Pareza facijalnog živca (VII. moždani živac) često je idiopatska (ranije zvana Bellova paraliza). Idiopatska pareza facijalnog živca je iznenadna, jednostrana pareza perifernog facijalnog živca. Manifestira se hemifacijalnom parezom gornjeg i donjeg dijela lica. Testove (npr. RTG srca i pluća, razina serumskog ACE) koristimo za dijagnozu uzroka koji su izlječivi. Liječenje može uključivati vlaženje oka, povremeno prekrivanje oka flasterom, a za idiopatske pareze facijalnog živca, kortikosteroide.
(Vidi također Pregled neurooftalmoloških poremećaja i poremećaja moždanih živaca.)
Etiologija
Povijesno, Bellova kljenut (paraliza) se smatrala idiopatskom perifernom parezom VII. moždanog živca. Međutim, danas se pareza facijalnog živca smatra kliničkim sindromom s vlastitim diferencijalnim dijagnozama, a pojam "Bellove paralize" se ne smatra uvijek sinonimom idiopatske pareze facijalnog živca. Oko polovice slučajeva pareze facijalnog živca je idiopatsko.
Vjerojatni mehanizam nastanka idiopatske pareze facijalnog živca je oticanje facijalnog živca zbog imunološke ili virusne bolesti. Nedavni dokazi upućuju na to da je herpes simpleks najčešći, a herpes zoster drugi po redu po učestalosti među virusnim uzrocima. Ostali virusni uzročnici su Coxsackie virus, citomegalovirus, adenovirus i Epstein-Barrov virus, mumps, rubeola i influenza tipa B. Otečeni živac maksimalno je stisnut na prolasku kroz labirintni dio facijalnog kanala, što dovodi do ishemije i pareze.
Razni drugi poremećaji (npr. Lajmska bolest, sarkoidoza) mogu uzrokovati parezu facijalnog živca.
Patofiziologija
Mišići lica primaju perifernu inervaciju (infranuklearnu inervaciju) od istostranog VII. moždanog živca i centralnu (supranuklearnu inervaciju) od kontralateralne moždane kore. Središnja inervacija je bilateralna za gornji dio lica (npr. mišiće čela) i jednostrana za donji dio lica. Posljedično, i centralna i periferna oštećenja dovode do pareze donjeg dijela lica. Međutim, periferne lezije (pareza facijalnog živca) zahvaćaju gornji dio lica puno više nego centralne lezije (npr. moždani udar).
Simptomi i znakovi
Bol iza uha često prethodi parezi kod idiopatske pareze facijalnog živca. Pareza se, često s kompletnom paralizom, razvija unutar nekoliko sati i obično je maksimalna unutar 48 do 72 sata. Bolesnici se ponekad žale na utrnulost ili osjećaj težine u licu. Zahvaćena strana postaje izravnana i bez izraza; sposobnost nabiranja čela, treptanja i grimasiranja je ograničena ili u potpunosti onemogućena. U težim slučajevima, širi se očni rasporak i oko se ne može u potpunosti zatvoriti što često dovodi do iritacije konjunktive i sušenja rožnice.
Ispitivanje osjeta je uredno, osim u malom području vanjskog slušnog kanala te iza uha (iznad mastoida) koje može biti bolno na dodir. Ako je oštećenje živca proksimalnije od gangliona geniculatuma, može biti oštećena salivacija, okus i lakrimacija, uz moguću pojavu hiperakuzije.
Dijagnoza
-
Klinička procjena
-
Pri sumnji na sarkoidozu treba učiniti RTG ili MSCT toraksa te ACE u serumu
-
MR, ako je početak bio postupan ili su prisutni drugi neurološki deficiti
-
Ostala ispitivanja u skladu s kliničkom slikom
Pareza facijalnog živca dijagnosticira se na temelju kliničke procjene. Specifične dijagnostičke pretrage ne postoje.
Periferna pareza facijalnog živca može se razlikovati od centralne lezije (npr. uslijed hemisferičnog moždanog udara ili tumora) po kliničkoj slici; centralna lezija primarno uzrokuje slabost donjeg dijela lica uz poštedu mišića čela te bolesnik može nabrati čelo; također, bolesnici s centralnom lezijom mogu nabrati obrve i čvrsto zatvoriti oči.
