Akutna febrilna neutrofilna dermatoza je obilježena bolnim, induriranim, tamno crvenim papulama i plakovima s izraženim edemom u gornjem dijelu dermisa i gustim infiltratom neutrofila. Uzrok je nepoznat. Često se pojavljuje uz osnovnu malignu bolest, osobito hematološkog sustava. Za postavljanje dijagnoze obično je potrebna biopsija. Liječi se sistemskim kortikosteroidima, ili, alternativno, kolhicinom ili kalijevim jodidom.

Oko 25% bolesnika ima u podlozi malignu bolest, od kojih su 75% hematološkog porijekla, posebice mijelodisplastični sindrom i akutna mijeloična leukemija. Dermatoza često prethodi dijagnozi raka. Akutna febrilna neutrofilna dermatoza 3 puta češće zahvaća žene u odnosu na muškarce, najčešće one u dobi 30–50 godina. Muškarci koji obole od ove bolesti obično su starije životne dobi (60–90 god.). Kod djece mlađe od 3 godine omjer muškaraca i žena je 2:1.

Uzrok je nepoznat; međutim, citokini pomoćničkih T limfocita tipa 1, uključujući IL-2 i IFN gamma, prevladavaju i mogu igrati ulogu u stvaranju lezije.

Manje uobičajene varijante uključuju bulozni oblik koji može ulcerirati i nalikovati pyoderma gangrenosum i potkožni oblik koji uključuje potkožno masno tkivo te se obično nalaze eritematozni čvorovi promjera 2-3 cm, a obično zahvaća ekstremitete. Kada se pojavi na donjim ekstremitetima, ovaj oblik može nalikovati eritema nodosum.

Ova fotografija prikazuje klasične eritematozne plakove s vezikuloznim rubovima na vratu i licu u žene s akutnom febrilnom neutrofilnom dermatozom (Sweet sindrom). Lezije kože čine izrazito bolne crvene do ljubičaste papule ili nodusi koji se mogu spojiti u plakove i asimetrično su raspoređeni na gornjim ekstremitetima, licu i vratu.

© Springer Science+Business Media

Ekstrakutane manifestacije su rijetke i mogu zahvatiti oči (npr. konjunktivitis, episkleritis, iridociklitis), zglobove (npr. artralgija, mijalgija, artritis) i unutarnje organe (npr. neutrofilni alveolitis, sterilni osteomijelitis, psihičke ili neurološke promjene te prolaznu insuficijenciju bubrega, jetre i gušterače).

Dijagnoza se postavlja na temelju izgleda lezije, a podržava je prisutnost pridruženih stanja ili lijekova. Diferencijalna dijagnoza može uključiti erythema multiforme, erythema elevatum diutinum, subakutni kožni eritemski lupus, pyoderma gangrenosum i erythema nodosum.

Ako je dijagnoza nejasna, treba učiniti biopsiju kože. Patohistološka slika pokazuje edem u gornjem dijelu dermisa uz gusti upalni infiltrat neutrofila u dermisu. Može doći do vaskulitisa, ali je on sekundaran.

Također je potrebno učiniti kompletnu krvnu sliku. Ako je nalaz kompletne krvne slike abnormalan, treba razmotriti biopsiju koštane srži za dijagnosticiranje podležeće zloćudne bolesti.

Liječi se sistemskim kortikosteroidima, uglavnom prednizonom u dozi od 60 mg PO 1×/dnevno uz postupno smanjenje doze tijekom 3 tjedna. Kolhicin 0.5 mg per os tri puta dnevno ili kalijev jodid 300 mg tri puta dnevno su alternativne metode liječenja. Također se preporučuju i antipiretici.

U teškim slučajevima, mogu se ordinirati dapson 100 do 200 mg dnevno, indometacin 150 mg jednom dnevno tijekom jednog tjedna, potom 100 mg jednom dnevno tijekom 2 dodatna tjedna, klofazimin (npr. 200 mg jednom dnevno tijekom 4 tjedna, potom 100 mg dnevno tijekom 4 tjedna) ili ciklosporin (npr. 2 do 4 mg/kg dva puta dnevno). Ostale terapijske opcije koji se koriste za refraktorne bolesti uključuju infliksimab, etanercept, talidomid, minociklin i mikofenolat mofetil.

Za lokalizirane lezije, intralezijski kortikosteroidi (npr. triamcinolon acetonid) mogu pomoći.