Ahalazija je neurogeni poremećaj motiliteta jednjaka karakteriziran oslabljenom peristaltikom jednjaka i izostankom relaksacije donjeg ezofagealnog sfinktera prilikom gutanja. Simptomi su: postupno napredovanje disfagije za krutu hranu i tekućine te regurgitacija neprobavljene hrane. Procjena obično uključuje manometriju, dijaskopiju akta gutanja barijevom kašom i endoskopiju. Liječi se dilatacijom, injekcijskom terapijom botulin toksina, kirurškom miotomijom i peroralnom endoskopskom miotomijom.

(Vidi također Pregled jednjaka i gutanja poremećaje.)

Smatra se da ahalazija nastaje zbog nedostatka ganglijskih stanica u mijenteričnom pleksusu jednjaka, što rezultira denervacijom mišića jednjaka. Etiologija denervacije je nepoznata, ali se sumnja na virusno i autoimuno podrijetlo, a ahalaziju mogu izazvati i neki tumori direktnom opstrukcijom ili u sklopu paraneoplastičkog sindroma. Chagasova bolest, koja razara autonomne ganglije, također može prouzročiti ahalaziju.

Povećani tlak donjeg ezofagealnog sfinktera uzrokuje opstrukciju sa sekundarnom dilatacijom jednjaka. Često dolazi do nakupljanja neprobavljene hrane i tekućine.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi ahalazije

Ahalazija se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi, ali obično započinje između 20. i 60. godine. Početak je podmukao, bolest napreduje postupno mjesecima i godinama. Otežano gutanje krute i tekuće hrane je glavni simptom. Noćna regurgitacija neprobavljene hrane javlja se u oko 33% bolesnika te može izazvati kašalj i aspiraciju u pluća. Bol u prsištu je rjeđa, ali može se javiti pri gutanju ili spontano. Javlja se i blagi do umjereni gubitak težine; kada je gubitak težine jako izražen, osobito u starijih bolesnika kod kojih su se simptomi disfagije razvili brzo, mora se posumnjati na sekundarnu pseudoahalaziju zbog tumora gastroezofagealnog spoja.

Dijagnoza

Dijagnoza ahalazije

• Manometrija jednjaka

• Ponekad pretraga gutanjem barijeve kaše

• ponekad endoskopija gornjeg dijela GIT-a

(See also the American College of Gastroenterology’s 2020 practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

Manometrija jednjaka poželjan je dijagnostički test za ahalaziju. Ovaj test pokazuje nepotpuno opuštanje donjeg jednjačkog sfinktera s medijanom integriranog tlaka opuštanja ≥ 15, uz 100% neuspješnu peristaltiku.

Gutanje barija koje pokazuje prošireni jednjak s uskim i kljunastim izgledom na donjem ezofagealnom sfinkteru

Ova slika prikazuje ahalaziju s proksimalnom dilatacijom jednjaka i nepotpunom relaksacijom donjeg ezofagealnog sfinktera. Obratite pažnju na nehomogen izgled materijala unutar proširenog jednjaka zbog neprobavljene hrane koja nije prošla u želudac (duge strelice). Kod teške ahalazije, samo male količine kontrastnog sredstva mogu proći kroz ezofagogastrični spoj sličan kljunu (kratke strelice).

© Springer Science+Business Media

Gutljaj barijeve kaše je komplementarni test koji se često radi u početnoj fazi kada je uzrok disfagije nepoznat zbog manje invazivnosti u odnosu na manometriju. Gutljaj barijeve kaše pokazuje odsutnost progresivnih peristaltičkih kontrakcija tijekom gutanja. Jednjak je obično proširen, često do velikih razmjera, dok je u području donjeg ezofagealnog sfinktera sužen i poput kljuna.

Često se radi ezofagoskopija. Nalazi uključuju dilataciju jednjaka uzvodno i kronične stazne promjene u sluznici, ali nema opstruktivne lezije. Kada se uđe s ezofagoskopom u želudac često se čuje klasični "pucanj.

Planimetrija impedancije, kada je dostupno, može se koristiti za procjenu ahalazije i može pružiti korisne dijagnostičke informacije kada manometrija nije dijagnostička ili ako pacijent ne podnosi manometriju. Posljednje smjernice preporučuju njenu upotrebu u dijagnozi manometrije (1, 2). Dodatno, kod pacijenata koji su podvrgnuti intervencijama za ahalaziju (npr. operacija, peroralna endoskopska miotomija), mjerenje rastezljivosti ezofagogastričnog spoja tijekom i nakon intervencije točno mjeri klinički odgovor na intervencije i može pomoći u usmjeravanju terapije.

Ahalazija se mora razlikovati od peptičke strikture, a poglavito od sistemskoe skleroze kod koje manometrija također pokazuje izostanak peristaltike. Sistemska skleroza je obično udružena s Raynaudovim fenomenom i simptomima GERB-a, zbog slabog tlaka donjeg jednjačkog sfinktera.

