Pregled demijelinizacijskih poremećaja

Autor: Michael C. Levin, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Josip Sremec, dr. med.

Mijelinska ovojnica obavija brojna živčana vlakna u središnjem i perifernom živčanom sustavu, te služi ubrzanju živčanih impulsa Poremećaji koji utječu na mijelin prekidaju prijenos živčanog signala; simptomi mogu odražavati deficite u bilo kojem dijelu živčanog sustava.

Mijelin kojeg stvaraju stanice oligodendroglije u centralnom nervnom sustavu (CNS-u) razlikuje se kemijski i imunološki od onog kojeg stvaraju Schwannove stanice na periferiji. Tako, neki poremećaji mijelina (npr. Guillain-Barré sindrom, kronična inflamatorna demijelinizacijska polineuropatija, neke ostale periferne nervne polineuropatije) sklonije su zahvaćanju primarno perifernih živaca, dok druge zahvaćaju primarno CNS (pogledaj tablicu Poremećaji koji mogu uzrokovati demijelinizaciju centralnog nervnog sustava). Najčešće zahvaćena područja SŽS–a su veliki mozak, kralježnična moždina i vidni živac.

Demijelinizacija često može biti sekundarna: posljedica infekcije, ishemije, metaboličkih ili nasljednih poremećaja, kao i zbog djelovanja toksina (alkohol, etambutol). Uzrok primarne demijelinizacije je nepoznat, ali sumnja se na autoimunost jer bolesti ponekad prethodi virusna infekcija ili cijepljenje protiv neke virusne bolesti.

Demijelinizacija je najčešće segmentalna ili žarišna, te zahvaća brojna područja istodobno ili jedno za drugim. Često zatim dolazi do remijelinizacije s regeneracijom i potpunim oporavkom funkcije živaca. Ipak, opsežan gubitak mijelina dovodi do degeneracije aksona i zatim do degeneracije tijela neurona, a ti procesi su ireverzibilni.

Na demijelinizaciju treba posumnjati u svakog bolesnika s nerazjašnjenim neurološkim ispadom. Na primarni demijelinizirajući proces upućuju sljedeće osobitosti:

  • difuzni ili multifokalni deficit

  • iznenadna pojava, osobito u mlađih odraslih

  • pojava nekoliko tjedana nakon infekcije ili cijepljenja

  • deficit koji varira u intenzitetu

  • simptomi koji upućuju na specifični demijelinizacijski poremećaj (npr. neobjašnjeni optički neuritis ili internuklearna oftalmoplegija koji upućuju na multiplu sklerozu).

Dijagnostika i liječenje ovise o vrsti poremećaja.

Poremećaji koji mogu uzrokovati demijelinizaciju centralng nervnog sustava

Kategorija

Poremećaji

* Neki podtipovi također mogu uzrokovati perifernu demijelinizaciju.

†sindrom osmotske demijelinizacije može biti uzrokovan i fluktuacijama razine natrija

CNS = centralni nervni sustav: HTLV–1 = humani T–limfotropni virus 1.

Nasljedni poremećaji

adrenoleukodistrofije*

adrenomijeloneuropatija*

Hurlerin sindrom

Krabbeova bolest i druge leukodistrofije*

Leberova nasljedna optička atrofija i srodnih mitohondrijskih poremećaja

fenilketonurija i ostale aminoacidurije

Tay-Sachsova bolest, Niemann-Pickova bolest, i Gaucherova bolest

Hipoksija i ishemija

Toksičnost ugljičnog monoksida i drugi sindromi odgođene hipoksične cerebralne demijelinizacije

progresivna subkortikalna ishemijska demijelinizacija

Nutritivni nedostaci

demijelinizacija koja zahvaća corpus callosum (Marchiafava-Bignamijeva bolest)

sindrom osmotske demijelinizacije† (ranije nazivan centralnom pontinom mijelinolizom)

Vitamin B12 deficiencija

Izravna virusna invazija CNS-a

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Subakutni sklerozirajući panencefalitis

tropska spastična parapareza/mijelopatija vezana uz HTLV-1

Primarni demijelinizirajući poremećaji

Monofazni poremećaji kao što su optički neuritis, akutni transverzalni mijelitis, akutni diseminirani encefalomijelitisi akutni hemoragični leukoencefalitis

Bolesti iz spektra neuromijelitisa optike (prema eng. NMOSD)

Rekurentni, progresivni poremećaji (Multipla skleroza i njegove varijante)

Toksini i lijekovi

Alkohol

Ugljični monoksid

Etambutol