Ahalazija je neurogeni poremećaj motiliteta jednjaka karakteriziran oslabljenom peristaltikom jednjaka i izostankom relaksacije donjeg ezofagealnog sfinktera prilikom gutanja. Simptomi su: postupno napredovanje disfagije za krutu hranu i tekućine te regurgitacija neprobavljene hrane. Procjena obično uključuje manometriju, dijaskopiju akta gutanja barijevom kašom i endoskopiju. Liječi se dilatacijom, kemijskom denervacijom, kirurškom miotomijom i peroralnom endoskopskom miotomijom.
(Vidi također Pregled jednjaka i gutanja poremećaje.)
(Vidi također American College of Gastroenterology's practice guidelines the diagnosis and management of achalasia.)
Smatra se da ahalazija nastaje zbog nedostatka ganglijskih stanica u mijenteričnom pleksusu jednjaka, što rezultira denervacijom mišića jednjaka. Etiologija denervacije je nepoznata, ali se sumnja na virusno i autoimuno podrijetlo, a ahalaziju mogu izazvati i neki tumori direktnom opstrukcijom ili u sklopu paraneoplastičkog sindroma. Chagasova bolest, koja razara autonomne ganglije, također može prouzročiti ahalaziju.
Povećani tlak donjeg ezofagealnog sfinktera uzrokuje opstrukciju sa sekundarnom dilatacijom jednjaka. Često dolazi do nakupljanja neprobavljene hrane i tekućine.
Simptomi i znakovi
Ahalazija se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi, ali obično započinje između 20. i 60. godine. Početak je podmukao, bolest napreduje postupno mjesecima i godinama. Otežano gutanje krute i tekuće hrane je glavni simptom. Noćna regurgitacija neprobavljene hrane javlja se u oko 33% bolesnika te može izazvati kašalj i aspiraciju u pluća. Bol u prsištu je rjeđa, ali može se javiti pri gutanju ili spontano. Javlja se i blagi do umjereni gubitak težine; kada je gubitak težine jako izražen, osobito u starijih bolesnika kod kojih su se simptomi disfagije razvili brzo, mora se posumnjati na sekundarnu ahalaziju zbog tumora gastroezofagealnog spoja.
Dijagnoza
Manometrija jednjaka poželjan je dijagnostički test za ahalaziju. Ovaj test pokazuje nepotpuno opuštanje donjeg jednjačkog sfinktera s medijanom integriranog tlaka opuštanja ≥ 15, uz 100% neuspješnu peristaltiku.
Gutljaj barijeve kaše je komplementarni test koji se često radi u početnoj fazi testiranja i koji može pokazati nedostatak progresivnih peristaltičkih kontrakcija tijekom gutanja. Jednjak je obično proširen, često do velikih razmjera, dok je u području donjeg ezofagealnog sfinktera sužen i poput kljuna.
Ako se radi ezofagoskopija, postoji dilatacija jednjaka, ali bez opstruirajuće lezije, a klasični "pucanj" često se osjeti kada se ezofagoskopom uđe u želudac. Rijetko, ovi nalazi mogu biti posljedica tumora; endoskopski ultrazvuk s biopsijom može se uzeti u obzir kako bi se isključio rak.
Ahalazija se ne smije zamijeniti s distalnim stenozirajućim karcinomom i peptičkom strikturom, a poglavito ne sa sistemskom sklerozom kod koje manometrija također pokazuje izostanak peristaltike. Sistemska skleroza je obično udružena s Raynaudovim fenomenom i simptomima GERB-a, zbog slabog ili odsutnog tlaka donjeg jednjačkog sfinktera.
Ahalazija nastala zbog karcinoma gastroezofagealnog spoja može se dijagnosticirati pomoću CT-a toraksa i abdomena ili endoskopskim ultrazvukom s biopsijom.
