Difuzno alveolarno krvarenje

Autor: Marvin I. Schwarz, MD
Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Difuzno alveolarno krvarenje je sindrom ponavljajućeg ili trajnog krvarenja u pluća, a uzrok je najčešće autoimuna bolest.

  • Uobičajeni simptomi su otežano disanje i kašalj, često s iskašljavanjem krvi.

  • Obično se pacijentima uradi rendgenski snimak pluća, laboratorijske pretrage krvi, a ponekad se provjeri i prohodnost dišnih putova pomoću fleksibilne cijevi s video-kamerom (bronhoskopija).

  • Autoimuni uzroci se liječe suzbijanjem odgovora imunološkog sustava kortikosteroidima, a često se daje i ciklofosfamid (citostatik) ili rituksimab (imunosupresiv, tj. vrsta lijeka za suzbijanje imunološkog odgovora).

Važna funkcija imunološkog sustava je borba protiv infekcija. Kako bi to postigao, imunološki sustav prepoznaje mikroorganizme kao strane tvari i proizvodi bjelančevine (protutijela) koje se vežu za mikroorganizme kako bi ih mogao ukloniti iz tijela. Kod autoimunih bolesti tijelo pogrešno reagira protiv vlastitih tkiva kao da su strana. Kod autoimunih bolesti koje zahvaćaju pluća, imunološki sustav napada i oštećuje plućno tkivo. Autoimune bolesti koje zahvaćaju pluća često zahvaćaju i druge organe, osobito bubrege.

Difuzno alveolarno krvarenje je sindrom, a ne posebna bolest. Sindrom je skupina simptoma i drugih poremećaja koji se javljaju zajedno, ali mogu biti posljedica nekoliko različitih bolesti. Difuzno alveolarno krvarenje uključuje oštećenje malih krvnih žila koje opskrbljuju pluća, zbog čega se krv nakuplja u plućnim alveolama (sitnim zračnim vrećicama). Takvo oštećenje krvnih žila može biti posljedica nekoliko poremećaja.

Uzroci

Brojni poremećaji mogu izazvati difuzno alveolarno krvarenje. Najčešći uzroci su:

Druge bolesti koje mogu izazvati difuzno alveolarno krvarenje su:

  • infekcije pluća (npr. hantavirusna infekcija)

  • toksini (npr. izocijanati, crack kokain, trimelitni anhidrid i neki pesticidi)

  • lijekovi (npr. amiodaron, bleomicin, infliksimab, metotreksat, montelukast, nitrofurantoin, fenitoin i propiltiouracil)

  • srčane greške (npr. mitralna stenoza)

  • neispravno zgrušavanje krvi uzrokovano poremećajima zgrušavanja ili lijekovima protiv zgrušavanja krvi (antikoagulansima)

  • presađivanje (transplantacija) organa ili koštane srži

  • izolirani pauci-imuni plućni kapilaritis (imunološki poremećaj koji pogađa ljude između 18 i 35 godina i oštećuje male krvne žile u plućima, što uzrokuje istjecanje krvi u pluća, ali nema drugih problema)

  • idiopatska plućna hemosideroza (rijetka bolest, vjerojatno posljedica autoimune ozljede, koja uzrokuje samo difuzno alveolarno krvarenje i pogađa djecu mlađu od 10 godina)

Simptomi

Sindrom difuznog alveolarnog krvarenja može izazvati:

  • kašalj

  • otežano disanje

  • vrućicu (povišenu tjelesnu temperaturu)

Kad je bolest teška, disanje može biti izuzetno otežano. Bolesnici mogu hvatati zrak, a koža može biti plavkaste boje (cijanoza). Najmanje dvije trećine svih bolesnika s difuznim alveolarnim krvarenjima iskašljava krv. Neki bolesnici umiru.

Ljudi mogu imati i druge simptome tipične za bolest koja je uzrokovala difuzno alveolarno krvarenje.

Kod bolesnika koji imaju ponavljane epizode krvarenja u pluća može se razviti anemija (koja često izaziva umor), a u plućima nastaju ožiljci koji uzrokuju kroničnu opstruktivnu plućnu bolest (KOPB).

Dijagnoza

  • rendgenski snimak pluća

  • ponekad se u pluća uvodi fleksibilna cijev s video-kamerom (bronhoskop) te se vrši ispiranje tekućine (bronhoalveolarno ispiranje ili lavaža; BAL)

Liječnici često mogu dijagnosticirati sindrom difuznog alveolarnog krvarenja na temelju simptoma i nalaza rendgenskih snimaka prsnog koša. Rendgenske snimke prsnog koša obično pokazuju nenormalna bijela zasjenjenja u plućima uzrokovana krvarenjem iz pluća. Ako dijagnoza nije jasna na osnovu simptoma i nalaza rendgenskih snimaka prsnog koša (npr. ako osoba nije iskašljala krv), liječnici će možda trebati uvesti fleksibilnu cijev s video-kamerom na vrhu (bronhoskopija) i isprati pluća tekućinom (bronhoalveolarno ispiranje) kako bi dokazali prisustvo male količine krvi u alveolama.

U krvi se određuje broj crvenih stanica (eritrocita) kako bi se dokazala ili isključila slabokrvnost (anemija).

Nakon što se difuzno alveolarno krvarenje dijagnosticira, mora se utvrditi uzrok. Mogu se izvršiti različiti laboratorijske pretrage krvi, ovisno o tome na koje se bolesti/uzroke sumnja. Kako bi se utvrdilo ima li osoba oštećenje bubrega, karakteristično za plućno-bubrežni sindrom, vrši se pregled mokraće.

Liječenje

Liječi se poremećaj koji uzrokuje difuzno alveolarno krvarenje.

Autoimune bolesti najčešće se liječe kortikosteroidima (kao što je prednizon), a ponekad i ciklofosfamidom (citostatikom) ili drugim lijekovima (kao što je rituksimab) koji suzbijaju odgovor imunološkog sustava.

Također se liječe i problemi koje imaju osobe s difuznim alveolarnim krvarenjem, kao što su otežano disanje i poremećaji zgrušavanja. Primjerice, bolesnicima se može dati kisik ili će možda neko vrijeme trebati biti na respiratoru (strojnoj ventilaciji).

Mogu biti potrebne i transfuzije krvi ili druge terapijske mjere.