lubanje obično nije praćena kliničkim simptomima kompresije malog mozga kao niti moždanog debla.
Etiologija
Anomalije kraniocervikalnog prijelaza mogu biti prirođene ili stečene
Prirođene anomalije
Prirođene anomalije mogu biti specifične strukturne anomalije ili u obliku općih ili sistemskih poremećaja koji utječu na rast i razvoj skeleta. Mnogi pacijenti imaju više pridruženih anomalija.
Strukturne anomalije obuhvaćaju sljedeće:
-
Odontoidna kost (anomalna kost koja u potpunosti ili samo djelomično zamjenjuje odontoidni nastavak aksisa)
-
Sraštavanje atlasa (prirođeno sraštavanje atlasa i okcipitalne kosti)
-
Prirođeni Klippel-Feil sindrom (npr, u sklopu Turnerovog ili Noonanovog sindroma), često je povezan s atlantookcipitalnim anomalijama.
-
Hipoplazija atlasa
-
Chiarijeva malformacija (pomak tonzila ili vermisa malog mozga u vratni kralježnički kanal, ponekad udružena s platibazijom)
Opći ili sistemski poremećaji koji utječu na rast i razvoj skeleta, a koji obuhvaćaju kraniocervikalni prijelaz uključuju sljedeće:
-
Kod ahondroplazije (poremećaj rasta epifizne ploče kostiju koji se manifestira kratkim i malformiranim kostima) ponekad dolazi do suženja velikog zatiljnog otvora te posljedične kompresije moždanog debla ili kralježničke moždine.
-
{Downov sindrom, Morquiov sindrom (mukopolisaharidoza tip IV) ili osteogenesis imperfecta mogu uzrokovati atlantoaksijalnu subluksaciju ili dislokaciju.
Stečene anomalije
Stečene anomalije uzrokovane su ozljedama i drugim poremećajima.
-
Ozljede su obično uzrokovane automobilskim ili biciklističkim nesrećama, padovima, kao i nesrećama prilikom ronjenja. Ozljede mogu dovesti do izoliranih ili udruženih oštećenja kosti i ligamenata, od kojih neke dovode do trenutne smrti.
-
Reumatoidni artritis (najčešća stečena anomalija) i Pagetova bolest vratne kralježnice mogu dovesti do atlantoaksijalne dislokacije ili subluksacije, a također mogu dovesti i do bazilarne invaginacije i platibazije.
-
Metastatski tumori koji zahvaćaju kosti mogu dovesti do atlantoaksijalne dislokacije ili subluksacije.
-
Spororastući tumori kraniocervikalnog prijelaza (npr. meningeom, hordom) mogu se utiskivati u mozak ili kralježničku moždinu.
Simptomi i klinički znakovi
Simptomi i znakovi anomalija kraniocervikalnog prijelaza mogu se javiti spontano ili nakon manje ozljede vrata te pokazuju varijabilnost u progresiji. Klinička slika ovisi o stupnju kompresije i opsežnosti zahvaćenih struktura. Najčešće kliničke prezentacije obuhvaćaju
Bol u vratu koja se često se širi prema rukama i može biti popraćena glavoboljom (obično okcipitalne lokalizacije sa širenjem prema verteksu); Bol se pripisuje kompresiji korijena živaca C2 segmenta, kompresiji velikog okcipitalnog živca, kao i uslijed lokaliziranog poremećaja lokomotornog sustava. Bol u vratu i glavobolja obično se intenziviraju pri pomicanju glave, naginjanju prema naprijed ili pri kašljanju. Ako pacijent s Chiarijevom malformacijom ima hidrocefalus, uspravan položaj tijela može pogoršati hidrocefalus i dovesti do glavobolje.
Kompresija kralježničke moždine zahvaća gornje vratne segmente. Razvija se i izolirana ili udružena spastična pareza ruku i nogu, nastala uslijed kompresije motornog puta. Osjet propriocepcije i vibracije (funkcija stražnjih kolumni) obično je oštećen. Pri fleksiji vrata može se pojaviti osjećaj mravinjanja (trnjenja) u leđima (duž kralježnice), koji se često širi u noge (Lhermitteov znak). U rijetkim slučajevima osjet boli i temperature (funkcija spinotalamičkog puta) mogu biti poremećeni (parestezije ili odrvenjelost) s distribucijom po tipu čarapa i rukavica.
Izgled vrata i opseg kretnji, mogu dodatno biti uvjetovani nekim anomalijama (npr. platibazija, bazilarna invaginacija, Klippel-Feil sindrom). Vrat može biti kratak, može se pojaviti kožni nabor (počevši od sternokleidomastoidnog mišića prema ramenu) ili može biti u abnormalnom položaju (npr. tortikolis kod Klippel–Feil sindroma). Opseg pokreta može biti ograničen.
Kompresija mozga (npr, u sklopu platibazije, bazilarne invaginacije ili kraniocervikalnih tumora) može dovesti do poremećaja funkcije moždanog debla, kranijalnih živaca i malog mozga. Oštećenja moždanog debla i kranijalnih živaca manifestiraju se kao apneja u snu, internuklearna oftalmoplegija (ipsilateralno nemogućnost adukcije oka i horizontalni abducirajući nistgamus kontralateralno), nistagmus pri pogledu dolje (brza komponenta prema dolje), promuklost, dizartrija i disfagija. Oštećenje malog mozga obično dovodi do poremećaja koordinacije.
Vertebrobazilarna ishemija može se izazvati promjenom položaja glave. Klinička slika ishemije očituje se povremenim sinkopama, napadajima koji završavaju klonućem i padom, vrtoglavicom, smetenošću ili poremećajem svijesti, slabošću i poremećajima vida.
