Kompleksni regionalni bolni sindrom je kronična neuropatska bol koja se javlja nakon ozljede mekog tkiva ili kosti (tip I) ili ozljede živca (tip II) a intenzitet i trajanje bolova nije razmjerno oštećenju tkiva. Druge manifestacije su promjene funkcije autonomnog živčanog sustava (npr. znojenje i vazomotorni poremećaji), motoričke promjene (npr. slabost, distonija) i trofičke promjene (npr. atrofija kože i kostiju, gubitak kose, kontrakture zglobova). Dijagnoza se postavlja klinički. Osim farmakoterapije, provodi se fizikalna terapija i blokada simpatikusa.
(Vidi također Pregled boli.)
KRBS tipa I ranije je bio poznat kao refleksna simpatetička distrofija (vidi također Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines), a tip II je bio poznat kao kauzalgija. Oba tipa najčešće pogađaju mlađe osobe, a 2 ili 3 puta su češće među ženama.
Etiologija
Etiologija kompleksnog regionalnog bolnog sindroma
KRBS tip I se tipično javlja nakon ozljede (uobičajeno šake ili stopala), najčešće nakon 'crush' ozljeda i to u donjim udovima. Može se javiti nakon amputacije, akutnog infarkta miokarda, moždanog udara ili karcinoma (npr, pluća, dojke, jajnika, serdišnjeg živčanog sustava), a u otprilike 10% bolesnika precipitirajući događaj nije jasan. Uobičajeno se javlja nakon imobilizacije ekstremiteta radi liječenja početne ozljede.
KRBS tip II je sličan tipu I, ali uključuje otvoreno oštećenje perifernog živca.
Patofiziologija
Patofiziologija KRBS
Patofiziologija je nepoznata, ali periferni nociceptori i centralna senzibilizacija te oslobađanje neuropeptida (tvar P, peptid povezan s kalcitoninskim genom) sudjeluju u podržavanju boli i upale. Simpatički živčani sustav je više uključen u KRBS nego u ostale neuropatske bolne sindrome. Središnja simpatička aktivnost je povećana, a periferni nociceptori su senzibilizirani na norepinfrin (simpatički neurotransmiter); ove promjene mogu dovesti do poremećaja znojenja i vazokonstrikcije te posljedično slabijeg protoka krvi. Ipak, samo neki bolesnici odgovore na simpatičku manipulaciju (tj. centralnu ili perifernu blokadu simpatikusa).
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi KRBS
Simptomi kompleksnog regionalnog bolnog sindroma jako variraju i mogu uključivati osjetne, fokalne autonomne (vazomotorne ili sudomotorne) i motoričke poremećaje. Simptomi su jednostrani; obostrani simptomi na početku ukazuju na drugačiju dijagnozu.
Bol—obično tipa pečenja—ključna je dijagnostička značajka. Ne slijedi distribuciju pojedinog perifernog živca, nego je regionalna, ča i kada je uzrokovana oštećenjem specifičnog živca, kao što je slučaj u KRBS tip II. Može se pogoršati pri nekim promjenama u okolini ili zbog emocionalnog stresa. Obično su prisutne alodinija i/ili hiperalgezija, što ukazuje na centralnu senzibilizaciju. Uslijed bolova pacijenti često štede ekstremitete.
Kožne vazomotorne (npr. crvenilo, hladnoća ili toplina) i sudomotorne promjene (suha ili jako oznojena koža) se također znaju javiti. Edem može biti značajan i lokalno ograničen.
Ostali simptomi uključuju trofičke abnormalnosti (npr. sjajnu, atrofičnu kožu; pucanje ili pojačan rast noktiju; atrofiju kosti; gubitak kose) i motoričke abnormalnosti (slabost, tremor, grč, distonija s fiksiranim prstima u fleksiji ili equinovarus položaj stopala). Obujam pokreta je obično smanjen, što katkad vodi do kontrakture zglobova. Simptomi mogu ometati postavljanje proteza na amputirane udove.
Psihička patnja (npr. depresija, tjeskoba, ljutnja) je često izražena zbog slabo razumljivih uzroka, nepostojanja djelotvorne terapije i dugotrajnog tijeka bolesti.
