Idiopatske intersticijske pneumonije (IIP) su intersticijske bolesti pluća nepoznate etiologije koje imaju slične kliničke i radiološke značajke, a razlikuju se prvenstveno prema patohistološkim promjenama utvrđenim biopsijom pluća. Razvrstane su u 8 histoloških podvrsta, za sve je karakterističan različit stupanj inflamacije (upale) i fibroze, a sve izazivaju dispneju. Dijagnoza se temelji na anamnezi, fizikalnom pregledu, CT-u visoke rezolucije, testovima za mjerenje plućne funkcije i biopsiji pluća. Liječenje se razlikuje, ovisno o podvrsti. Prognoza je različita i ovisi o podvrsti, a kreće se od izvrsne do gotovo uvijek kobne.
Osam histoloških podvrsta IIP-a poredane su prema učestalosti:
Za ove podvrste karakterističan je različit stupanj intersticijske upale i fibroze (1). Sve uzrokuju dispneju; difuzne (obično retikularne) sjene na CT-u visoke rezolucije (HRCT); dok se u bioptatu pluća nalazi upala i/ili fibroza. Podvrste je važno razlučiti zbog različite kliničke slike (vidi tablicu) i drugačijeg terapijskog odgovora.
Ključne značajke idiopatskih intersticijskih pneumonija
|
Bolest
|
Najčešće pogođeni ljudi
|
Prodromi
|
RTG pluća
|
CT visoke rezolucije (HRCT)
|
Diferencijalna dijagnoza prema CT–u
|
Histološki nalaz
|
|
*Navedene prema učestalosti.
|
|
†Anamnestički podaci o pušenju nepoznati.
|
|
Idiopatska plućna fibroza
|
Češće muškarci > 50 godina (pušači > 60%)
|
Kronični (> 12 mjeseci)
|
Pretežno bazalno retikularne promjene s gubitkom volumena i saćastim plućima
|
Periferno, subpleuralno i bazalno retikularni crtež i saćasta pluća
Trakcijske bronhiektazije ili bronhioloktazije
Narušena arhitektonika
|
Azbestoza
Bolesti vezivnog tkiva
Hipersenzitivni pneumonitis
|
Obična intersticijska pneumonija
|
|
Deskvamacijska intersticijska pneumonija
|
Češće muškarci u dobi od 30 do 50 godina (pušači > 90%)
|
Subakutni do kronični (mjesecima i godinama)
|
Zasjenjenje poput mliječnog stakla
|
Donja polja, u većini slučajeva pretežito periferno
Zasjenjenje poput mliječnog stakla
Retikularne linije
|
Hipersenzitivni pneumonitis
Pneumonija koju uzrokuje Pneumocystis jirovecii
Respiratorni bronhiolitis u sklopu intersticijske bolesti pluća
Sarkoidoza
|
Deskvamacijska intersticijska pneumonija
|
|
Nespecifična intersticijska pneumonija
|
Češće pogađa žene, obično u dobi od 40–60 godina (pušači < 40%)
|
Subakutni do kronični (mjesecima i godinama)
|
Zasjenjenje poput mliječnog stakla i retikularne sjene
|
Periferno, bazalno, simetrično
Retikularne sjene
Varijabilno zasjenjenje poput mliječnog stakla
Nepravilne linije
|
Kriptogena obliteracijska pneumonija
Deskvamacijska intersticijska pneumonija
Hipersenzitivni pneumonitis
Idiopatska plućna fibroza
|
Nespecifična intersticijska pneumonija
|
|
Kriptogena obliteracijska pneumonija
|
Bilo koja dob, obično u dobi od 40–50 godina (pušači < 50%)
|
Subakutni (< 3 mjeseca)
|
Obostrano mrljaste konsolidacije
|
Peribronhalno
Mrljasta konsolidacija, čvorovi (noduli) ili oboje
|
Karcinom alveolarnih stanica
Kronične eozinofilne pneumonije
Limfomi
Infekcija
Nespecifična intersticijska pneumonija
Sarkoidoza
Vaskulitis
|
Obliteracijska pneumonija
|
|
Respiratorni bronhiolitis u sklopu intersticijske bolesti pluća
|
Nešto više pogađa muškarce u dobi od 30–50 godina (pušači > 90%)
|
Subakutni (tjednima i mjesecima)
|
