Primarni sklerozirajući kolangitis je upala s progresivnim ožiljcima i sužavanjem žučnih puteva unutar i izvan jetre. Na kraju, kanali se sužavaju i blokiraju. Razvija se ciroza, zatajenje jetre, a ponekad i karcinom žučnih kanala.
-
Simptomi počinju postupno i uključuju progresivni umor, svrbež, a kasnije i žuticu.
-
Slikovne metode mogu potvrditi dijagnozu.
-
Liječenje se usredotočuje na ublažavanje simptoma, ali transplantacija jetre može produžiti život.
Žuč je tekućina koju proizvodi jetra i pomaže u probavi. Bilijarni trakt sastoji se od malih kanala koji prenose žuč iz jetre u žučni mjehur, a zatim u tanko crijevo. (Vidi također Pregled poremećaja žučnog mjehura i žučnih kanala.)
Kod primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, žučni kanali postaju upaljeni, što može dovesti do ožiljaka na žučnim kanalima i jetrenom tkivu koji napreduju, a na kraju postaju ozbiljni (ciroza). Ožiljak sužava i blokira žučne kanale. Kao rezultat, žučne soli, koje pomažu tijelu da apsorbira masti, se ne izlučuju normalno. Poremećaj nalikuje primarnom bilijarnom kolangitisu osim što utječe i na žučne vodove izvan jetre, kao i na one u jetri. Uzrok nije poznat, ali vjerojatno je autoimuni (kada imunološki sustav napada vlastita tkiva).
Primarni sklerozirajući kolangitis najčešće pogađa mlade muškarce u prosječnoj dobi od 40 godina. Obično se javlja u bolesnika s upalnim bolestima crijeva, posebno ulceroznim kolitisom. To se obično javlja obiteljski, što sugerira da je poremećaj možda genetski. Infekcija ili ozljeda žučnih putova može trigerirati poremećaj kod bolesnika koji imaju gene koji ih čine osjetljivim na taj poremećaj.
Simptomi
Pregled primarnog skleroznog kolangitisa
Simptomi obično počinju postupno s pogoršanim umorom i svrbežom. Žutica (žućkasta promjena boje kože i bjeloočnica) ima tendenciju kasnijeg razvoja.
Ponekad se javljaju upala i ponavljajuća infekcija žučnih vodova (bakterijski kolangitis). Bakterijski kolangitis uzrokuje napade boli u gornjem dijelu trbuha, žuticu i groznicu.
Budući da se žučne soli ne luče normalno, bolesnici možda neće moći apsorbirati dovoljno masnoća i vitamina topljivih u mastima (A, D, E i K). Takav poremećaj izlučivanja žuči rezultira osteoporozom, poremećajima zgrušavanja krvarenjima, te masnim stolicama (steatoreja). Žučni kamenci i kamenci žučnih kanala razvijaju se u oko tri četvrtine osoba s primarnim sklerozirajućim kolangitisom. Jetra i slezena se mogu povećati.
Kako poremećaj napreduje, razvijaju se simptomi ciroze. Uznapredovala ciroza uzrokuje sljedeće:
Neki ljudi nemaju simptoma sve dok bolest ne uznapreduje i ako je prisutna ciroza. Simptomi se možda neće pojaviti do 10 godina.
Rak žučnih vodova (kolangiokarcinom) se razvija u 10 do 15% osoba s primarnim sklerozirajućim kolangitisom.
Obično se primarni sklerozirajući kolangitis postupno pogoršava. Zatajenje jetre događa se oko 12 godina nakon dijagnosticiranja poremećaja.
Dijagnoza
Pregled primarnog skleroznog kolangitisa
Na poremećaj se može posumnjati kada se učine testovi funkcije jetre, kao dio godišnjeg sistematskog pregleda ili zbog nekog drugog razloga. Zatim, ultrazvuk obično se provodi prvo kako bi se provjerilo postoji li opstrukcija žučnih vodova izvan jetre. Testovi koji potvrđuju dijagnozu uključuju sljedeće:
-
MR kolangiopanokreatografija (MRCP):Magnetska rezonancija MR se koristi za dobivanje slika žučnih vodova i kanala gušterače. Ovaj test potvrđuje primarni sklerozirajući kolangitis i isključuje druge uzroke opstrukcije žučnih kanala.
-
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP): X-rays are taken after a radiopaque contrast agent, which is visible on x-rays, is injected into the bile ducts through an endoscope (see figure Endoscopic retrograde cholangiopancreatography [ERCP]). ERCP je manje poželjan od MRCP-a jer je ERCP invazivniji i zahtijeva injekciju kontrastnog sredstva. Međutim, ERCP se ponekad može koristiti i za liječenje poremećaja.
Krvni testovi i ERCP mogu se redovito provoditi kako bi se provjerilo postoji li rak žučnih putova.
Kad se ljudima dijagnosticira primarni sklerozirajući kolangitis, također bi trebali napraviti kolonoskopiju s biopsijama (vidi Endoskopija) kako bi utvrdili imaju li i oni upalne bolesti crijeva.
Liječenje
Pregled primarnog skleroznog kolangitisa
Ako bolesnici nemaju simptome, liječenje nije potrebno. No, dvaput godišnje, moraju imati fizikalni pregled i testove krvi kako bi pratili napredovanje poremećaja.
Lijek ursodeoksikolna kiselina može pomoći u ublažavanju svrbeža kože. Ponavljajući bakterijski kolangitis liječi se antibioticima. ERCP se izvodi kada je potrebno proširiti blokirane žučne vodove. Ponekad se privremeno umetnu stentovi.
Transplantacija jetre je jedini tretman koji produljuje život. Bolesnici s cirozom koji uzrokuju ozbiljne komplikacije ili oni koji imaju ponavljajući bakterijski kolangitis mogu zahtijevati transplantaciju jetre.
Ako se razvije rak žučnih vodova operacija za uklanjanje raka nije moguća, mogu se postaviti stentovi u slučaju opstrukcije žučnih vodova. Ovi stentovi otvaraju kanale, mogu ublažiti žuticu i spriječiti ponovne infekcije. Ako je rak žučnog kanala ograničen na dno jetre (gdje se žučni kanali izvan jetre susreću sa žučnim kanalima unutar jetre), transplantacija jetre može biti kurativna opcija.
Više informacija
Slijede neki izvori na engleskom jeziku koji mogu biti korisni. Imajte na umu da PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj ovih izvora.
-
International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders (IFFGD): A reliable resource that helps people with gastrointestinal disorders manage their health.
-
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Comprehensive information on how the digestive system works and links to related topics, such as research and treatment options.