Pregled demijelinizacijskih poremećaja

Autor: Michael C. Levin, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Josip Sremec, dr. med.

Mijelinska ovojnica obavija brojna živčana vlakna u središnjem i perifernom živčanom sustavu, te služi ubrzanju živčanih impulsa Poremećaji koji utječu na mijelin prekidaju prijenos živčanog signala; simptomi mogu odražavati deficite u bilo kojem dijelu živčanog sustava.

Mijelin kojeg stvaraju stanice oligodendroglije razlikuje se kemijski i imunološki od onog kojeg stvaraju Schwannove stanice na periferiji. Stoga neki poremećaji mijelina (npr. Guillain–Barreov sindrom, kronična inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija, neke druge periferne neuropatije) primarno zahvaćaju periferne živce, dok druge zahvaćaju primarno SŽS. Najčešće zahvaćena područja SŽS–a su veliki mozak, kralježnična moždina i vidni živac.

Demijelinizacija često može biti sekundarna: posljedica infekcije, ishemije, metaboličkih ili nasljednih poremećaja, kao i zbog djelovanja toksina (alkohol, etambutol). Uzrok primarne demijelinizacije je nepoznat, ali sumnja se na autoimunost jer bolesti ponekad prethodi virusna infekcija ili cijepljenje protiv neke virusne bolesti.

Demijelinizacija je najčešće segmentalna ili žarišna, te zahvaća brojna područja istodobno ili jedno za drugim. Često zatim dolazi do remijelinizacije s regeneracijom i potpunim oporavkom funkcije živaca. Ipak, opsežan gubitak mijelina dovodi do degeneracije aksona i zatim do degeneracije tijela neurona, a ti procesi su ireverzibilni.

Na demijelinizaciju treba posumnjati u svakog bolesnika s nerazjašnjenim neurološkim ispadom. Na primarni demijelinizirajući proces upućuju sljedeće osobitosti:

  • difuzni ili multifokalni deficit

  • iznenadna pojava, osobito u mlađih odraslih

  • pojava nekoliko tjedana nakon infekcije ili cijepljenja

  • deficit koji varira u intenzitetu

  • simptomi koji upućuju na specifični demijelinizacijski poremećaj (npr. neobjašnjeni optički neuritis ili internuklearna oftalmoplegija koji upućuju na multiplu sklerozu).

Dijagnostika i liječenje ovise o vrsti poremećaja.