Limfedem je otok ekstremiteta zbog limfatičke hipoplazije (primarni) ili opstrukcije odnosno razaranja limfnih žila (sekundarni). Simptomi i znakovi su čvrst, fibrozan, netjestast edem jednog ili više ekstremiteta. Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom. Liječenje se sastoji od tjelovježbe, kompresivnih zavoja, masaže, a katkad i kirurškog liječenja. Potpuno izlječenje je rijetko, ali liječenje ublažava simptome i usporava ili zaustavlja napredovanje bolesti. Prisutan je rizik od celulitisa, limfangitisa, a rijetko i limfangiosarkoma.
(Vidjeti također Pregled imunološkog sustava.)
Etiologija
Etiologija limfedema
Limfedem može biti
Primarni limfedemi
Primarni limfedemi su nasljedni i rijetki. Variraju po fenotipu i dobi u kojoj se manifestiraju.
Kongenitalni limfedem pojavljuje se prije druge godine života, a nastaje zbog limfatičke aplazije ili hipoplazije. Milroyeva bolest autosomno je dominantan obiteljski oblik kongenitalnog limfedema koji se pripisuje mutacijama gena za receptor 3 vaskularnog endotelnog čimbenika rasta (VEGFR-3) i katkad je povezan s kolestatskom žuticom i edemom ili proljevom zbog enteropatije s gubitkom proteina uzrokovane intestinalnom limfangiektazijom.
Rani limfedem (lymphedema praecox) pojavljuje se između 2. i 35. godine života, u pravilu u žena u vrijeme prve menstruacije ili tijekom trudnoće.
Meigeova bolest autosomno je dominantan obiteljski oblik ranog limfedema koji se pripisuje mutacijama u genu transkripcijskog faktora (FOXC2) i povezan je s dodatnim trepavicama (distihijaza), rascjepom nepca i edemom nogu, ruku, a katkad i lica.
Kasni limfedem (lymphedema tarda) nastaje nakon 35. godine života. Postoje obiteljski i sporadični oblici; genetska osnova nije poznata. Klinički nalazi slični su onima kod ranog limfedema, ali mogu biti slabije izraženi.
Limfedem je izražen i kod drugih genetskih sindroma, uključujući
-
Turnerov sindrom
-
sindrom žutih noktiju, za koji su karakteristični pleuralni izljevi i žuti nokti
-
Hennekamov sindrom, rijedak kongenitalni sindrom intestinalnih i drugih limfangiektazija, anomalija lica i intelektualnih teškoća.
Sekundarni limfedem
Sekundarni limfedem najčešći je oblik limfedema. Najčešći uzroci su:
-
operacija, osobito disekcija limfnih čvorova, tipično tijekom liječenja raka dojke
-
radioterapija, osobito aksilarne ili ingvinalne regije
-
trauma
-
limfna opstrukcija tumorom
-
limfna filarijaza, prisutna u nekim tropskim i suptropskim područjima
Blagi limfedem može se razviti i zbog curenja limfe u intersticijsko tkivo u bolesnika s kroničnom venskom insuficijencijom.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi limfedema
Simptomi sekundarnog limfedema su bolna nelagoda te osjećaj težine i punoće.
Glavni znak je edem mekog tkiva, u kojem se razlikuju 3 stadija.
-
U prvom stadiju edem je tjestast, a zahvaćeno se područje obično ujutro vraća u normalu.
-
U drugom stadiju edem nije tjestast, a kronična upala mekog tkiva uzrokuje fibrozu mekih tkiva.
-
U trećem stadiju edem je tvrd i ireverzibilan zbog fibroze mekih tkiva.
Oteklina je najčešće unilateralna i pogoršava se tijekom toplijeg vremena, prije menstruacije i ako se ekstremitet dulje vrijeme nalazi ispod razine srca. Može zahvatiti bilo koji dio uda (izolirano proksimalni ili distalni dio) ili cijeli ekstremitet; može ograničiti opseg pokreta kada oteklina zahvaća i zglob. Emocionalna patnja i invalidnost mogu biti znatni, osobito ako je limfedem posljedica konzervativnog ili kirurškog liječenja.
Limfedem
Ova fotografija prikazuje ruke bolesnice s limfedemom desne (gornje) ruke. Limfedem je nakupljanje limfne tekućine u tkivima koje nastaje kada su limfne žile blokirane, uklonjene ili oštećene. Ovdje je posljedica operacije zbog raka dojke.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Promjene na koži su česte, a uključuju hiperkeratozu, hiperpigmentaciju, bradavice, papilome i gljivične infekcije.