Zadebljale stijenke bronha
Zasjenjenje poput mliječnog stakla
|
Difuzne promjene
Zadebljale stijenke bronha
Centrilobularni noduli
Mrljasta zasjenjenja poput mliječnog stakla
|
Deskvamacijska intersticijska pneumonija
Hipersenzitivni pneumonitis
Nespecifična intersticijska pneumonija
Infekcija
|
Respiratorni bronhiolitis u sklopu intersticijske bolesti pluća
|
|
Akutna intersticijska pneumonija
|
Bilo koja dob†
|
Nagli (1–2 tjedna)
|
Progresivne, difuzne sjene poput mliječnog stakla
|
Difuzna konsolidacija, zasjenjenje poput mliječnog stakla, obično s poštedom režnja
Kasnije trakcijske bronhiektazije
|
Akutna eozinofilna pneumonija
Sindrom akutnog respiratornog distresa (ARDS)
Hidrostatski edemi
Pneumonija
|
Difuzno oštećenje alveola
|
|
Limfocitna intersticijska pneumonija
|
Uglavnom žene, bilo koje dobi†
|
Kronični (> 12 mjeseci)
|
Retikularne sjene
Čvorići (noduli)
|
Difuzne promjene
Centrilobularni noduli
Zasjenjenje poput mliječnog stakla
Zadebljanja septa i naglašen bronhovaskularni crtež
Ciste tankih stijenki
|
Histiocitoza Langerhansovih stanica
Karcinomatozna limfangioza
Sarkoidoza
|
Limfocitna intersticijska pneumonija
|
|
Idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza
|
Nema predilekcije prema spolu, srednja dob je 57 godina
|
Kronični (> 12 mjeseci)
|
Apikalno nepravilno zadebljanje pleure bilateralno
|
Gusta subpleuralna konsolidacija
Trakcijske bronhiektazije
Narušena arhitektonika
Smanjen volumen gornjeg režnja
|
Hipersenzitivni pneumonitis
Nespecifična intersticijska pneumonija
Azbestoza
Bolesti vezivnog tkiva
Sarkoidoza
Postiradijacijska bolest pluća
Lijekovima izazvana bolest pluća
|
Pleuroparenhimska fibroelastoza
|
Literatura
-
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi idiopatske intersticijske pneumonije obično su nespecifični. Kašalj i dispneja u naporu su tipični, s promjenjivim nastankom i napredovanjem. Uobičajeni znakovi su tahipneja, smanjeno širenje prsnog koša, fini suhi pukoti (krepitacije) na kraju inspirija obostrano bazalno i batićati prsti.
Dijagnoza
-
CT visoke rezolucije (HRCT)
-
testovi za mjerenje plućne funkcije
-
ponekad kirurška biopsija pluća
Na idiopatsku intersticijsku pneumoniju treba posumnjati kod svakog pacijenta koji ima neobjašnjivu intersticijsku bolest pluća. Kliničari, radiolozi i patolozi trebali bi razmijeniti informacije kako bi utvrdili dijagnozu kod pojedinih bolesnika. Mogući uzroci ( vidi: Uzroci intersticijske bolesti pluća) proučavaju se sistematički. Kako bi put do dijagnoze bio što brži i lakši anamneza treba sadržavati sljedeće podatke:
-
trajanje simptoma
-
podatke iz obiteljske anamneze o bolestima pluća, posebno o plućnoj fibrozi
-
anamnestičke podatke o pušenju (jer neke se bolesti javljaju uglavnom kod sadašnjih ili bivših pušača)
-
podatke o ranijoj i sadašnjoj medikamentnoj terapiji (o uzimanju lijekova)
-
detaljan pregled kućnog i radnog okruženja, uključujući i članove obitelji
Moraju se dobiti podaci o svim poslovima i radnim mjestima gdje je bolesnik radio s tim da popis mora biti kronološki sređen, uključujući specifična zaduženja i poznate izloženosti organskim i anorganskim agensima ( vidi: Uzroci intersticijske bolesti pluća). Treba utvrditi stupanj izloženosti, trajanje izloženosti, latenciju izlaganja i provjeriti podatke o upotrebi zaštitnih sredstava.
