Gestacijski pemfigoid

Autor: Antonette T. Dulay, MD
Urednik sekcije: prim. Boris Ujević, dr. med.
Prijevod: Ivana Petra Kolarek, dr. med.

Gestacijski pemfigoid je pruritička papularna ili vezikobulozna kožna promjena do koje dolazi tijekom trudnoće ili nakon poroda. Dijagnoza se postavlja klinički ili biopsijom kože. Liječi se lokalnom ili općom primjenom kortikosteroida.

Čini se kako je gestacijski pemfigoid autoimuno zbivanje, vjerojatno uzrokovano IgG protutijelima, usmjerenim protiv antigena od 180 kD u bazalnoj membrani epidermisa. Iako se ranije zvao gestacijski herpes (jer osip nalikuje vezikobuloznom osipu kod infekcije herpes simplex virusom), ovaj poremećaj nije uzrokovan herpesvirusom.

Pemfigoid gestationis se javlja u 1/2.000 do 50.000 trudnoća; to obično počinje tijekom 2. ili 3. tromjesečja, ali može započeti tijekom 1. tromjesečja ili neposredno nakon poroda. U sljedećim se trudnoćama ponavlja, kao i nakon primjene oralnih kontraceptiva u oko 25% žena. Ponovljena javljanja ("flare-up") su česta 24-48 h nakon poroda, a mogu se pojaviti tijekom sljedeće menstruacije ili ovulacije.

Većina fetusa nije bolesna, međutim, prolazne lezije se pojavljuju u < 5% novorođenčadi majki s gestacijskim pemfigoidom. Rizici, uključujući smrtnost dojenčadi, se povećava nakon prijevremenog poroda i kod djece koja su mala za gestacijsku dob.

Simptomi i znakovi

Nastaje osip koji jako svrbi. Promjene često započinju oko pupka te se zatim šire. Vezikule i bule su najspecifičnije lezije; iako se mogu razviti i eritematozni plakovi. Dlanovi, tabani, trup, stražnjica i ekstremiteti mogu biti zahvaćeni, za razliku od lica ili sluznica, koji obično nisu.

Osip se obično pogoršava tijekom poroda ili neposredno nakon njega u do 75% žena, tipično se povlači nakon nekoliko tjedana ili mjeseci.

Novorođenčad može imati eritematozne plakove ili vezikule koji se za nekoliko tjedana spontano povlače.

Dijagnoza

  • Klinička procjena

  • Ponekad biopsija kože uz pretragu direktnom imunofluorescencijom.

Gestacijski pemfigoid se može klinički zamijeniti s nekoliko drugih osipa koji svrbe, a koji se pojavljuju tijekom trudnoće, osobito s pruritičnim papulama i plakovima urtikarije u trudnoći. Gestacijski pemfigoid se može razlikovati, jer obično počinje u području oko pupka; a pruritičke urtikarijske papule i plakovi najčešće počinju u području strija.

Pretraga kože oko promjene pomoću direktne imunofluorescencije je dijagnostička. Ona otkriva linearni pojas C3 u zoni bazalne membrane.

Budući da su povišeni rizici za fetusa, antenatalna testiranja (npr CTG) se preporučuju.

Liječenje

  • Kortikosteroidi lokalno ili za teške simptome, oralno

Kod blagih simptoma, učinkoviti mogu biti lokalno primijenjeni kortikosteroidi (npr. 0,1% krema triamcinolon acetonida do 6 puta/dan). Prednizon (npr, 40 mg po jednom/dan) ublažava umjereni ili teški svrbež i sprečava nove lezije; doza se smanjuje do kad nastaje samo nekoliko novih lezija na dan, ali moguće ju je ponovno povećati ako se simptomi pogoršaju (primjerice, tijekom poroda). Čini se kako sistemska primjena kortikosteroida kasno u trudnoći ne šteti fetusu.

Nesedirajući antihistaminici oralne također se mogu koristiti za ublažavanje svrbeža.

Ključne točke

  • Gestacijski pemfigoid vjerojatno je autoimune etiologije, iako osip nalikuje vezikobuloznom osipu zbog herpes simplex virus infekcije.

  • Većina fetusa nije afektirana.

  • Pokušajte razlikovati osip na temelju kliničkih kriterija (npr prvobitni nastup u području oko pupka).

  • Liječite žene s lokalnim kortikosteroidima ili, ako su simptomi ozbiljni, oralnim kortikosteroidima.