Hidrocefalus je nakupljanje likvora koje uzrokuje povećanje moždanih lateralnih komora i/ili povećanje intrakranijalnoga tlaka. U kliničkoj prezentaciji hidrocefalusa možemo imati povećanje opsega glave, izbočenost fontanele, iritabilnost, letargiju, povraćanje i napade. Dijagnoza se može postaviti ultrazvukom u novorođenčadi i male djece s otvorenom velikom fontanelom, a kod straije dojenčadi /djece CT ili MR. Liječenje je najčešće kirurško, ovisno o težini simptoma.
Hidrocefalus je najčešći uzrok makrokranije u novorođenčeta. Hidrocefalus koji se razvije nakon zatvaranja fontanele ne uzrokuje povećanje opsega glave niti izbočenje velike fontanele, nego povećava intrakranijalni tlak.
Etiologija
Hidrocefalus može biti posljedica:
Može biti kongenitalni ili stečeni zbog događanja tijekom ili nakon poroda.
Do danas postoje samo četiri poznata gena povezana s kongenitalnim hidrocefalusom. LICAM1 i AP1S2 su X-vezana, i CCDC88C i MPDZ koji se nasljeđuju autosomno recesivno (1).
Opstrukcija se obično razvija u Silvijevom akveduktu, no ponekad i na razini otvora kroz koje likvor iz 4 komore izlazi u subarahnoidalni prostor (foramina Luschka i Magendie). Najčešći uzroci opstruktivnog hidrocefalusa su
Stenoza akvedukta spriječava prolaz likvora iz treće u četvrtu komoru. Razlikujemo primarnu i sekundarnu stenozu (koja je posljedica tumora, krvarenja ili infekcije). Primarna stenoza akvedukta može uključivati pravu stenozu (uski i/ili nerazvijeni kanal) ili postojanje septuma samoga kanala. Primarna stenoza akvedukta može biti nasljedna; postoje mnogi genetski sindromi, od kojih su neki X-vezani (muška djeca nasljede stanje od inače nezahvaćenih majki).
Dandy-Walker malformacija obuhvaća progresivno cistično povećanje 4. komore in utero, što dovodi do potpune ili djelomične ageneze cerebelarnog vermisa i hidrocefalusa. To je vjerojatno povezano s neuspjelim stvaranjem Magendijevoga prolaza in utero. Povezane anomalije CNS-a su česte, uključujući agenezu korpusa kalozuma i heterotopije. Malformacija Dandy-Walker čini 5 do 10% slučajeva kongenitalnoga hidrocefalusa.
U tipu Chiari II (bivši Arnold-Chiari) malformacije, osim hidrocefalusa prisutna je i spina bifida i siringomijelija. Izduženje cerebelarnih tonzila u Chiari tip I malformaciji ili središenjega dijela vermisa u Chiari tipa II uzrokuje njihovu protruziju kroz foramen magnum i posljedično suženje i stanjivanje gornjeg cervikalnoga dijela kralježnične moždine.
Poremećena resorpcija u subarahnoidalnom prostoru obično nastaje kao posljedica upale moždanih ovojnica ili krvarenja u subarahnoidalni prostor (npr. kod prijevremeno rođenog novorođenčeta koje je imalo krvarenje u moždane komore).
Literatura
-
1. Shaheen R, Sebai MA, Patel N, et al: The genetic landscape of familial hydrocephalus. Ann Neurol 81(6):890–897, 2017. doi: 10.1002/ana.24964.
Simptomi i znakovi
Neurološki znakovi u kliničkoj slici hidrocefalusa ovise o tome je li intrakranijalni tlak povišen, na što ukazuju simptomi u dojenčadi koji uključuju razdražljivost, vrišteći plač, povraćanje, letargiju, strabizam te izbočenje fontanele. Starija djeca se mogu žaliti na glavobolju, smetnje vida, ili oboje. Edem optičkog diska je kasni znak povećanog intrakranijalnog tlaka; njegova početna odsutnost ne isključuje hidrocefalus.
Posljedice kroničnog povišenja intrakranijalnog tlaka mogu biti prijevremeni pubertet u djevojčica, poremećaji učenja (npr. poteškoće pažnje, razumijevanja i pamćenja podataka), gubitak vida i poremećaji kognitivnih funkcija (npr. poremećaji s apstraktnim razmišljanjem, razumijevanje i organiziranje te obrađivanje informacija u svrhu rješavanja problema).
Dijagnoza
Dijagnoza se često postavlja prilikom rutinske prenatalne ultrazvučne pretrage.
Nakon rođenja, sumnja na hidrocefalus se javlja kad imamo povećani opseg glave kod rutinskoga mjerenja; dojenče može imati ispupčenu fontanelu ili široko razdvojene suture glave. Slični nalazi mogu nastati uslijed intrakranijalnih promjena koje zauzimaju prostor (npr. subduralnih hematoma, porencefaličnih cista, tumora). Makrocefalija može nastati kao posljedica primarne bolesti mozga (npr. Alexanderova ili Canavanova bolest) ili može biti dobroćudne prirode, kad višak likvora okružuje normalni mozak. Kod djece za koje se sumnja da imaju hidrocefalus, potrebna je slikovna pretraga mozga pomoću CT–a, MR ili ultrazvuka (ako je otvorena fontanela).
