Atrezija žučnih vodova je prirođena mana u kojoj se žučni vodovi progresivno sužavaju te začepe posije rođenja, sprječavajući tako da žuč dođe u crijeva.
-
Ova mana uzrokuje nakupljanje žuči u jetri i može dovesti do nepovratnog oštećenja jetre.
-
Uobičajeni simptomi uključuju žućkastu obojenost kože (žutica), taman urin, blijedu stolicu i uvećanu jetru.
-
Dijagnoza se temelji na laboratorijskim nalazima krvi, radionuklidnim snimanjima i kirurškom pregledu jetre i žučnih putova.
-
Potreban je kirurški zahvat kako bi se napravio put kojim žuč može istjecati iz jetre.
Žuč je probavna tekućina koju izlučuje jetra, a sastoji se od otpadnih proizvoda jetre i pomaže u probavi masti u tankom crijevu. Žučni vodovi prenose žuč iz jetre u tanko crijevo.
U atreziji žučnih vodova, oni se progresivno sužavaju i začepljuju nekoliko tjedana ili mjeseci nakon rođenja. Stoga, žuč ne može doći do crijeva. Na kraju se žuč nakuplja u jetri, a zatim ulazi u krv, što uzrokuje žućkastu obojenost kože (žuticu). Ako se ova mana ne liječi, počevši u dobi od 2 mjeseca dolazi do stvaranja ožiljaka u jetri odnosno ciroze, koje je nepovratno stanje.
Liječnici ne znaju točan uzrok nastanka atrezije žučnih vodova, ali mogu biti uključeni neki organizmi koji uzrokuju infekcije ili defekti gena. Oko 15 do 25% dojenčadi ima druge prirođene mane.
(Vidi također Pregled mana probavnog sustava.)
Simptomi
Simptomi bilijarne atrezije
Kod dojenčadi s atrezijom žučnih vodova, mokraća postaje tamna, stolice blijede, a koža postaje sve više žuta. Ovi simptomi, te uvećana i tvrda jetra obično se prvi put uoče 2 tjedna nakon rođenja.
U dobi od 2 do 3 mjeseca, dojenčad može imati zaostajanje u rastu, svrbež i razdražljivost, te imati velike vidljive vene na trbuhu, kao i veliku slezenu.
Dijagnoza
Dijagnoza bilijarne atrezije
Potrebno je dijagnosticirati i liječiti atreziju žučnih vodova unutar prvih 1 do 2 mjeseca života djeteta, i tako spriječiti razvoj ciroze.
Dijagnoza atrezije žučnih vodova obično se donosi nakon laboratorijske analize krvi i radionuklidnih snimanja. Radionuklidni izotop se ubrizgava u ruku djeteta, a posebna kamere prati protok izotopa iz jetre u žuč i tanko crijevo (zove se hepatobilijarna scintigrafija - vrsta radionuklidnog snimanja). Ultrazvučni pregled trbuha može biti od pomoći.
Ako se nakon ovih testova i dalje sumnja na atreziju žučnih vodova, dijagnoza se povrdi operacijom (koja se sastoji od pregleda jetre i žučnih putova te biopsije jetre).
Prognoza
Atrezija žučnih vodova postaje progresivno lošija. Ako se ne liječi, uzrokuje nepovratne ožiljke na jetri (ciroza) kada dojenče navrši nekoliko mjeseci, zatajenje jetre i smrt do 1. godine života.
Liječenje
Liječenje atrezije žučnih vodova
Kirurškim metodama se napravi put kojim žuč može istjecati iz jetre. Put kojim žuč isteče iz jetre često se napravi od petlje crijeva. Ovu operaciju bi trebalo obaviti u prvom mjesecu života, prije nego što se razviju oštećenja jetre, Ako je operacija neuspješna, dojenčad treba transplantaciju jetre. Čak i kada je operacija uspješna, kod otprilike polovice dojenčadi i dalje dolazi do pogoršanja bolesti jetre i na kraju je potrebna transplantacija jetre. Ostala djeca mogu voditi normalan život.
Nakon operacije, dojenčadi se često daju antibiotici tijekom jedne godine kako bi se spriječila upala žučnih puteva. Može im se dati i lijek naziva ursodeoksikolna kiselina. Ursodeoksikolna kiselina povećava protok žuči, što pomaže u održavanju puta za odvod žuči otvorenim. Budući da je dobra prehrana važna, dojenčadi se daju i dodaci prehrani, vitamini topivi u masti.
Dojenčadi koja se ne mogu operirati obično je potrebna transplantacija jetre do dobi od 1 godine.