Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (ranije poznata kao Churg-Strauss sindrom) je sistemski nekrotizirajući vaskulitis malih i srednjih krvnih žila, karakteriziran ekstravaskularnim granulomima, eozinofilijom, te infiltracijom tkiva eozinofilima. Javlja se kod ljudi s novonastalom astmom u odrasloj dobi, alergijskim rinitisom, nazalnom polipozom, ili njihovovom kombinacijom. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom. Liječenje je primarno s kortikosteroidima i za teške oblike bolesti, dodatak drugih imunosupresiva.

(Vidi također Pregled vaskulitisa.)

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) javlja se u oko 3 osobe na milijun ljudi. Prosječna dob nastupa bolesti je 48 god.

EGPA karakteriziraju ekstravaskularni nekrotizirajući granulomi (obično bogati eozinofilima), eozinofilija i tkivna infiltracija eozinofilima. Međutim, ove abnormalnosti ne postoje uvijek. Vaskulitis obično zahvaća male i srednje arterije. Bilo koji organ može biti zahvaćen, ali pluća, koža, sinusi, krvožilni sustav, bubrezi, periferni živčani sustav, CNS, zglobovi, i GI trakt su najčešće. Povremeno, plućni kapillaritis može dovesti do alveolarnog krvarenja.

Uzrok EGPA je nepoznat. Međutim, može biti uključen alergijski mehanizam, s tkivom koje je izravno oštećeno eozinofilima i produktima degranulacije neutrofila. Aktivacija T limfocita pomaže u održanju eozinofilne upale. Sindrom se javlja kod pacijenata koji imaju novonastalu astmu u odrasloj dob, alergijski rinitis, nosne polipe, ili njihovu kombinaciju. Antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA) su prisutna u oko 40% slučajeva.

• Dišni organi: Astma, koja nastupa u odrasloj dobi, javlja se kod većine pacijenata i ima tendenciju biti teška i ovisna o kortikosteroidima. Sinusitis je čest, nije destruktivan, bez teške nekrotizirajuće upale. Pacijenti mogu biti kratkog daha. Kašalj i hemoptiza zbog alveolarnog krvarenja, mogu biti prisutni. Prolazni plućni infiltrati su uobičajeni.

• Neurološki: Neurološke manifestacije su vrlo česte. Multipla mononeuropatija (mononeuritis multiplex) javlja se u tri četvrtine pacijenata. Zahvaćenost CNS-a je rijetka, ali može uključivati hemiparezu, zbunjenost, konvulzije i komu, sa ili bez lezija kranijalnih živaca ili dokaza cerebralnog infarkta.

• Kožni: Koža je zahvaćena u polovine bolesnika. Čvorovi i papule pojavljuju se na ekstenzornoj strani ekstremiteta. Uzrokovani su ekstravaskularnim palisadnim granulomatoznim lezijama s centralnom nekrozom. Mogu se razviti purpura ili eritematozne papule, zbog leukocitoklastičnog vaskulitisa, sa ili bez izražene eozinofilne infiltracije.

• Mišićno-koštani sustav: Tijekom vaskulitične faze mogu se pojaviti artralgija, mijalgija, ili čak i artritis.

• Srčani: Zahvaćenost srca je jedan od glavnih uzroka smrtnosti, uključuje i zatajenje srca zbog miokarditisa i endomiokardne fibroze, vaskulitisa koronarnih arterija (vjerojatno s MI), poremećaje zalistaka i perikarditis. Dominantni histopatološki nalaz je eozinofilni miokarditis.

• GI: Do jedne trećine bolesnika dolazi s GI simptoma (npr, bolovi u trbuhu, proljev, krvarenje, akalkulozni kolecistitis) zbog eozinofilnog gastroenteritisa ili mezenterijalna ishemije zbog vaskulitisa.

• Renalni: Bubrezi su pogođeni rjeđe nego u drugim vaskulitičnim poremećajima povezanih s ANCA. Tipično, pauci-imuni (oskudni ili bez imunih kompleksa), žarišni segmentni nekrotizirajući glomerulonefritis s formiranjem polumjeseca je prisutan; eozinofilna ili granulomatozna upala bubrega je rijetkost.

Zahvaćenost bubrega, srca ili neurološki simptomi pokazuju lošiju prognozu.

