Bolest srpastih stanica
Bolest srpastih stanica je doživotni poremećaj vaših crvenih krvnih stanica. To je nešto s čime ste rođeni, što uzrokuje neobičan oblik vaših crvenih krvnih stanica. Umjesto da imaju oblik diskova, oblikovani su poput srpa (polumjeseca).
Kod bolesti srpastih stanica, crvene krvne stanice sadrže abnormalni oblik hemoglobina (hemoglobin S). Hemoglobin je tvar u crvenim krvnim stanicama koja nosi kisik. Srpasti oblik uzrokuje da se crvena krvna zrnca lako raspadnu i ne prolaze kroz male krvne žile kako bi isporučivali kisik.
-
Bolest srpastih stanica najčešće je u crnaca koji dolaze iz Afrike
-
Bolest srpastih stanica čini da se vaša crvena krvna zrnca lako raspadaju, uzrokujući nisku krvnu sliku (anemija)
-
Nenormalne krvne stanice ne mogu lako proći kroz vaše najmanje krvne žile, uzrokujući bol, loš rast i na kraju probleme s organima poput bubrega i slezine
-
Ljudi koji imaju bolest srpastih stanica imaju veću vjerojatnost da će dobiti određene infekcije
-
Kada liječnici sumnjaju na bolest srpastih stanica, oni vrše krvne pretrage.
-
Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma, ali neki ljudi zahtijevaju presađivanje matičnih stanica.
Što uzrokuje bolest srpastih stanica?
Bolest srpastih stanica uzrokuju geni koje vaši roditelji prenose na vas. Prenosi se genetski. Potrebna su vam dva gena srpastih stanica, po jedan od svakog roditelja, da biste imali bolest srpastih stanica.
Nositelj jednog gena srpastih stanica:
U slučaju da imate samo 1 gen za srpaste stanice, onda ste nositelj tog gena. Ako je druga kopija gena normalna, tada nemate bolest srpastih stanica.
Ako dvije osobe koje su nositelji gena srpastih stanica imaju djecu, polovica njihove djece biti će nositelji gena, jedna četvrtina će imati bolest srpastih stanica, a jedna četvrtina će imati normalne gene. Ljudi koji imaju razvijenu bolest srpastih stanica često nisu u mogućnosti imati djecu.
Koje su komplikacije bolesti srpastih stanica?
Nemaju sve crvene krvne stanice srpasti oblik kada imate bolest srpastih stanica. Što imate više srpastih stanica, to je vjerojatnije da ćete imati simptome i komplikacije bolesti. Niska razina kisika i drugi čimbenici pogoduju tome da će crvene krvne stanice postati srpaste.
Srpaste krvne stanice se lako raspadaju. Raspad može uzrokovati:
Nenormalne crvene krvne stanice ne prolaze lako kroz sitne krvne žile pa organi ne dobivaju dovoljno krvi. Kada je protok krvi blokiran, vaši simptomi ovise o tome koji dijelovi tijela su zahvaćeni:
-
Kosti: bol (bolna kriza), oštećenje zglobova kuka
-
Mozak: moždani udar
-
Srce: uvećano srce, zatajenje srca
-
Bubrezi: zatajenje bubrega, bolovi u bubrezima
-
Pluća: akutni sindrom u prsima
-
Penis: prijapizam (produljena, bolna erekcija)
-
Koža: kronični čirevi na koži
-
Slezena: slegnuta slezina, što povećava rizik od određenih infekcija
Aplastična kriza je kada vam koštana srž odjednom prestane stvarati nova crvena krvna zrnca i vaša anemija se pogoršava vrlo brzo.
Koji su simptomi bolesti srpastih stanica?
Svi ljudi koji imaju bolest srpastih stanica imaju:
Neki ljudi imaju jako malo drugih simptoma, dok drugi imaju teške, ponavljajuće simptome koji uzrokuju enormnu invalidnost i ranu smrt.
Kriza srpastih stanica
Bolna kriza srpastih stanica je kada neki dijelovi vašeg tijela ne dobivaju dovoljno kisika. Znakovi i simptomi bolne krize uključuju:
Kriza srpastih stanica može biti uzrokovana bilo čim što snizi razinu kisika u krvi:
Akutni sindrom u prsima je još jedan problem koji se može pojaviti tijekom krize srpastih stanica. Akutni sindrom u prsima obično se javlja kod djece i može biti smrtonosan. Simptomi su:
Kako liječnici postaviti dijagnozu bolesti srpastih stanica?
Liječnici će vam reći da imate bolest srpastih stanica preko:
Možda će vam trebati dodatna ispitivanja, ovisno o simptomima.
Što su testovi probira za bolest srpastih stanica?
Probirni testovi traže bolest kod ljudi koji nemaju nikakvih simptoma. Liječnici često vrše skrining ispitivanja krvi na bolest srpastih stanica kod:
-
Roditelji, braća i sestre ljudi koji imaju bolest srpastih stanica
-
Novorođena djeca ubrzo nakon rođenja
Liječnici također mogu testirati vas i vašeg partnera prije nego što imate dijete kako bi vidjeli imate li gen srpastih stanica i možete li ga prenijeti (probir nosača).
Kako liječnici liječe bolest srpastih stanica?
Liječnici liječe bolest srpastih stanica da bi:
-
spriječili krizu
-
kontrolirali anemiju
-
ublažili simptome
Liječnici liječe bolest srpastih stanica sa:
Kriza srpastih stanica obično zahtijeva posjet hitne pomoći (ER) i može zahtijevati boravak u bolnici. U hitnim slučajevima i u bolnici liječnici vam mogu dati:
Transplantacija matičnih stanica je medicinski postupak koji kod nekih ljudi može izliječiti bolest srpastih stanica, ali je vrlo opasan i zato se koristi samo u životno ugrožavajućim situacijama. Transplantacija matičnih stanica ili genska terapija možda jednog dana izliječi bolest srpastih stanica.
Kako mogu spriječiti krizu srpastih stanica ili komplikacije?
Trebao bi:
-
Izbjegavajte aktivnosti koje snižavaju kisik u krvi
-
Potražite liječnika u slučaju bilo kakve bolesti, čak i manje
-
Cijepite se
Liječnici često preporuče djeci s anemijom srpastih stanica uzimanje penicilina u dobi od 4 mjeseca do 6 godina kako bi se spriječile infekcije koje mogu izazvati krizu srpastih stanica.
Gdje mogu saznati više o bolesti srpastih stanica?