Simptomi slični onima u ahalaziji (pseudoahalazija) mogu biti uzrokovani karcinomom gastroezofagealnog spoja što se može dijagnosticirati pomoću CT-a toraksa i abdomena ili endoskopskim ultrazvukom s biopsijom.

Literatura

• 1. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al: ACG clinical guidelines: Clinical use of esophageal physiologic testing. Am J Gastroenterol 115(9):1412–1428, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734

• 2. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE: Functional lumen imaging probe for the management of esophageal disorders: Expert review from the clinical practice updates committee of the AGA Institute. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):325–334, 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022

Prognoza

Prognoza za ahalaziju

Dilatacija i tortuoznost jednjaka su loši prognostički pokazatelji. Pulmonarna aspiracija je obično komplikacija kasnog stadija. Noćna regurgitacija s kašljem upućuje na moguću aspiraciju. Plućne komplikacije uzrokovane aspiracijom teško je liječiti. Incidencija karcinoma jednjaka u bolesnika s ahalazijom se ne smatra povišenom.

Liječenje

Liječenje ahalazije

• Pneumatska balonska dilatacija LES-a

• Kirurška miotomija donjeg jednjačkog sfinktera

• Peroralna endoskopska miotomija

• Ponekad ubrizgavanje botulinum toksina

Niti jedna terapija ne vraća peristaltiku; liječenje ahalazije je usmjereno na smanjenje tlaka donjeg jednjačkog sfinktera.

Pneumatska balon dilatacija donjeg jednjačkog sfinktera i kirurška ili peroralna endoskopska miotomija pokazuju sličnu učinkovitost. U 2016. godini, randomizirano, kontrolirano ispitivanje koje uključuje bolesnike s ahalzijom utvrdilo je da dilatacija balonom ima usporedivu učinkovitost s laparoskopskom Heller miotomijom nakon 5 godina praćenja (1). Posthoc analiza ovih podataka prema podtipovima ahalazije pokazala je bolje rezultate s dilatacijom pneumatskog balona za pacijente s ahalazijom tipa II (gutanje povećava tlak u cijelom jednjaku) i bolje rezultate s Hellerovom miotomijom za ahalaziju tipa III (spastična ahalazija; gutanje često rezultira lumen-obliterirajuće kontrakcije). Oba postupka dala su slične rezultate u bolesnika s ahalazijom tipa I (klasična ahalazija; gutanje ne dovodi do promjene tlaka u jednjaku) (1, 2). Najozbiljnija komplikacija ovih postupaka je perforacija jednjaka. Stope perforacije variraju među centrima, u rasponu od 0 do 14% za pneumatsku balon dilataciju i od 0 do 4,6% za laparoskopsku Heller miotomiju (3). Ostale trenutne studije pokazale su kako peroralna endoskopska miotomija ima dobar kratkoročni i dugoročni ishod (4). Međutim, stope gastroezofagealne refluksne bolesti nakon zahvata veće su u bolesnika koji su podvrgnuti peroralnoj endoskopskoj miotomiji nego u onih koji su podvrgnuti Hellerovoj miotomiji. Stoga se idealna opcija liječenja temelji na podtipu ahalazije, riziku postupka i mogućim štetnim učincima.

Kod bolesnika koji nisu kandidati za ove terapijske postupke, ahalazija se može liječiti i kemijskom denervacijom kolinergičnih živaca u distalnom jednjaku izravnom injekcijom botulinskog toksina tipa A u mišić donjeg jednjačnog sfinktera. Kliničko poboljšanje se postiže u 70-80% bolesnika, rezultati mogu trajati od 6 mjeseci do 1 godine.

Lijekovi poput nitrata ili blokatora kalcijevih kanala korišteni su u prošlosti, ali se nisu pokazali učinkovitima.

Literatura

• 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602

• 2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022

• 3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332

• 4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

Ključne poruke

• Gubitak ganglijskih stanica u mienteričnom pleksusu jednjaka, virusno ili autoimuno induciran, smanjuje peristaltiku jednjaka i smanjuje relaksaciju donjeg jednjačkog sfinktera (LES).

• Bolesnici postupno razvijaju disfagiju i za krute tvari i tekućine, a oko trećine se javlja regurgitacija neprobavljene hrane noću.

• Manometrija jednjaka je preferirani test za ahalaziju i pokazuje povišen integrirani tlak opuštanja u kombinaciji sa 100% neuspješnom peristaltikom.

• Gutljaj barijeve kaše pokazuje odsutnost progresivnih peristaltičkih kontrakcija tijekom gutanja i izrazito proširen jednjak sa suženjem nalik na ptičji kljun u području donjeg jednjačkog sfinktera.

• Niti jedna terapija ne vraća peristaltiku; cilj terapije je smanjenje tlaka (time i opstrukcije) na donjem jednjačkom sfinkteru.

• Liječenje je obično pneumatskom balon dilatacijom ili miotomijom donjeg jednjačkog sfinktera; bolesnici koji nisu kandidati za navedene terapije liječe se injekcijama botulinum toxinom tip A

Više informacija

Mogu bit korisni sljedeći alati za procjenu: Imajte na umu da THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.

• American College of Gastroenterology: Practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia (2020)