Drugi poremećaji koji uzrokuju perifernu parezu facijalnog živca uključuju:
-
Herpes u genikulatnom gangliju (Ramsay-Huntov sindrom koji nastaje zbog infekcije herpes zosterom)
-
Infekcije u srednjem uhu ili mastoidu
-
Sarkoidozu
-
Lajmsku bolest
-
Frakture petrozne kosti
-
Zahvaćanje živca karcinomatozom ili leukemijom
-
Kronični meningitis
-
Tumore pontocerebelarnog kuta ili glomus jugularne tumore
-
Šećernu bolest
Ostali poremećaji koji uzrokuju perifernu parezu facijalnog živca u pravilu imaju polaganiji tijek od idiopatske pareze te mogu imati druge razlikovne simptome ili znakove. Dakle, ako bolesnik ima bilo koje druge neurološke simptome ili znakove ili su se simptomi razvili postupno, MR je neophodan.
Kod idiopatske pareze facijalnog živca, MR može pokazati imbibiciju kontrastom u ganglionu geniculatumu ili njegovoj blizini ili uz cijeli tok živca. Međutim, imbibicija može ukazivati na druge uzroke, kao što je meningeom. Ako pareza progredira tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci, vjerojatnost tumora (npr. najčešće neurinoma) koji komprimira facijalni živac se povećava. MR također može pomoći u isključivanju drugih strukturnih poremećaja koji uzrokuju parezu facijalnog živca. CT glave, obično negativan kod Bellove paralize, treba učiniti pri sumnji na frakturu ili moždani udar, a MR nije odmah dostupan.
Dodatno, potrebno je učiniti serološke testove (u akutnoj fazi i fazi rekonvalescencije) radi isključivanja / potvrde neuroborelioze u pacijenata koji su boravili u geografskom području endemičnom za krpelje.
Svim je bolesnicima potrebno učiniti RTG ili MSCT toraksa, kao i vrijednosti serumskog ACE za isključivanje sarkoidoze. Mjeri se glukoza u serumu. Određivanje virusnih titrova nije od koristi.
Prognoza
Kod idiopatske pareze facijalnog živca, opseg oštećenja živca određuje ishod. Kad su funkcije barem djelomično očuvane, obično dolazi do potpunog oporavka unutar nekoliko mjeseci. Ispitivanje provodljivosti živaca i elektromiografija mogu poslužiti u predviđanju ishoda. Vjerojatnost potpunog oporavka kod kompletne pareze iznosi oko 90%, ako su živčani ogranci facijalnog živca zadržali urednu ekscitabilnost na supramaksimalnu električnu stimulaciju, a samo oko 20% ako je električna ekscitabilnost nestala.
Prilikom ponovnog izrastanja živčanih vlakana može doći do krive reinervacije, npr. do inervacije mišića donjeg dijela lica s periokularnim vlaknima ili obrnuto. Rezultat je kontrakcija neočekivanih mišićnih skupina tijekom voljnog pokreta lica (sinkinezija) ili pojava krokodilskih suza tijekom slinjenja. Kronično nekorištenje mišića lica može dovesti do pojave kontraktura.
Liječenje
Sušenje rožnice se mora spriječiti redovitim ukapavanjem prirodnih suza, izotonične fiziološke otopine ili metilceluloze te povremenom upotrebom flastera ili zavoja kojim se zatvara zahvaćeno oko, osobito dok pacijent spava. Ponekad je potrebno učiniti tarzorafiju.
U idiopatskih pareza facijalnog živca, primjena kortikosteroida, ako se započne u roku od 48 sata od nastupa, dovodi do bržeg i boljeg oporavka (1). Primjenjuje se prednizon u dozi od 60 do 80 mg PO 1×/ dan tjedan dana, potom se doza postupno smanjuje tijekom drugog tjedna.
Antivirotici koji su učinkoviti kod infekcija herpes simpleks virusom (npr. valaciklovir 1 g 3×/dan kroz 7 do 10 dana, famciklovir 500 mg PO 3×/dan 5 do 10 dana, aciklovir 400 mg PO 5×/dan 10 dana) se propisuju, ali posljednji podatci ukazuju da nemaju efekta.
Literatura
-
1. Gronseth GS, Paduga RGronseth GS, Paduga R: Evidence-based guideline update: Steroids and antivirals for Bell palsy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 79:2209–2213, 2012.
Ključne točke
-
Kod periferne pareze facijalnog živca, bolesnici ne mogu pokretati gornji i donji dio lica na jednoj strani; nasuprot tome, kod centralnih lezija (npr. zbog moždanog udara) prvenstveno je zahvaćen donji dio lica.
-
Uzrok idiopatske pareze facijalnog živca je nejasan, ali dokazi sve više upućuju na herpes viruse.
-
Dijagnoza je klinička, ali ako nastanak nije jasno akutan, treba učiniti MR.
-
Ako se daju rano, kortikosteroidi su korisni kod idiopatskih pareza facijalnog živca; antivirotici vjerojatno ne pružaju nikakvu korist.