CT glave ili pretraga ultrazvukom se rabe za praćenje razvoja hidrocefalusa, kad se jednom postavi njegova dijagnoza. Ako dođe do konvulzija, od koristi može biti EEG.
Liječenje
Liječenje ovisi o etiologiji, težini te o tome je li hidrocefalus progresivan (odnosno, da li se širina ventrikula s vremenom povećava s obzirom na veličinu mozga). Blagi, neprogresivni oblik hidrocefalusa može se pratiti učestalim slikovnim pretragama i mjerenjem opsega glave. Kao privremeno rješenje kod dojenčadi moguće je postavljanje ventrikularnoga sustava ili je potrebno činiti serijske lumbalne punkcije (ako se radi o komunicirajućem hidrocefalusu).
Kod progresivnog hidrocefalusa obično je potrebno postavljanje ventrikularnoga drenažnoga sustava. Sustavi za odvođenje likvora mogu biti ventrikuloperitonejski pa drugi kraj završava u peritoneumu, ili rijeđe da drugi kraj sustava završava u desnoj pretklijetki preko jednosmjerne plastične cijevi u jednom smjeru, uz sigurnosni ventil. Kada je sustav prvi put postavljen u dojenčeta ili starijeg dijeteta čija fontanela je zatvorena, brzo povlačenje tekućine može prouzročiti subduralno krvarenje. Kada su fontanele otvorene, lubanja se može smanjiti onoliko koliko se smanjio mozak; dakle, neki liječnici preporučuju rano odluku o postavljanju drenažnoga sustava, tako da se to može učiniti prije zatvaranja fontanele.
Postoji i treći način operativnoga rješavanja - ventrikulostomija, otvor stvoren endoskopski između 3. klijetke i subarahnoidalnoga prostora, čime se omogućuje odvodnja likvora. Ovaj postupak se često kombinira s ablacijom koroidnom spleta i sve se više koristi u SAD-u. To je osobito korisno u manje razvijenim zemljama u kojima je često ograničen pristup dobroj neuokirurškoj skrbi. U nekim slučajevima (npr. hidrocefalus uzrokovan primarnom stenozom akvedukta), endoskopska ventrikulostomija može biti adekvatan primarni način liječenja.
Ventrikularni sustav koji ide u subgalealni prostor može se koristiti u dojenčadi kao privremena mjera.
I kad potreba za ventrikularnim sustavom prestane (primjerice odrastanjem djece) on se ne ekstrahira radi mogućnosti krvarenja i traume. Pokušaji liječenja hidrocefalusa in utero operacijama nisu se pokazali uspješnima.
Komplikacije postavljanja ventrikularnoga sustava
Vrsta ventrikularnog sustava koji se postavlja ovisi o iskustvu neurokirurga, premda se zna da ventrikulo–peritonealni drenažni sustavi dovode do manjeg broja komplikacija od ventrikulo–atrijskih sustava. Tipovi komplikacija:
Operativno postavljanje bilo koje vrsta sustava ima opasnost od infekcije. Klinička slika komplikacija postavljanja može biti: dugotrajno febrilno stanje, letargija, razdražljivost, glavobolje, ili kombinacija i drugih simptoma i znakova povećanog intrakranijalnog tlaka; te treba paziti na crvenilo kože iznad samoga sustava. U slučajevima infekcije daju se antibiotici širokoga spektra, a često se sustav mora zamijeniti.
Malfunkcija sustava može biti posljedica mehaničke opstrukcije (češće u ventrikularnom dijelu) ili zbog oštećenja same cijevi. U svakom slučaju može doći do brzoga povećanja intrakranijalnoga tlaka koje zahtijeva hitne mjere liječenja. Djeca imaju glavobolju, povraćanje, pospanost, razdražljivost, ezotropiju ili paralizu pogleda prema gore. Može doći i do epileptičkoga napada. Ako se opstrukcija događa polagano, mogu se pojaviti manje uočljivi znakovi povišenoga intrakranijalnoga tlaka: razdražljivost, loš uspjeh u školi i letargija, što se može zamijeniti s depresijom. Za procjenu funkcije sustava potrebna je serija RTG snimanja samoga sustava ali i cijevi koja vodi do peritoneuma ili srca. Većina drenažnih sustava ima pumpicu, palpabilnu sa vanjske strane, koja je orijentacijski pokazatelj funkcije sustava.
Nakon postavljanja sustava, redovito se prati opseg glave i psihomotorni razvoj, a slikovne pretrage se rade periodički.
Ključne riječi
-
Hidrocefalus je obično posljedica opstrukcije normalnoga protoka likvora, ali može biti i zbog oslabljene resorpcije likvora..
-
Ako se poremećaj razvije dok je fontanela glave otvorena, prvi znak može biti ispupčena fontanela.
-
Neurološki simptomi su posljedica povišenoga intrakranijalnoga tlaka; djeca mogu biti razdražljiva, vriskav plač, povraćanje, letargija i akutni strabizam.
-
Dijagnozu postavljamo uz pomoć slikovnih pretraga: UZ kod dojenčadi, te CT i /ili MR za stariju djecu
-
Liječenje može biti konzervativno (praćenje i/ili serijskim lumbalnim punkcijama ) ili operativno - postavljanjem ventrikulo peritonejskoga sustava te ovisi o ozbiljnosti simptoma i progresiji kliničke slike.