Gestacijski pemfigoid jest pruritička papularna ili vezikobulozna kožna promjena koja se javlja tijekom trudnoće ili nakon poroda. Dijagnoza se postavlja klinički ili biopsijom kože. Liječi se lokalnom ili sistemskom primjenom kortikosteroida.
Čini se kako je gestacijski pemfigoid autoimune prirode i vjerojatno ga uzrokuje IgG protutijelo usmjereno protiv antigena od 180 kD u bazalnoj membrani epidermisa. Iako se ranije zvao gestacijski herpes (jer osip nalikuje vezikobuloznom osipu kod infekcije herpes simplex virusom), ovaj poremećaj nije uzrokovan herpesvirusom.
Gestacijski pemfigoid javlja se u 1/2.000 do 50.000 trudnoća, obično tijekom 2. ili 3. tromjesečja, ali može započeti i tijekom 1. tromjesečja ili neposredno nakon poroda. U sljedećim se trudnoćama ponavlja i javlja se nakon primjene oralnih kontraceptiva u oko 25% žena. Rekurentne epizode ("flare-up") česte su 24-48 h nakon poroda, a mogu se pojaviti tijekom sljedeće menstruacije ili ovulacije.
Većina fetusa nema posljedice, međutim, prolazne lezije se pojavljuju u < 5% novorođenčadi majki s gestacijskim pemfigoidom. Rizici, uključujući dojenčku smrtnost, povećavaju se nakon prijevremenog poroda i kod djece koja su mala za gestacijsku dob (SGA).
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi gestacijskog pemfigoida
Nastaje osip koji jako svrbi. Promjene često započinju oko pupka te se zatim šire. Vezikule i bule su najspecifičnije lezije, iako se mogu razviti i eritematozni plakovi. Obično su zahvaćeni dlanovi, tabani, trup, stražnjica i ekstremiteti za razliku od lica ili sluznica koji uglavnom nisu zahvaćeni.
Osip se obično pogoršava tijekom poroda ili neposredno nakon njega u do 75% žena, tipično se povlači nakon nekoliko tjedana ili mjeseci.
Gestacijski pemfigoid (Trbuh)
Gestacijski pemfigoid može uzrokovati eritematozne, prstenaste i urtikama slične plakove na trupu. Kod ove pacijentice osp je u periumbilikalnom području.
© Springer Science+Business Media
Gestacijski pemfigoid
Ova slika prikazuje bulozne pemfigoidu slične eflorecencije u trudnoći koje se nazivaju gestacijski pemfigoid. Vidljive su vezikule i bule. Iako osip podsjeća na infekciju herpes simplex virusom (otuda stari naziv "herpes gestationis"), osip nije uzrokovan infekcijom.
© Springer Science+Business Media
Novorođenčad može imati eritematozne plakove ili vezikule koji se za nekoliko tjedana spontano povlače.
Dijagnoza
Gestacijski pemfigoid
Gestacijski pemfigoid može se klinički zamijeniti za nekoliko drugih pruritičnih eflorescencija, osobit s pruritičkim urtikama i papulama i plakovima u trudnoći (PUPP). Gestacijski pemfigoid se može razlikovati jer obično počinje u području oko pupka, a pruritičke urtikarijske papule i plakovi (PUPP) najčešće počinju u području strija.
Direktna imunofluorescencija bioptata kože obično je dijagnostiča. Ona otkriva linearni C3 "band" u zoni bazalne membrane.
Budući da su povišeni rizici za fetus, antenatalna se testiranja (npr. CTG) preporučuju.
Liječenje
Gestacijski pemfigoid
Kod blagih simptoma učinkoviti mogu biti lokalno primijenjeni kortikosteroidi (npr. 0,1% krema triamcinolon acetonida do 6 puta na dan). Prednizon (npr. 40 mg per os jednom dnevno) ublažava umjereni ili teški svrbež i sprječava nastanak novih lezija. Doza se postupno smanjuje do trenutka kada nastaje samo nekoliko novih lezija na dan, ali moguće ju je ponovno povećati ako se simptomi pogoršaju (primjerice, tijekom poroda). Čini se kako sistemska primjena kortikosteroida kasno u trudnoći ne šteti fetusu.
Nesedirajući oralni antihistaminici također se mogu koristiti za ublažavanje svrbeža.
Ključne točke
Gestacijski pemfigoid vjerojatno je autoimune etiologije, iako osip nalikuje vezikobuloznom osipu zbog herpes simplex virus infekcije.
U većini slučajeva nema negativne posljedice na fetus.
Pokušajte razlikovati osip na temelju kliničkih kriterija (npr. prvobitno izbijanje u području oko pupka).
Liječite žene s lokalnim kortikosteroidima ili, ako su simptomi ozbiljni, oralnim kortikosteroidima.