Limfedem je otok ekstremiteta zbog limfatičke hipoplazije (primarne) ili opstrukcije ili razaranja limfnih žila (sekundarni). Simptomi i znakovi su čvrsti, fibrozni, netjestasti edem jednog ili više ekstremiteta. Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom. Liječenje se sastoji od tjelovježbe, kompresivnim zavojima, masažama, a ponekad i kirurški. Potpuno Izlječenje je rijetko, ali liječenje ublažava simptome i usporava ili zaustavlja napredovanje bolesti. Prisutan je rizik od celulitisa, limfangitisa, a rijetko i limfangiosarkoma.
(Vidi također Pregled imunološkog sustava.)
Etiologija
Limfedem može biti
Primarni limfedemi:
Primarni limfedemi su nasljedni i rijetki. Variraju po fenotipu i dobi u kojoj se manifestiraju.
Kongenitalni limfedem se pojavljuje prije druge godine života a nastaje zbog limfatične aplazije ili hipoplazije. Milroyeva bolest je autosomno dominantan oblik familijarnog kongenitalnog limfedema vezan za mutacije VEGF3 koji je ponekad povezan sa kolestatskom žuticom i edemom ili proljevom uslijed enteropatije s gubitkom bjelančevina, koja je posljedica intestinalne limfangiektazije.
Lymphedema praecox (preuranjeni limfedem) se pojavljuje između 2. i 35. godine života, u pravilu u žena prilikom prve menstruacije ili u trudnoći.
Meige bolest je autosomno dominantan obiteljski oblik preuranjenog limfedema koji se pripisuje mutacijama u genu transkripcijskog faktora (FOXC2) i povezan s dodatnim trepavicama (distihijaza), rascjepom nepca i edemom nogu, ruku, a ponekad i lica.
Lyphedema tarda (kasni limfedem) nastaje nakon 35. god. Obiteljski i sporadični oblici postoje; genetska osnova nije poznata Klinički nalazi su slični onima kod preuranjenog limfedema, ali mogu biti slabije izraženi.
Limfedem je izražen i kod drugih genetskih sindroma, uključujući Turnerov sindrom, sindrom žutih noktiju za koji su karakteristični pleuralni izljevi i žuti nokti;
-
Turnerov sindrom
-
Sindrom žutih noktiju, karakteriziran pleuralnim izljevom i žutim noktima
-
te Hennekamov sindrom, rijetki kongenitalni sindrom intestinalne i drugih limfangiektazija, anomalija lica i duševne zaostalosti.
Sekundarni limfedem:
Sekundarni limfedem je mnogo češći od primarnog.
* Najčešći uzroci.
-
Operacija (naročito disekcija limfnog čvora, tipično kod liječenja raka dojke)
-
Radioterapija (posebno aksilarne ili ingvinalne regije)
-
Trauma
-
Limfna opstrukcija tumorom
-
Limfna Filariasis (u zemljama u razvoju)
Blagi limfedem se može razviti i zbog curenja limfe u intersticijsko tkivo u bolesnika s kroničnom venskom insuficijencijom.
Simptomi i znakovi
Simptomi sekundarnog limfedema su bolna nelagoda i osjećaj težine i punoće.
Glavni znak je edem mekog tkiva, u kojem se razlikuju 3 stadija.
-
U prvom stadiju, edem je tjestast, a zahvaćeno područje se obično vraća u normalu ujutro.
-
U drugom stadiju, edem nije tjestast, a kronična upala mekog tkiva uzrokuje fibrozu mekih tkiva.
-
U trećem stadiju, edem je tvrd i ireverzibilan zbog fibroze mekih tkiva.
Oteklina je najčešće unilateralna i pogoršava se prilikom toplijeg vremena, prije menstruacije, i ako se ekstremitet duže vremena nalazi ispod razine srca. To može utjecati na bilo koji dio udova (izolirano proksimalni ili distalni) ili cijelog ekstremiteta; to može ograničiti opseg pokreta, kada oteklina zahvaća i zglob. Emocionalna patnja i invalidnost mogu biti značajni, osobito ako je limfedem posljedica konzervativnog ili kirurškog liječenja.