Prognoza
Plućna aspiracija i karcinom su glavni prognostički čimbenici. Noćna regurgitacija s kašljem upućuje na moguću aspiraciju. Plućne komplikacije uzrokovane aspiracijom teško je liječiti. Incidencija karcinoma jednjaka u bolesnika s ahalazijom može biti povišena, ali taj je podatak sporan.
Liječenje
-
Balon dilatacija ili kirurška miotomija donjeg jednjačkog sfinktera
-
Ponekad peroralna endoskopska miotomija
-
Ponekad ubrizgavanje botulinum toksina
Niti jedna terapija ne vraća peristaltiku; liječenje ahalazije je usmjereno na smanjenje tlaka donjeg jednjačkog sfinktera.
Balon dilatacija donjeg jednjačkog sfinktera i kirurška miotomija čine se podjednako djelotvornima. U 2016. godini, randomizirano, kontrolirano ispitivanje koje uključuje bolesnike s ahalzijom utvrdilo je da dilatacija balonom ima usporedivu učinkovitost s laparoskopskom Heller miotomijom nakon 5 godina praćenja (1). Najozbiljnija komplikacija ovih postupaka je perforacija jednjaka. Stope perforacije variraju među centrima, u rasponu od 0 do 14% za pneumatsku balon dilataciju i od 0 do 4,6% za laparoskopsku Heller miotomiju (2). Ostale trenutne studije pokazale su kako peroralna endoskopska miotomija ima dobar kratkoročni ishod (3). Dakle, izbor između tih triju postupaka ovisi o operateru i određenom tipu ahalazije.
Kod bolesnika koji nisu kandidati za ove terapijske postupke, ahalazija se može liječiti i kemijskom denervacijom kolinergičnih živaca u distalnom jednjaku izravnom injekcijom botulinskog toksina tipa A u mišić donjeg jednjačnog sfinktera. Kliničko poboljšanje se postiže u 70-80% bolesnika, ali rezultati mogu trajati samo od 6 mjeseci do 1 godine.
Smanjenje tlaka u donjem jednjačnom sfinkteru može povećati učestalost GERB. Učestalost varira, ovisno o kojoj se vrsti liječenja radi. U prosjeku, procjenjuje se da oko 20% bolesnika ima postproceduralni GERB.
Može se pokušati slijekovima kao što su nitrati (npr izosorbid dinitrat 5 do 10 mg sublingvalno prije obroka) ili blokatori kalcijskih kanala (npr, nifedipin 10 do 30 mg per os 30 do 45 minuta prije obroka). Ovi lijekovi su ograničene učinkovitosti, ali mogu smanjiti tlak donjeg jednjačkog sfinktera dovoljno za produženje vremena između dilatacija.
Literatura
-
1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602.
-
2. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332.
-
3. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145 (2): 272-273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
Ključne poruke
-
Virusni ili autoimuno inducirani gubitak ganglijskih stanica u mienteričnom pleksusu jednjaka smanjuje peristaltiku jednjaka i smanjuje relaksaciju donjeg jednjačkog sfinktera (LES).
-
Bolesnici postupno razvijaju disfagiju i za krute tvari i tekućine, a oko trećine se javlja regurgitacija neprobavljene hrane noću.
-
Manometrija jednjaka je preferirani test za ahalaziju i pokazuje povišen integrirani tlak opuštanja u kombinaciji sa 100% neuspješnom peristaltikom.
-
Gutljaj barijeve kaše pokazuje odsutnost progresivnih peristaltičkih kontrakcija tijekom gutanja i izrazito proširen jednjak sa suženjem nalik na ptičji kljun u području donjeg jednjačkog sfinktera.
-
Niti jedna terapija ne vraća peristaltiku; cilj terapije je smanjenje tlaka (time i opstrukcije) na donjem jednjačkom sfinkteru.
-
Liječenje je obično pneumatskom balon dilatacijom ili miotomijom donjeg jednjačkog sfinktera.
Više informacija