Primarni sklerozirajući kolangitis je upala s progresivnim ožiljcima i sužavanjem žučnih puteva unutar i izvan jetre. Na kraju, kanali se sužavaju i blokiraju. Razvija se ciroza, zatajenje jetre, a ponekad i karcinom žučnih kanala.
-
Simptomi počinju postupno i uključuju progresivni umor, svrbež, a kasnije i žuticu.
-
Slikovne metode mogu potvrditi dijagnozu.
-
Liječenje se usredotočuje na ublažavanje simptoma, ali transplantacija jetre može produžiti život.
(Vidi također Pregled poremećaja žučnog mjehura i žučnih vodova.)
Pri primarnom sklerozirajućem kolangitisu, ožiljci se pogoršavaju i postaju teški (ciroza). Ožiljak sužava i blokira žučne kanale. Kao rezultat, žučne soli, koje pomažu tijelu da apsorbira masti, se ne izlučuju normalno. Poremećaj nalikuje primarnom bilijarnom kolangitisu osim što utječe i na žučne vodove izvan jetre, kao i na one u jetri. Uzrok nije poznat, ali vjerojatno je autoimuni (kada imunološki sustav napada vlastita tkiva).
Primarni sklerozirajući kolangitis najčešće pogađa mlade muškarce u prosječnoj dobi od 40 godina. Obično se javlja u bolesnika s upalnim bolestima crijeva, posebno ulceroznim kolitisom. To se obično javlja obiteljski, što sugerira da je poremećaj možda genetski. Infekcija ili ozljeda žučnih putova može trigerirati poremećaj kod bolesnika koji imaju gene koji ih čine osjetljivim na taj poremećaj. Tijekom endoskopskih procedura može doći do ozljede žučnih vodova, kao što je postavljanje stentova namijenjenim održavanju žučnih vodova otvorenim.
Simptomi
Simptomi obično počinju postupno s pogoršanim umorom i svrbežom. Žutica (žućkasta promjena boje kože i bjeloočnica) ima tendenciju kasnijeg razvoja.
Ponekad se javljaju upala i ponavljajuća infekcija žučnih vodova (bakterijski kolangitis). Bakterijski kolangitis uzrokuje napade boli u gornjem dijelu trbuha, žuticu i groznicu.
Budući da se žučne soli ne luče normalno, bolesnici možda neće moći apsorbirati dovoljno masnoća i vitamina topljivih u mastima (A, D, E i K). Takav poremećaj izlučivanja žuči rezultira osteoporozom, poremećajima zgrušavanja krvarenjima, te masnim stolicama (steatoreja). Žučni kamenci i kamenci žučnih kanala razvijaju se u oko tri četvrtine osoba s primarnim sklerozirajućim kolangitisom. Jetra i slezena se mogu povećati.
Kako poremećaj napreduje, razvijaju se simptomi ciroze. Uznapredovala ciroza uzrokuje sljedeće:
Neki ljudi nemaju simptoma sve dok bolest ne uznapreduje i ako je prisutna ciroza. Simptomi se možda neće pojaviti do 10 godina.
Rak žučnih vodova (kolangiokarcinom) se razvija u 10 do 15% osoba s primarnim sklerozirajućim kolangitisom.
Obično se primarni sklerozirajući kolangitis postupno pogoršava. Zatajenje jetre događa se oko 12 godina nakon dijagnosticiranja poremećaja.
Dijagnoza
Na poremećaj se može posumnjati kada se učine testovi funkcije jetre, kao dio godišnjeg sistematskog pregleda ili zbog nekog drugog razloga. Zatim, ultrazvuk obično se provodi prvo kako bi se provjerilo postoji li opstrukcija žučnih vodova izvan jetre. Testovi koji potvrđuju dijagnozu uključuju sljedeće:
-
MR kolangiopanokreatografija (MRCP): Magnetska rezonancija MR se koristi za dobivanje slika žučnih vodova i kanala gušterače. Ovaj test potvrđuje primarni sklerozirajući kolangitis i isključuje druge uzroke opstrukcije žučnih kanala.
-
Endoskopska retrogradna kolangiopanokreatografija (ERCP): Rendgenske snimke uzimaju se nakon što se kontrastno sredstvo, koje je vidljivo na rendgenskim zrakama, ubrizgava u žučne kanale kroz endoskop ( vidi: Razumijevanje endoskopske retrogradne kolangiopanokreatografije). ERCP je manje poželjan od MRCP-a jer je ERCP invazivniji i zahtijeva injekciju kontrastnog sredstva. Međutim, ERCP se ponekad može koristiti i za liječenje poremećaja.
Krvni testovi i ERCP mogu se redovito provoditi kako bi se provjerilo postoji li rak žučnih putova.
Liječenje
Ako bolesnici nemaju simptome, liječenje nije potrebno. No, dvaput godišnje, moraju imati fizikalni pregled i testove krvi kako bi pratili napredovanje poremećaja.
Lijek ursodeoksikolna kiselina može pomoći u ublažavanju svrbeža kože. Ponavljajući bakterijski kolangitis liječi se antibioticima. ERCP se izvodi kada je potrebno proširiti blokirane žučne vodove. Ponekad se privremeno umetnu stentovi.
Transplantacija jetre je jedini tretman koji produljuje život. Može izliječiti neke vrste ovog, inače fatalnog, poremećaja. Bolesnici s cirozom koji uzrokuju ozbiljne komplikacije ili oni koji imaju ponavljajući bakterijski kolangitis mogu zahtijevati transplantaciju jetre.
Ako se razvije rak žučnih vodova operacija za uklanjanje raka nije moguća, mogu se postaviti stentovi u slučaju opstrukcije žučnih vodova. Ovi stentovi otvaraju kanale.
Više informacija