Rendgenski snimak prsnog koša obično nije uredan, ali nalazi nisu dovoljno specifični da bi razlučili različite vrste.
Testovi za mjerenje plućne funkcije često se rade kako bi se procijenila težina fizioloških oštećenja, ali ne pomažu u razlučivanju različitih vrsta. Testovi plućne funkcije otkrivaju restriktivne smetnje ventilacije, sa smanjenim plućnim volumenima i difuzijskim kapacitetom. Plinska analiza arterijske krvi često otkriva hipoksemiju u naporu, a može biti izražena i u mirovanju.
HRCT razlikuje promjene u alveolama od intersticijske bolesti pa je najkorisnija pretraga koja se uvijek radi. Pomaže procijeniti etiologiju, razmjere i distribuciju bolesti te je veća vjerojatnost da će otkriti osnovnu ili koegzistirajuću bolest (npr. skrivenu medijastinalnu adenopatiju, rak, emfizem). HRCT se mora uraditi dok bolesnik leži na leđima i potrbuške, a treba uraditi i dinamično snimanje u ekspiriju kako bi se bolje prikazale promjene u malim dišnim putovima.
Laboratorijski testovi rade se pacijentima koji imaju kliničke značajke koje upućuju na bolest vezivnog tkiva, vaskulitis ili ekspoziciju agensima iz okoliša. Takvi testovi mogu uključivati antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor i druge specifičnije serološke testove za bolesti vezivnog tkiva (npr. RNP, SSA, SSB, scl70, Jo-1).
Bronhoskopska transbronhalna biopsija može pomoći u diferenciranju određenih intersticijskih bolesti pluća, kao što su sarkoidoza i hipersenzitivni pneumonitis, ali biopsija ne daje dovoljno tkiva za dijagnosticiranje IIP-a. Bronhoalveolarna lavaža može suziti diferencijalnu dijagnozu u odabranoj skupini bolesnika i dati podatke o napredovanju bolesti i terapijskom odgovoru. Međutim, korist od ovog postupka u okviru početne kliničke obrade i praćenja kod većine ovih bolesnika nije još utvrđena.
Kirurška biopsija pluća potrebna je za potvrdu dijagnoze kada anamneza i HRCT nemaju dijagnostičku vrijednost. Iz tih razloga nužno je uraditi biopsiju na više mjesta pomoću video-potpomognute torakoskopije (VATS; pleuroskopija).
Liječenje
Liječenje ovisi o poremećaju (vidi tablicu). Prestanak pušenja preporučuje se uvijek kako bi se izbjeglo potencijalno ubrzavanje napredovanja bolesti i ograničilo respiratorne komorbiditete.
Kortikosteroidi se obično preporučuju za kriptogenu obliteracijsku pneumoniju, limfocitnu intersticijsku pneumoniju i nespecifičnu intersticijsku pneumoniju ali ne za idiopatsku fibrozu pluća.
Transplantacija pluća može se preporučiti odabranim pacijentima u terminalnom stadiju bolesti.
Liječenje i dijagnostika idiopatskih intersticijskih pneumonija*
Ključne poruke
-
Postoji 8 histoloških podvrsta idiopatske intersticijske pneumonije.
-
Simptomi, znakovi i nalazi na rendgenskoj snimci prsnog koša su nespecifični.
-
Dijagnoza IIP-a temelji se ponajprije na anamnezi i HRCT-u.
-
Kada klinička procjena i HRCT nemaju dijagnostičku vrijednost, izvršite kiruršku biopsiju pluća.
-
Liječenje se razlikuje ovisno o podvrsti.