Vensko-okluzivna bolest

Autor: Nicholas T. Orfanidis, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Davor Štimac, dr. med.
Prijevod: Martina Marušić, dr. med.

Vensko–okluzivna bolest jetre nastaje uslijed začepljenja terminalnih jetrenih venula i sinusoida, rjeđe jetrenih vena ili donje šuplje vene.

(Vidi također Pregled vaskularnih poremećaja jetre.)

Venska kongestija uzrokuje ishemičnu nekrozu, koja može dovesti do portalne hipertenzije i ciroze

Uobičajeni uzroci su

  • Zračenje

  • Reakcija presatka protiv domaćina u slučajevima transplantacije koštane srži ili presađivanja hematopoetskih stanica

  • Pirolizidinski alkaloidi iz biljaka Crotalaria i Senecio (grmovi medicinskih čajeva) i druge biljke (npr. gavez)

  • Ostali hepatotoksični lijekovi (npr. dimetilnitrozamin, aflatoksin, azatioprin, neki lijekovi protiv raka)

Savjeti i zamke

  • Pitati pacijente koji imaju jetreni poremećaj nepoznatog uzroka o korištenju biljnih i prirodnih proizvoda (uključujući biljne čajeve) i anaboličkih steroida (što može uzrokovati peliozu jetre).

Simptomi i znakovi

Početne manifestacije su iznenadna žutica, ascites i blaga hepatomegalija. Pojavljuje se u primatelja unutar prva 3 tjedna nakon transplantacije koštane srži ili hematopoetskih stanica, koji se ili spontano oporave u roku od nekoliko tjedana (ili ponekad, kod blagih oblika, nakon što se pojača imunosupresivna terapija) ili umru od galopirajućeg (fulminantnog) zatajenja jetre. Kod ostalih bolesnika mogu se pojaviti recidivirajući ascites, portalna hipertenzija, splenomegalija i na kraju ciroza.

Dijagnoza

  • Klinička procjena i testovi jetrenih funkcija

  • Ultrazvuk

  • Ponekad invazivni testovi (npr. biopsija jetre, mjerenje porto-hepatalnog gradijenta venskog tlaka)

Na bolest se posumnja u bolesnika s neobjašnjivom kliničkom slikom ili laboratorijskim dokazima o bolesti jetre, osobito u onih s poznatim faktorima rizika, kao što su transplantacija koštane srži ili hematopoetskih stanica.

Laboratorijski nalazi su nespecifični: povišene aminotransferaze i konjugirani bilirubin. Vrijednost PT/INR-a se povisi, ukoliko je bolest teška. Ultrazvukom se može ustanoviti retrogradni protok u portalnoj veni.

Ukoliko je dijagnoza nejasna, nužni su invazivni testovi- npr. biopsija jetre ili mjerenje porto-hepatalnog gradijenta venskog tlaka (gradijent tlaka > 10 mm Hg ukazuje na vensko-okluzivnu bolest). Mjerenje tlaka vrši se perkutanim umetanjem katetera u jetrenu venu, koji se potom dopremi do jetre. Izmjereni tlak predstavlja portalni venski tlak. (Iznimka je tromboza portalne vene; u tom slučaju tlak je normalan, bez obzira na portalnu hipertenziju).

Terapija

  • Potporno liječenje

  • Liječenje uzroka

  • Ponekad je potrebno učiniti i transjugularni intrahepatični portosistemski šant (TIPS).

Ursodeoksikolna kiselina pomaže u prevenciji reakcije presatka protiv domaćina, nakon transplantacije koštane srži.

Liječenje uključuje prestanak konzumacije uzročnih agensa (kao što su biljni čajevi) i potpornu terapiju.

Kod većine bolesnika, bolest se razvije u blagom ili umjereno teškom obliku te ima dobru prognozu. Transjugularni intrahepatični portosistemski šant (TIPS) može se postaviti, kako bi se ublažila portalna hipertenzija, ali još nije dokazano da povećava preživljenje, osobito u slučaju teške vensko-okluzivne bolesti. U 25% slučajeva venko-okluzivna bolest je teška i popraćena fulminantnim zatajenjem jetre. Transplantacija jetre je posljednja mogućnost.

Politika privatnosti