Siringomijelija
(šupljina u središnjem dijelu kralježničke moždine) je česta u bolesnika s Chiarijevom malformacijom. Siringomijelija može uzrokovati segmentalnu flakcidnu slabost i atrofiju, koja se prva (ili pak najizraženije) pojavljuje u distalnim dijelovima ruku. Osjet boli i temperature mogu biti izgubljeni po distribuciji ''capelike'' ( po distribuciji poput plašta) uzduž vrata i proksimalnih dijelova ruku. Osjet laganog dodira je očuvan.
Dijagnostičke metode
Na postojanje anomalije kraniocervikalnog prijelaza treba posumnjati kod pacijenata s bolovima u vratu ili zatiljku uz prisutne simptome oštećenja kaudalnog dijela moždanog debla, kranijalnog dijela vratne kralježničke moždine ili malog mozga. Poremećaji kaudalnog dijela vratne kralježničke moždine obično se mogu razlikovati klinički (na temelju razine ispada) kao i pomoću neuroradioloških pretraga.
Neuroradiološke pretrage
Ako se sumnja na anomaliju kraniocervikalnog prijelaza, potrebno je učiniti MR ili CT dijagnostiku kranijalnog dijela kralježničke moždine i mozga, osobito stražnje lubanjske jame i kraniocervikalnog prijelaza. Akutni ispad ili progresija početnog ispada spadaju u hitna stanja koja zahtijevaju žurnu neuroradiološku pretragu. MR dijagnostika u sagitalnim presjecima optimalno prikazuje neuralne lezije (npr. anomalije medule, ponsa, malog moga, kralježničke moždine, kao i vaskularne lezije te postojanje siringomijelije). Također se istom metodom jasno prikazuju lezije mekotkivnih struktura. CT dijagnostika preciznije prikazuje koštane strukture nego MR, a ujedno je dostupnija u sklopu hitne dijagnostike.
U slučaju nedostupnosti CT i MR dijagnostike, mogu se učiniti klasični rendgenogrami (postranične snimke lubanje i vratne kralježnice, AP te kose snimke vratne kralježnice).
Ako se MR dijagnostika ne može učiniti ili je nalaz nejasan, kao i nalaz CT–a, potrebno je učiniti CT mijelografiju (CT snimke po intratekalnoj primjeni kontrastnog sredstva). Ako nalaz MR ili CT pobuđuje sumnju na vaskularnu anomaliju, potrebno je učiniti MR angiografiju ili vertebralnu angiografiju.
Liječenje
-
Korekcija položaja i imobilizacija
-
Ponekad je potrebno učiniti kiruršku dekompresiju, fiksaciju ili oboje
U slučaju kompresije neuralnih struktura, liječenje se provodi dekompresijskim metodama (trakcijom ili promjenom položaja glave kako bi se izravnao kraniocervikalni prijelaz). Nakon korekcije položaja i stabilizacije , glava i vrat se imobiliziraju. Akutni ispad ili progresija početnog ispada uslijed kompresije kralježničke moždine zahtjeva hitnu dekompresiju.
U većine bolesnika, ublažavanje uključuje trakciju skeleta prstenom uz opterećenje do 4 kg. Korekcija položaja trakcijom može trajati 5 do 6 dana. Nakon postignute repozicije, vrat se imobilizira halo-vest vanjskim fiksatorom (sadrena minerva) kroz 8 do 12 tjedana. Naknadno je RTG snimkama nužno potvrditi stabilitet.
Ako navedenim metodama ne dolazi do poboljšanja kliničke slike, potrebna je kirurška dekompresija (prednjim ili stražnjim pristupom). Ako instabilitet perzistira nakon dekompresije, potrebna je stražnja fiksacija (stabilizacija). Kod nekih anomalija (npr. u sklopu RA), izolirana vanjska imobilizacija rijetko rezultira uspješnim izlječenjem. U slučaju neuspjeha, nužno je učiniti stražnju fiksaciju ili prednju dekompresiju i stabilizaciju.
Različitim kirurškim metodama (npr. pločicama, čavlima i vijcima) postiže se privremena stabilizacija do sraštavanja kostiju i trajnog stabiliteta. U pravilu, svi nestabilni segmenti moraju se ponovno spojiti.
Koštane bolesti
Radioterapija i čvrsti vratni ovratnik često pomažu pacijentima s koštanim metastazama.
Kalcitonin, mitramicin i bisfosfonati do koristi su pacijentima s Pagetovom bolešću.
Ključne točke
-
Anomalije kraniocervikalnog prijelaza su urođene ili stečene anomalije okcipitalne kosti, velikog okcipitalnog otvora ili prva dva vratna kralješka, koje dovode do smanjena prostora u kojem je smješten donji dio moždanog debla te vratni dio kralježničke moždine.
-
Na postojanje anomalije kraniocervikalnog prijelaza treba posumnjati kod pacijenata s bolovima u vratu ili zatiljku uz prisutne simptome oštećenja kaudalnog dijela moždanog debla, kranijalnog dijela vratne kralježničke moždine ili malog mozga.
-
Dijagnostika anomalija kraniocervikalnog prijelaza obuhvaća MR ili CT dijagnostiku mozga i kranijalnog dijela kralježničke moždine.
-
Nužna je dekompresija i stabilizacija komprimiranih neuralnih struktura.
-
Liječenje većine pacijenata provodi se trakcijskom imobilizacijom ili kirurškim pristupom.