The 2012 Chapel Hill Consensus Conference (1) definirala je EGPA kao bogatu eozinofilima i nekrotizirajuću granulomatoznu uplau koja zahvaća respiratornii trakt s nekrotizirajućim vaskulitisom malih i srednjih krvnih žila povezanih s astmom i eozinofilijom. Criteria for classificationKlasifikacijski kriteriji iz American College of Rheumatology sastoji se od sljedećeg:

• Astma

• Eozinofilija od> 10% u perifernoj krvi

• Paranazalni sinusitis

• Plućni infiltrati, ponekad prolazni

• Histološki dokaz vaskulitisa sa ekstravaskularnom eozinofilijom

• Višestruka mononeuropatija ili polineuropatija

Ako je ≥ 4 kriterija prisutno, osjetljivost je 85%, a specifičnost 99,7%.

Testiranje služi za postavljanje dijagnoze i procjenu proširenosti bolesti i zahvaćenosti organa i za razlikovanje EGPA od drugih eoizinofilnih poremećaja (npr. parazitske infekcije, reakcije na lijekove, akutna eozinofilna pneumonija i kronična eozinofilna pneumonija, alergijska bronhopneumonija aspergiloza, hipereozinofilni sindrom). Dijagnozu EGPA sugeriraju klinički nalazi i rezultati rutinskih laboratorijskih testova, ali treba često biti potvrđena biopsijom pluća ili drugog zahvaćenog tkiva.

Krvni testovi i radiogram pluća se rade, ali rezultati nisu dijagnostički. KKS s diferencijalnom KS se radi kako bi provjerili eozinofiliju, koji je ujedno i pokazatelj aktivnosti bolesti. IgE i razina C-reaktivnog proteina i SE određuju se periodički kako bi se ocijenila upala. Analiza mokraće i kreatinin se rade za skrining bolesti bubrega i praćenje njegove težine. Mjere se razine elektrolita.

Serološko ispitivanje se radi i otkriva ANCA u do 40% bolesnika; Ako se otkrije ANCA,radi se enzimski vezan imunosorbentnog testa (ELISA) za provjeru specifičnih antitijela. Perinuklearna ANCA (p-ANCA) s antitijelima protiv mijeloperoksidaze je najčešći rezultat, ali ANCA nije specfična niti osjetljiva za EGPA.

Iako se koriste kao biljeg aktivnost bolesti, eozinofilija, IgE, ANCA, SE i CRP služe za procjenu relapsa, ali sa značajnim ograničenjima.

Rentgenska snimka često pokazuje prolazne mrljaste plućne infiltrate.

2D ehokardiogram srca treba napraviti kod svih bolesnika na početku i ponoviti tijekom vremena ako se razviju simptomi i / ili znakovi zatajenja srca.

Biopsija najdostupnijeg zahvaćenog tkiva treba biti učinjena ako je moguće.

Kortikosteroidi su osnova liječenja. Međutim, kortikosteroidi sami često ne održavaju remisiju, čak i ako ne postoje loši prognostički čimbenici. Druge imunosupresive (npr ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) se može dodati, ovisno o težini i vrsti zahvaćenog organa koristeći iste opće kriterije za liječenje granulomatoza s poliangiitisom ili mikroskopski poliangiitisom. U retrospektivnoj studiji provedenoj na 41 pacijenata s EGPA liječenih rituksimabom, 49% su bili u remisiji u 12 mj. i rituksimab je smanjio potrebu za kortikosteroidima. Ovi rezultati su povoljni u usporedbi s drugim tretmanima.

• EGPA je rijetki vaskulitis malih i srednjih krvnih žila.

• Faze uključuju simptome gornjeg respiratornog trakta i hropce, eozinofilne upale pluća i gastroenteritis i po život opasan vaskulitis.

• Faze se mogu pojaviti jedna za drugom ili u periodima, a mogu se preklapati.

• Bubreg, srčana ili neurološka uključenost se može pojaviti i ukazuje na lošu prognozu.

• Dijagnosticiranje prema kliničkim kriterijima, rutinsko laboratorijsko ispitivanje, a ponekad i biopsija.

• Učinite 2D ehokardiogram kod svih bolesnika.

• Liječite kortikosteroidima, a ponekad i drugim imunosupresivima, na temelju ozbiljnosti bolesti, i koristiti iste kriterije za liječenje granulomatoze s poliangiitisom ili mikroskopskim poliangiitisom.

• Razmislite o liječenju rituksimabom, zbog njegove visoke stope odgovora i manjom potrebom za kortikosteroidima.