Promjene na koži su česte a uključuju hiperkeratozu, hiperpigmentaciju, bradavice, papilome i gljivične infekcije.
Rijetko, oboljeli ud postaje izuzetno velik, a hiperkeratoza je izražena, dajući izgled slonove kože (elefantijaza). Ova klinička slika je sličnija filarijazi nego kod drugih uzroka limfedema.
Komplikacije:
Limfangitis
nastaje prilikom ulaza bakterija kroz raspukline na koži između prstiju, koje su posljedica gljivične infekcije, ili nakon reznih ozljeda šake. Uzročnik je gotovo uvijek streptokok pa nastaje erizipel; ponekad je to stafilokok. Zahvaćeni ud je crven uz prateći osjećaj vrućine, crvene pruge se šire proksimalno od mjesta ulaska, razvija se limfadenopatija. Rijetko, dolazi i do nekroze kože.
Rijetko, dugotrajni limfedem dovodi do limfangiosarkoma (Stewart–Trevesov sindrom), obično u bolesnika nakon mastektomije, te u bolesnika s filirijazom.
Dijagnoza
Primarni limfedem se obično jasno utvrđuje na temelju karakterističnog edema mekih tkiva u cijelom tijelu i drugih podataka iz povijesti bolesti i fizikalnog pregleda.
Dijagnoza sekundarnog limfedema je obično očigledna već prilikom fizikalnog pregleda. Dodatne pretrage su indicirane ako se sumnja na sekundarni limfedem. CT i MRI može identificirati mjesta limfne opstrukcije; radionuklidnom limfoscintigrafijom moguće je identificirati limfnu hipoplaziju ili spor tok.
Napredovanje bolesti se može pratiti mjerenjem opsega ekstremiteta, mjerenjem volumena istisnute vode nakon uranjanja ekstremiteta ili tonometrijom mekih tkiva; ovi testovi nisu validirani.
U zemljama u razvoju potrebno je učiniti pretrage na limfatičnu filirijazu.
Ako limfedem izgleda puno veći nego što se očekivalo (npr nakon disekcije limfnog čvora) ili se pojavljuje nakon kratkog vremena u žena s liječenim rakom dojke, recidiva raka se treba uzeti u obzir.
Prognoza
Nakon pojave edema, teško je očekivati izlječenje. Ustrajnim liječenjem i primjenom preventivnih mjera mogu se ublažiti simptomi i usporiti ili potpuno zaustaviti napredovanje bolesti.
Liječenje
-
Ponekad kirurška rekonstrukcija za primarni limfedem
-
Mobiliziranje tekućina (npr dizanjem i kompresijom, masažom, kompresivnim zavojima, intermitentnom pneumatskom kompresijom)
Liječenje primarnog limfedema uključuje redukciju mekog tkiva i rekonstrukciju ako je izrazito narušena kvaliteta života.
Liječenje sekundarnog limfedema uključuje uklanjanje uzroka. Kako bi se smanjio sam limfedem, liječenje je usmjereno na odstranjenje tekućine (kompleksna dekongestivna terapija). Oni uključuju.
-
Ručnu limfatičnu drenažu, u kojoj je ekstremitet podignut i masiran u smjeru prema srcu;
-
kompresivni zavoji;
-
vježbe za ekstremitete;
-
masaža ekstremiteta uključujući i intermitentnu pneumatsku kompresiju.
Može se oprobati i kirurško odstranjenje mekog tkiva, limfatična reanastomoza, te formiranje drenažnih kanala, no ti postupci nisu detaljno istraženi.
Preventivne mjere obuhvaćaju izbjegavanje topline, ustrajnu tjelovježbu, nošenje odjevnih predmeta koji stežu zahvaćeni ekstremitet. na zahvaćenom ekstremitetu treba izbjegavati cijepljenja, venepunkcije i IV kateterizaciju.
Celulitis i lymphangitis tretiraju sa beta-laktamaze otporan antibiotika koji su učinkoviti protiv gram-pozitivne organizme (npr dikloksacilin, cefaleksin).