Stečena bulozna epidermoliza je rijetka, stečena, kronična bolest karakterizirana stvaranjem subepidermalnog mjehura.
Bule su mjehuri ispunjeni bistrom tekućinom, čiji je promjer >10 mm.
Stečena bulozna epidermoliza se obično pojavljuje u odraslih. Točna etiologija stečene bulozne epidermolize nije poznata, ali podaci sugeriraju autoimuna antitijela usmjerena protiv kolagena tipa VII, ključnu komponentu sidrenih vlakanaca unutar dermalno-epitelnog spoja.
Multipli mijelom, amiloidoza, limfom, upalne bolesti crijeva, i sistemski lupus eritematozus povezuju se sa stečenom buloznom epidermolizom, ali priroda bolesti ostaje nejasna.
Bulozna epidermoliza acquita razlikuje se od naslijeđene bulozne epidermolize, koja uključuje različite mutacije COL7A1 gena za kolagen tipa VII.
Simptomi i znakovi
Početni manifestacije stečene bulozne epidermolize su vrlo promjenjive, ponekad nalik onima bulozni pemfigoid. Bulozne lezije su najčešće na mjesta koja su najmanje izložena traumi, kao što su ekstenzorni dijelovi tijela - laktovi i dorzalna strana šaka i stopala. Liječenje obično uzrokuje ožiljke, milije (površnske epidermalne inkluzijske ciste) i hiperpigmentacije. Neki bolesnici imaju distrofične nokte i ožiljnu alopeciju, zahvaćenost sluznica i lezije očiju koje mogu voditi sljepoći.
Dijagnoza
Dijagnoza stečene bulozne epidermolize se potvrđuje biopsijom kože i izravnom imunofluorescencijom. Izravna imunofluorescencija pokazuje linearne depozite IgG i komplementa u zoni bazalne membrane (dermalno-epidermalni spoj).
Za razlikovanje od buloznog pemfigoida može biti potrebno izvesti salt-split skin (supstratna koža inkubirana sa solju, kako bi se stvorio arteficijalni mjehur) za indirektnu imunofluorescenciju; dno mjehura (dermalna strana) fluorescira u stečenoj buloznoj epidermolizi, dok krov mjehura (epidermalna strana) fluorescira u buloznom pemfigoidu.
Liječenje
-
Kortikosteroidi i dapson
-
Njega kože
Prognoza je promjenjiva, ali naravno, bolest može imati dulji tijek. Kvalietni podatci o terapiji nedostaju, a ponekad su preporuke za terapiju anegdotalne. Međutim, kod djece, kortikosteroidi u kombinaciji s dapsonom su pokazali dobar terapijski odgovor. U odraslih i kod osoba s težom bolesti, kortikosteroidi, dapson, kolhicin, ciklosporin, mikofenolat mofetil, IV imunoglobulin i azatioprin su u radovima opisani uspješnima.
Važne mjere za njegu kože uključuju nježno čišćenje kože, sprječavanje traume kože te rano otkrivanje i liječenje kožnih infekcija.