Leukemija je maligna bolest u kojoj dolazi do prekomjerne proizvodnje nezrelih ili abnormalnih leukocita što u konačnici dovodi do supresije proizvodnje normalnih krvnih stanica i dovodi do simptoma povezanih s citopenijama,
Maligna transformacija se obično događa na razini pluripotentne matične stanice, iako se ponekad može dogoditi na razini usmjerenije matične stanice koja ima ograničenu sposobnost samoobnavljanja. Abnormalna proliferacija, klonalna ekspanzija, aberantna diferencijacija i smanjena mogućnost apoptoze (programirane stanične smrti) vodi do zamjene zdravih krvnih stanica malignim stanicama.
Američko društvo za rak (The American Cancer Society) predviđa da će u Sjedinjenim Američkim Državama u 2022. biti oko 61,000 novih slučajeva leukemije (svih tipova) u odrasih i djece te oko 24,000 smrtnih slučajeva.
Klasifikacija leukemija
Važeća klasifikacija leukemija se temelji na WHO sustavu iz 2016.g. (classification for hematopoietic neoplasms). WHO klasifikacija se temelji na kombinaciji kliničkih, morfoloških, imunofenotipizacijskih i genetičkih obilježja. Klasifikacija koja se rjeđe koristi je francusko-američko-britanska podjela (FAB) koja se bazira na morfologiji abnormalnih leukocita.
Leukemije se većinom dijele na:
Četiri najčešća tipa leukemija i njihovih obilježja su navedeni u tablici Findings at Diagnosis in the Most Common Leukemias.
Za 2022. Američko društvo za rak (The American Cancer Society) predviđa distribuciju novih slučajeva u SAD-u po tipu leukemije kako slijedi: (1):
Obilježja pri dijagnozi kod najčešćih podtipova leukemije
|
Obilježje
|
Akutna limfoblastična
|
Akutna mijeloična
|
Kronična limfocitna
|
Kronična mijeloična
|
|
Najčešća dob pojavnosti
|
Djetinjstvo
|
Sve dobne skupine
|
Srednja i starija životna dob
|
Odrasla životna dob
|
|
Broj bijelih krvnih stanica
|
Povišeni u 50%
Uredni ili sniženi u 50%
|
Povišeni u 60%
Uredni ili sniženi u 40%
|
Povišeni u 98%
Uredni ili niski u 2%
|
Povišeni u100%
|
|
Diferencijalna bijela krvna slika
|
mnogo limfoblasta
|
mnogo mijeloblasta
|
Mali limfociti
|
Svi mijeloidni razvojni oblici
|
|
Anemija
|
Teškog stupnja u> 90%
|
Teškog stupnja u> 90%
|
Blagog stupnja u 50%
|
Blagog stupnja u 80%
|
|
Trombociti
|
Sniženi u> 80%
|
Sniženi u> 90%
|
Sniženi u 20 to 30%
|
Povišeni u 60%
Sniženi u 10%
|
|
Limfadenopatija
|
Često
|
Ponekad
|
Često
|
Rijetko
|
|
Splenomegalija
|
U 60%
|
U 50%
|
Ponekad i blaga
|
Uobičajeno i značajna
|
|
Druga obilježja
|
Ukoliko se ne daje profilaksa, učestalo zahvaćanje središnjeg živčanog sustava
|
Središnji živčani sustav rijetko je zahvaćen
Ponekad Aureovi štapići u mijeloblastima
|
Ponekad hemolitička anemija i hipogamaglobulinemija
|
Niska alkalna fosfataza u granulocitima
Philadelphia kromosom pozitivan u > 90%
|
Akutne leukemije
Akutne leukemije sadrže predominantno nezrele, slabo diferencirane stanice (obično blaste). Akutne leukemije se dijele na:
Pregled akutnih leukemija
Akutna leukemija (https://www.youtube.com/watch?v=itkRVTqfPsE) by Osmosis (https://open.osmosis.org/) is licensed under CC-BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/).
Kronične leukemije
Kronične leukemije imaju više zrelih stanica nego akutne leukemije. Najčešće se manifestiraju kao leukocitoza s ili bez citopenija u inače asimptomatskih osoba. Karakteristike i zbrinjavanje se razlikuju značajno između:
Mijelodisplastični sindrom
Mijelodisplastični sindrom je skupina klonalnih poremećaja hematopoetske matične stanice koje sve karakterizira prisutstvo različitih mutacija matične stanice. Dolazi do progresivnog zatajenja koštane srži, ali s nedovoljnim brojem blasta (< 20%) da bi se postavila dijagnoza akutne mijeloične leukemije;40 do 60% slučajeva s vremenom prijeđe u akutnu mijeloičnu leukemiju.
Leukemoidna reakcija
Leukomoidna reakcija je broj neutrofila > 50,000/mcL (> 50 × 109/L) koji nije uzrokovan malignom transformacijom matične hematopoetske stanice. Nastaje zbog niza različitih uzroka, najčešće uslijed drugih maligniteta ili sistemske infekcije. Najčešće je uzrok očigledan, ali vidljiva benigna neutrofilija može biti oponašana kroničnom neutrofilnom leukemijom ili kroničnom mijeloičnom leukemijom.
Literatura
Rizični čimbenici za leukemije
Rizik razvoja leukemije je povišen kod bolesnika s
-
Anamnezom izlaganja ionizirajućem zračenju (primjerice nakon atomske bombe u Nagasakiju i Hiroshimi) ili kemikalijama (primjerice benzenu, nekim pesticidima, poliaromatskim hidrokarbonima u duhanskom dimu); izlaganje može dovesti do akutnih leukemija
-
Prethodno liječenje sa citostaticima, uključujući alkilirajuće agense, inhibitore topoizomeraze II, održavanje lenalidomidom nakon autologne transplantacije koštane srži kod bolesnika s multiplim mijelomom kod kojih je kondicioniranje provedeno melfalanom; može dovesti do podtipa akutne mijeloične leukemije koje se naziva t-AML, to jest terapijski povezane AML
-
Infekcije virusom (primjerice humani T limfotropni virus 1 i 2, Ebstein Barr virus) rijetko mogu dovesti do određenih podtipova ALL-a; većinom se ovo vidi u regijama gdje su takve infekcije česte, poput Azije i Afrike
-
Anamneza ranijeg hematološkog poremećaja, uključujući mijelodisplastični sindrom i mijeloproliferativne neoplazme , koje mogu dovesti do AML-a.
-
Preegzistirajući genetski poremećaj poputFanconijeve anemije, Bloomov sindrom Ataksija-teleangiektazija, Downov sindrom, Kseroderma pigmentosum,Li-Fraumeni sindrom) predisponiraju za akutnu mijeloičnu leukemiju i akutnu limfoblastičnu leukemiju.
Više informacija
Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan: Imajte na umu da THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.