Akutna febrilna neutrofilna dermatoza je obilježena bolnim, induriranim, tamno crvenim papulama i plakovima s izraženim edemom u gornjem dijelu dermisa i gustim infiltratom neutrofila pri patohistološkoj pretrazi. Uzrok je nepoznat. Često se pojavljuje uz osnovnu malignu bolest, osobito hematološkog sustava.
Etiologija
Akutna febrilna neutrofilna dermatoza je povezana s različitim poremećajima. Može se podijeliti u 3 kategorije:
Poremećaji i lijekovi povezani s akutnom febrilnom neutrofilnom dermatozom
|
Klasifikacija
|
Poremećaj / lijekovi
|
|
Klasični
|
Akutna bolest dišnog sustava
GI infekcija
Upalne i autoimune bolesti
Trudnoća
|
|
Povezana s malignitetima
|
Akutna mijeloična leukemija
Sindromi mijelodisplazije
|
|
Induciran lijekovima
|
Granulocitni faktor stimulacije kolonija (G-CSF, najčešći uzrok lijek)
Antibiotici
Antiepileptici
Ostalo (npr. abakavir, furosemid, hidralazin, NSAR, oralni kontraceptivi, retinoidi)
|
Oko 25% pacijenata ima u podlozi malignu bolest, od kojih su 75% hematološkog porijekla, posebice mijelodisplastični sindrom i akutna mijeloična leukemija. Akutna febrilna neutrofilna dermatoza 3 puta češće zahvaća žene u odnosu na muškarce, najčešće one u dobi 30–50 godina. Muškarci koji obole od ove bolesti obično su stariji (60–90 god.).
Uzrok je nepoznat; međutim, citokini pomagačkih T limfocita, uključujući IL-2 i IFN gamma, prevladavaju i mogu igrati ulogu u stvaranju lezije.
Simptomi i znakovi
Pacijenti su febrilni, s povišenim brojem neutrofila i imaju nježne, bolne tamno-crvene plakove ili papule, najčešće na licu, vratu i gornjim ekstremitetima, osobito na dorzumima ruku. Oralne lezije mogu biti vidljive. Rijetko su prisutne bulozne i pustulozne promjene. Lezije su češto multiple, i mogu biti anularne. Pojavi promjena prethodi vrućica, a traje od nekoliko dana do nekoliko tjedana.
Akutnu febrilnu neurofilnu dermatozu uslijed hematološkog maligniteta može uzrokovati subkutni oblik, tipičnog početka sa 2 do 3 cm eritematoznih nodula, obično na ekstremitetima. Kada se pojavi na donjim ekstremitetima, ovaj oblik može nalikovati eritema nodosum.
Ekstrakutane manifestacije su rijetke i mogu uključivati oči (npr. konjuktivitis, episkleritis, iridociklitis), zglobove (npr. artralgija, mialgija, artritis) i unutarnje organe (npr. neutrofilni alveolitis, sterilni osteomijelitis, psihijatrijske ili neurološke promjene, prolazne komplikacije bubrega, jetre i insuficijenciju gušterače).
Dijagnoza
-
Klinička procjena
-
Biopsija kože
Dijagnoza se postavlja na temelju izgleda lezije, a podržava je prisutnost pridruženih stanja ili lijekova. Diferencijalna dijagnoza uključuje multiformni eritem, erythema elevatum diutinum, akutni kožni lupus eritematodes, gangenoznu piodermiju i nodozni eritem. Ako je dijagnoza nejasna, treba učiniti biopsiju kože. Patohistološka slika pokazuje edem u gornjem dijelu dermisa uz gusti upalni infiltrat neutrofila u dermisu. Može doći do vaskulitisa, ali je on sekundaran.
Liječenje
Liječi se sistemskim kortikosteroidima, uglavnom prednizonom u dozi od 60 mg PO 1×/dnevno uz postupno smanjenje doze tijekom 3 tj. Kolhicin 0,5 mg per os tri puta dnevno ili K jodid 300 mg tri puta dnevno su alternativne metode liječenja. Također se preporučuju i antipiretici.
U teškim slučajevima, mogu se ordinirati dapson 100 do 200 mg dnevno, indometacin 150 mg jednom dnevno tijekom jednog tjedna, potom 100 mg jednom dnevno tijekom 2 dodatna tjedna, klofazimin (npr. 200 mg jednom dnevno tijekom 4 tjedna, potom 100 mg dnevno tijekom 4 tjedna) ili ciklosporin (npr. 2 do 4 mg/kg dva puta dnevno). Ostali tretmani koji se koriste za refraktorne bolesti uključuju infliksimab, etanercept, talidomid, minociklin i mikofenolat mofetil.
Za lokalizirane lezije, intralezijski kortikosteroidi (npr. triamcinolon acetonid) mogu pomoći.
Ključne točke
-
Akutna febrilna neurofilna dermatoza može se pojaviti u pacijenata koji imaju određene poremećaje (klasični oblik) ili uzimaju određene lijekove (oblik uzrokovan lijekovima), ali oko 25% pacijenata ima u podlozi rak (oblik povezan s malignitetima), obično hematološkog porijekla.
-
Dijagnosticiranje akutne febrilne neutrofilne dermatoze temelji se na izgledu lezija i prisutnosti pridruženih poremećaja ili lijekova, i potvrđuje se biopsijom, kada je to potrebno.
-
Sistemska kortikosteroidna terapija primjenjiva je u većine pacijenata, ili, alternativno, kolhicin ili K jodid.