Monocitopenija je smanjenje broja monocita u krvi na manje od <500 / ul. Rizik od određenih infekcija je povećan. Potvrdu pruža KKS uz DKS. Može biti potrebno liječenje transplantacijom hematopoetskih matičnih stanica.
Monociti migriraju u tkiva gdje postaju makrofazi sa specifičnim karakteristikama ovisno o njihovoj tkivnoj lokaciji.
Monocitopenija može povećati rizik od infekcije i ukazati na lošu prognozu u bolesnika s oštećenjem jetre izazvanog acetaminofenom i toplinskim ozljedama. Monocitopenija periferne krvi obično ne ukazuje na smanjenje tkivnih makrofaga; u nekim slučajevima može biti povezana s oštećenjem formiranja granuloma kao odgovora na infekcije.
Monocitopenija može biti uzrokovana:
Prolazna monocitopenija može se pojaviti s endotoksemijom, hemodijalizom ili cikličkom neutropenijom.
Monocitopenija zbog GATA2 mutacije
Ozbiljan manjak ili odsutnost monocita može se pojaviti kod pacijenata s mutacijom gena hematopoetskog transkripcijskog faktora, GATA2. Broj dendritičkih stanica se smanjuje, a također može biti prisutna limfocitopenija (uglavnom prirodnih ubojica i B-stanica).
Unatoč broju cirkulirajućih monocita koji se približava potpunom nedostatku, broj tkivnih makrofaga je obično očuvan. Također, razine imunoglobulina su obično normalne, čak i kada je smanjen broj cirkulirajućih B-limfocita. Koštana srž je hipocelularna i može pokazati fibrozu i multilinijsku displaziju. Mogu biti prisutni kariotipski poremećaji, uključujući monosomiju 7 i trisomiju 8.
Česte su infekcije Mycobacterium avium kompleksom (MAC) ili drugim netuberkuloznim mikobakterijskim infekcijama (MonoMAC sindrom). Gljivične infekcije (tj. histoplazmoza, aspergiloza) također su tipične. Mogu se pojaviti infekcije humanim papilomavirusom (HPV) s posljedičnim rizikom progresije u sekundarni karcinom. Postoji visoki rizik progresije u hematološke poremećaje (mijelodisplazija, akutna mijeloična leukemija, kronična mijelomonocitna leukemija, limfomi) s posljedičnom lošom prognozom.
Necijepljenim bolesnicima treba dati HPV cjepivo. Sve infekcije treba liječiti odgovarajućim antimikrobnim lijekovima. Alogenu transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica treba uzeti u obzir kod simptomatskih bolesnika.