Portopulmonalna hipertenzija je plućna arterijska hipertenzija povezana s portalnom hipertenzijom bez drugih sekundarnih uzroka.

Plućna hipertenzija javlja se kod bolesnika s različitim stanjima koja uključuju portalnu hipertenziju sa ili bez ciroze. Portopulmonalna hipertenzija javlja se rjeđe od hepatopulmonalnog sindroma u bolesnika s kroničnom bolešću jetre (3,5 vs 12%).

Abnormalnosti u signalizaciji koštanog morfogenetskog proteina 9 (BMP9) povezane su s razvojem plućne hipertenzije. BMP9 i BMP10 proizvode se u jetri i ligandi su za receptor BMP2. Uočeno je da pacijenti s portopulmonalnom hipertenzijom imaju značajno smanjenu razinu BMP9 u usporedbi s kontrolnom skupinom pacijenata koji imaju uznapredovalu bolest jetre. Nije bilo razlike u razinama BMP10 pri usporedbi bolesnika s portopulmonalnom hipertenzijom i bolesnika s uznapredovalom bolešću jetre bez portopulmonalne hipertenzije (1).

Simptomi su dispneja i umor. Također se mogu pojaviti bolovi u prsima i hemoptiza. Bolesnici imaju fizikalne nalaze i promjene u EKG-u sukladne plućnoj hipertenziji, a mogu razviti znakove cor pulmonale (eleviran jugularni venski puls, edemi). Trikuspidalna regurgitacija (insuficijencija) je česta.

Na dijagnozu se sumnja na temelju ehokardiografskih nalaza, a potvrđuje se kateterizacijom desnog srca.

Liječenje portopulmonalne hipertenzije je isto kao i za plućnu arterijsku hipertenziju osim što treba izbjegavati hepatotoksične lijekove i antikoagulanse. Beta–blokatore, koji se često koriste kod portalne hipertenzije, također treba izbjegavati kod portopulmonalne hipertenzije zbog hemodinamske nestabilnosti (2). Neki bolesnici povoljno reagiraju na vazodilatatore. Osnovna bolest jetre glavna je odrednica ishoda. Portopulmonalna hipertenzija je relativna kontraindikacija za transplantaciju jetre zbog povećanog morbiditeta i mortaliteta samog postupka. Međutim, kod nekih bolesnika koji su primili transplantat, posebno onih s blagom plućnom hipertenzijom, plućna hipertenzija se povukla. Neki centri razmatraju transplantaciju u bolesnika čiji je srednji plućni arterijski tlak < 35 mm Hg nakon što su iskušali vazodilatacijsku terapiju.