Overview of Leukemia

Autori: Ashkan Emadi, MD, PhD
Jennie York Law, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Sabina Novaković Coha, dr. med.

Leukemija je maligna bolest u kojoj dolazi do prekomjerne proizvodnje nezrelih ili abnormalnih leukocita što u konačnici dovodi do supresije proizvodnje normalnih krvnih stanica i dovodi do simptoma povezanih s citopenijama,

Maligna transformacija se obično događa na razini pluripotentne matične stanice, iako se ponekad može dogoditi na razini usmjerenije matične stanice koja ima ograničenu sposobnost samoobnavljanja. Abnormalna proliferacija, klonalna ekspanzija, aberantna diferencijacija i smanjena mogućnost apoptoze (programirane stanične smrti) vodi do zamjene zdravih krvnih stanica malignim stanicama.

Američko društvo u borbi protiv raka procjenjuje da će 2018.godine biti oko 60 300 novih slučajeva leukemija (svih podtipova) u djece i odraslih te oko 24 300 smrti.

Klasifikacija leukemija

Važeća klasifikacija leukemija se temelji na WHO sustavu iz 2016.g. (classification for hematopoietic neoplasms). WHO klasifikacija se temelji na kombinaciji kliničkih, morfoloških, imunofenotipizacijskih i genetičkih obilježja. Klasifikacija koja se rjeđe koristi je francusko-američko-britanska podjela (FAB) koja se bazira na morfologiji abnormalnih leukocita.

Leukemije se većinom dijele na:

  • Akutne ili kronične: ovisno o postotku blasta ili leukemičnih stanica u koštanoj srži ili perifernoj krvi

  • Mijeloidne ili limfoidne: ovisno o predominatnoj lozi malignih stanica

Četiri najčešća tipa leukemija i njihovih obilježja su navedeni u tablici Findings at Diagnosis in the Most Common Leukemias.

2017.g. Američko društvo u borbi protiv raka je procijenilo učestalost novih američkih slučajeva leukemije kako slijedi:

Obilježja pri dijagnozi kod najčešćih podtipova leukemije

Obilježje

Akutna limfoblastična

Akutna mijeloična

Kronična limfocitna

Kronična mijeloična

Najčešća dob pojavnosti

Djetinjstvo

Sve dobne skupine

Srednja i starija životna dob

Odrasla životna dob

Broj leukocita

Povišeni u 50%

Uredni ili sniženi u 50%

Povišeni u 60%

Uredni ili sniženi u 40%

Povišeni u 98%

Uredni ili niski u 2%

Povišeni u100%

Diferencijalna bijela krvna slika

mnogo limfoblasta

mnogo mijeloblasta

Mali limfociti

Svi mijeloidni razvojni oblici

Anemija

Teškog stupnja u> 90%

Teškog stupnja u> 90%

Blagog stupnja u 50%

Blagog stupnja u 80%

Trombociti

Sniženi u> 80%

Sniženi u> 90%

Sniženi u 20 to 30%

Povišeni u 60%

Sniženi u 10%

Limfadenopatija

Često

Ponekad

Često

Rijetko

Splenomegalija

U 60%

U 50%

Ponekad i blaga

Uobičajeno i značajna

Druga obilježja

Ukoliko se ne daje profilaksa, učestalo zahvaćanje SŽS-a

SŽS rijetko zahvaćen

Ponekad Aureovi štapići u mijeloblastima

Ponekad hemolitička anemija i hipogamaglobulinemija

Niska alkalna fosfataza u granulocitima

Philadelphia kromosom pozitivan u > 90%

Akutne leukemije

Akutne leukemije sadrže predominantno nezrele, slabo diferencirane stanice (obično blaste). Akutne leukemije se dijele na akutnu limfoblastičnu leukemiju (ALL) i akutnu mijeloičnu leukemiju (AML).

Kronične leukemije

Kronične leukemije imaju više zrelih stanica nego akutne leukemije. Najčešće se manifestiraju kao abnormalna leukocitoza s ili bez citopenija u inače asimptomatskih osoba. Karakteristike i zbrinjavanje se razlikuju značajno između kronične limfocitne leukemije (KLL) i kronične mijeloične leukemija KML).

Mijelodisplastični sindrom

Mijelodisplastični sindrom je skupina klonalnih poremećaja hematopoetske matične stanice koje sve karakterizira prisutstvo različitih mutacija matične stanice. Dolazi do progresivnog zatajenja koštane srži, ali s nedovoljnim brojem blasta (< 20%) da bi se postavila dijagnoza akutne mijeloične leukemije;40 do 60% slučajeva s vremenom prijeđe u akutnu mijeloičnu leukemiju.

Leukemoidna reakcija

Leukemoidna reakcija je stanje u kojemu je broj neutrofila >50 000/mL koje nije uzrokovano malignom transformacijom hematopoetske matične stanice. Nastaje zbog niza različitih uzroka, najčešće uslijed drugih maligniteta ili sistemske infekcije. Najčešće je uzrok očigledan, ????

Rizični čimbenici za leukemije

Rizik razvoja leukemije je povišen kod bolesnika s
Politika privatnosti