Dijagnoza
Postavljanje dijagnoze KRBS
Dijagnoza kompleksnog regionalnog bolnog sindroma postavlja se kada je prisutno sljedeće:
Pacijenti imaju trajnu bol izvan one koja se objašnjava disfunkcijom jednog živca i koja je nesrazmjerna bilo kakvom izvornom oštećenju tkiva.
Moraju biti zadovoljeni određeni klinički kriteriji (Budimpeštanski kriteriji [1]).
Budimpeštanski kriteriji imaju četiri kategorije. Da bi se KRBS dijagnosticirao, pacijent mora imati najmanje jedan simptom u tri od četiri kategorije, a kliničar mora detektirati najmanje jedan simptom u dvije od četiri iste kategorije (simptomi i znakovi se preklapaju):
Senzorni: hiperestezija ili alodinija (na lagani dodir, duboki somatski pritisak i/ili pomak zgloba)
Vazomotorni: Temperaturna asimetrija (> 1 ° C ) ili asimetrična promjena boje kože
Sudomotorni ili edem: Promjene znojenja, asimetrija znojenja ili edem
Motorički ili trofički: Trofičke promjene kože, kose ili noktiju, smanjen obujam pokreta ili motorička disfunkcija (slabost, tremor, distonija)
Također, ne smiju postojati dokazi koji bi upućivali na neku drugu bolest kojom bi se mogli objasniti simptomi. Ako postoji neka druga bolest, KRBS se može razmotriti kao mogući ili vjerojatni uzrok tegoba.
Isto tako, mogu se otkriti promjene na kostima (npr. demineralizacija vidljiva na radiogramu ili pojačana apsorpcija na scintigramu) a obično se obrada vrši samo ako je dijagnoza dvojbena. Radiološke slikovne pretrage nisu specifične za dijagnozu jer nalazi mogu biti patološki nakon traume u bolesnika bez KRBS.
Drugi test za dokaz lediranosti simpatikusa izvodi se davanjem IV fiziološke otopine (placebo) ili fentolamina 1 mg/kg kroz 10 minuta i mjerenjem jakosti boli; smanjenje boli nakon primjene fentolamina, ali ne i placeba upućuje na bol podržanu od strane simpatikusa.
Blokada simpatičkih živaca (cervikalni ili lumbalni ganglij) može poslužiti u dijagnostičke i terapijske svrhe. Međutim, puno je lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata budući da nije jedino KRBS posredovan simpatikusom, a prilikom blokade živaca mogu biti zahvaćena i parasimpatička vlakna.
Literatura
1. Harden RN, Bruehl S, Stanton-Hicks M, Wilson PR: Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Pain Med 8 (4):326–331, 2007.
Prognoza
Prognoza za KRBS
Prognoza varira i teško je predvidjeti rezultate liječenja. KRBS može biti stabilna ili u remisiji, a u manjeg broja bolesnika KRBS napreduje, te se širi na druga područja tijela.
Liječenje
Liječenje uzroka
Terapija je multimodalna (farmakoterapija, fizikalna terapija, blokada simpatikusa, psihološke metode, neuromodulacija, terapija zrcalom.)
Primarni cilj svih tretmana za složeni regionalni bolni sindrom je povećanje pokretljivosti i korištenja zahvaćenog ekstremiteta.
Liječenje je složeno i često ne rezultira potpunim povlačenjem simptoma, osobito ako se s liječenjem krenulo kasno. Uključuje lijekove, fizikalnu terapiju, simpatičku blokadu, psihološke tretmane i neuromodulaciju. Provedeno je nekoliko kontroliranih studija.
Može se pokušati s lijekovi koji se koriste u liječenju neuropatske boli, uključujući tricikličke antidepresive, antiepileptike, i kortikosteroide; niti jedan se nije pokazao superiornim. Dugotrajna terapija opioidnim analgeticima može biti korisna nekim bolesnicima. Mješavina sastavljena od opioida, anestetika, zicontida i/ili klonidina data u epiduralnoj infuziji može ponekad olakšati bolove, dok intratekalna primjena baklofena može smanjiti distoniju.