Limfna filarijaza (raspon težine limfedema)
© Springer Science+Business Media
Rijetko zahvaćeni ud postaje izuzetno velik, a hiperkeratoza je izražena, dajući izgled slonove kože (elefantijaza). Ova klinička slika sličnija je filarijazi nego drugim uzrocima limfedema.
Komplikacije
Limfangitis nastaje kada bakterije uđu kroz raspukline na koži između prstiju, koje su posljedica gljivične infekcije, ili nakon reznih ozljeda šake. Uzročnik je gotovo uvijek streptokok pa nastaje erizipel; katkad je uzročnik stafilokok. Zahvaćeni ud je crven i topao, crvene se pruge šire proksimalno od mjesta ulaska, a razvija se limfadenopatija. Nerijetko dolazi do pucanja kože, što može dovesti do lokalne infekcije ili celulitisa.
Rijetko dugotrajni limfedem dovodi do limfangiosarkoma (Stewart-Trevesov sindrom), obično u bolesnika nakon mastektomije i u bolesnika s filarijazom.
Dijagnoza
Dijagnoza limfedema
Primarni limfedem obično se jasno utvrđuje na temelju karakterističnog edema mekih tkiva u cijelom tijelu i drugih podataka iz povijesti bolesti i fizikalnog pregleda.
Dijagnoza sekundarnog limfedema obično je očita već pri fizikalnom pregledu. Dodatne pretrage indicirane su ako se sumnja na sekundarni limfedem. CT i MR mogu identificirati mjesta limfne opstrukcije; radionuklidnom limfoscintigrafijom moguće je identificirati limfnu hipoplaziju ili spor protok.
Napredovanje bolesti može se pratiti mjerenjem opsega ekstremiteta, mjerenjem volumena istisnute vode nakon uranjanja ekstremiteta ili tonometrijom mekih tkiva; ovi testovi nisu validirani.
Testove za limfnu filarijazu treba učiniti u tropskim i suptropskim područjima gdje su prisutne zarazne mikrofilarije.
Ako limfedem izgleda mnogo veći nego što se očekivalo (npr. nakon disekcije limfnih čvorova) ili se pojavi ubrzo nakon liječenja raka dojke u žene, treba uzeti u obzir recidiv raka.
Prognoza
Prognoza limfedema
Nakon pojave edema teško je očekivati izlječenje. Ustrajnim liječenjem i primjenom preventivnih mjera mogu se ublažiti simptomi i usporiti ili potpuno zaustaviti napredovanje bolesti.
Liječenje
Liječenje kroničnog limfedema
-
katkad kirurška rekonstrukcija za primarni limfedem
-
mobiliziranje tekućine (npr. podizanjem ekstremiteta i kompresijom, masažom, kompresivnim zavojima, intermitentnom pneumatskom kompresijom)
Liječenje primarnog limfedema uključuje redukciju mekog tkiva i rekonstrukciju ako je kvaliteta života izrazito narušena.
Liječenje sekundarnog limfedema uključuje uklanjanje uzroka. Kako bi se smanjio sam limfedem, liječenje je usmjereno na uklanjanje tekućine (kompleksna dekongestivna terapija). Ono uključuje:
-
ručnu limfnu drenažu, pri kojoj je ekstremitet podignut i masira se u smjeru prema srcu
-
kompresivne zavoje
-
vježbe za ekstremitete
-
masažu ekstremiteta, uključujući intermitentnu pneumatsku kompresiju
Mogu se pokušati i kirurško odstranjenje mekog tkiva, limfna reanastomoza te stvaranje drenažnih kanala, no ti postupci nisu detaljno istraženi.
Preventivne mjere uključuju izbjegavanje topline, intenzivne tjelovježbe i stežuće odjeće (uključujući manžete za mjerenje krvnog tlaka) oko zahvaćenog uda. Na zahvaćenom ekstremitetu treba izbjegavati cijepljenja, venepunkcije i IV kateterizaciju.
Celulitis i limfangitis liječe se antibiotikom otpornim na beta-laktamaze koji je učinkovit protiv gram-pozitivnih mikroorganizama (npr. dikloksacilin, cefaleksin).
Ključne poruke
-
Sekundarni limfedem (zbog opstrukcije ili poremećaja limfnih žila) mnogo je češći od primarnog limfedema (koji je posljedica limfne hipoplazije).
-
Elefantijaza (ekstremna hiperkeratoza kože udova zahvaćenih limfedemom) teška je manifestacija limfedema, obično uzrokovana limfnom filarijazom.
-
Potpuno izlječenje je rijetko, ali liječenje ublažava simptome i usporava ili zaustavlja napredovanje bolesti.