Ciljevi fizikalne terapije uključuju desenzibilizaciju, jačanje, povećan raspon pokreta i profesionalnu rehabilitaciju. Nekim bolesnicima čija je bol bila simpatičke etiologije, pomogla je blokada regionalnog simpatikusa, tako da je bilo moguće provoditi fizikalnu terapiju. Peroralni analgetici (nesteroidni antireumatici (NSAR), opioidi i različiti pomoćni analgetici) mogu također ublažiti bol u tolikoj mjeri da omoguće rehabilitaciju.
Desenzibilzacija ekstremiteta s alodinijom uključuje prvo primjenu podražaja koji su relativno slabi (npr. svila) i zatim, tijekom vremena, povećavajući se na jače podražaje (npr. traper). Desenzibilizacija može uključivati i termalne kontrastne kupke, u kojima se zahvaćeni ekstremitet stavlja u hladnu vodenu kupku, a zatim u toplu vodenu kupelj.
Pokazalo se da terapija zrcalom može biti korisna kod bolesnika s KRBC tip 1 s obzirom na fantomsku bol u udovima ili moždani udar. Bolesnici zahvaćaju veliko ogledalo pomoću svojih nogu. Ogledalo odražava sliku ekstremiteta koji nije zahvaćen, a skriva zahvaćen esktremitet (koji je bolan ili nedostaje), dajući pacijentima dojam da oni imaju dva normalna ekstremiteta. Bolesnicima se objasni kako trebaju micati normalni ekstremitet dok gledaju njegovu reflektiranu sliku u ogledalu. Ova vježba tjera mozak na razmišljanje da se zahvaćeni ekstremitet ili onaj koji nedostaje kreće bez boli. Većina pacijenata koji rade ovu vježbu 4 tjedna, 30 min / dan javljaju značajno smanjenje boli.
Za neuromodulaciju se obično koriste implantirani stimulatori leđne moždine; u teškim slučajevima sa značajnim funkcionalnim oštećenjem, treba ih rano razmotriti. Stimulacija dorzalnog ganglija može biti usmjerena na lokalizirane simptome.
Transkutana električna stimulacija živca (TENS), koja se aplicira na multiple lokacije sa različitim parametrima stimulacije, može biti učinkovita, ali zahtijeva dugotrajnu probu.
Akupunktura može smanjiti bol.
U bolesnika sa složenim regionalnim bolnim sindromom, psihoterapija se može koristiti za liječenje depresije i anksioznosti; također može pomoći pacijentima da uspješno poboljšaju funkciju i kontrolu nad svojim životom unatoč kroničnom bolnom poremećaju.
Ključne točke
Kompleksni regionalni bolni sindrom može se razviti nakon ozljede (mekog tkiva, kosti, ili živca), amputacije, akutnog moždanog udara, moždanog udara ili karcinoma ili su bez ikakvog sredstva za taloženje.
Postavite dijagnozu KRBS ako bolesnik ima neuropatsku bol, alodiniju ili hiperalgeziju i fokalnu autonomnu disregulaciju, a neki drugi uzrok nije identificiran.
Prognoza je nepredvidljiva, a liječenje je često nezadovoljavajuće.
Što ranije započnite multimodalitetnu terapiju (npr lijekovi koji se koriste za neuropatsku bol, fizikalna terapija, simpatička blokada, psihološki tretmani, neuromodulacija, terapija zrcalom).
Više informacija
Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines: Ova web stranica nudi poveznice na dvije smjernice: Harden RN, Oaklander AN, Burton AW, et al, Complex Regional Pain Syndrome: Practical Diagnostic and Treatment Guidelines, 4th edition (2013) i The Royal College of Physicians, Complex Regional Pain Syndrome u Odrasli, 2. izdanje (2018.). Ove smjernice imaju za cilj pomoći zdravstvenim djelatnicima u učinkovitom liječenju pacijenata sa kompleksnim regionalnim bolnim sindromom i poboljšati njihovu sposobnost funkcioniranja.