Sistemski eritemski lupus je kronični autoimuni upalni poremećaj vezivnog tkiva koji može uključivati zglobove, bubrege, kožu, sluznice i stijenke krvnih žila.
-
Mogu se razviti problemi sa zglobovima, živčanim sustavom, krvi, kožom, bubrezima, gastrointestinalnim traktom, plućima i drugim tkivima i organima.
-
Radi se krvna slika i ispituje prisutnost autoimunih protutijela.
-
Osobama s aktivnim lupusom često su potrebni kortikosteroidi ili drugi lijekovi koji suprimiraju imunološki sustav.
Oko 70 do 90% ljudi koji imaju lupus su žene u reproduktivnoj dobi, ali i djeca (uglavnom djevojčice), stariji muškarci i žene, pa čak i novorođenčad također mogu biti pogođeni. Lupus se pojavljuje u svim dijelovima svijeta, ali možda je učestaliji među crnom rasom i Azijatima nego kod bijele rase.
Uzrok lupusa obično nije poznat. Povremeno, uporaba određenih lijekova (kao što su hidralazin i prokainamid, koji se koriste za liječenje bolesti srca i izoniazid, koji se koristi za liječenje tuberkuloze) može uzrokovati lupus. Lupus izazvan lijekom obično nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka.
Broj i raznolikost antitijela koja se mogu pojaviti u lupusu veći su nego u bilo kojem drugom poremećaju. Ta antitijela ponekad mogu odrediti koji će se simptomi razviti. Međutim, razine tih antitijela ne moraju uvijek biti proporcionalne jačini simptoma.
Diskoidni lupus eritematodes (DLE), ponekad nazvan kronični kožni eritemski lupus, je oblik lupusa koji zahvaća samo kožu. U ovom stanju javlja se izdignuti, okrugli, crveni osip, koji ponekad napreduje do gubitka dijela kože s posljedičnim stvaranjem ožiljaka i gubitkom kose u pogođenim područjima. Osip se javlja na dijelovima kože koji su izloženi svijetlu, kao što su lice, vlasište i uši. Ponekad osip ili ranei također pogađaju sluznice, osobito u ustima. Kod 10% ljudi mogu se pojaviti manifestacije sistemskog lupusa - primjerice zahvaćanje zglobova, bubrega i mozga.
Subakutni kožni eritemski lupus (SCLE) je oblik lupusa koji uglavnom zahvaća kožu, uzrokujući različite osipe koji su prošireni, vraćaju se i pogoršavaju se nakon izlaganja suncu. Ruke, lice i trup najčešće su zahvaćeni. Stvaranje ožiljaka nije uobičajeno. Ljudi mogu osjećati umor i bolove u zglobovima, ali obično nemaju ozbiljna oštećenja unutarnjih organa koja se mogu pojaviti u SLE.
Simptomi
Simptomi lupusa uvelike variraju od osobe do osobe. Simptomi mogu početi iznenada s temperaturom, nalik na iznenadnu infekciju. Također se simptomi mogu razvijati postupno tijekom mjeseci ili godina, s egzacerbacijama (zvanim flare-up) u vidu povišene temperature, osjećaja iscrpljenosti ili bilo kojim simptomom koji se razmatra u nastavku, naizmjenično s razdobljima kada su simptomi odsutni ili minimalni. Većina osoba s lupusom ima blage simptome uglavnom zbog zahvaćenosti kože i zglobova.
Glavobolje tipa migrene, epilepsija ili ozbiljni mentalni poremećaji (psihoze) mogu biti prva odstupanja koja se uočavaju. Ipak, simptomi mogu utjecati na bilo koji organski sustav.
Problemi sa zglobovima
Zglobni simptomi, koji se kreću od povremenih bolova u zglobovima (artralgije) do iznenadne upale više zglobova (akutni poliartritis), javljaju se kod oko 90% ljudi i mogu postojati godinama prije pojave drugih simptoma. Kod dugotrajne bolesti može doći do izraženog propadanja i deformiteta zglobova (Jaccoud-ova arthropatija), ali to je rijetko. Međutim, upala zglobova je općenito povremena i obično ne oštećuje zglobove.
Problemi s kožom i sluznicama
Osipi uključuju crvenilo u obliku leptira u području nosa i obraza (zvano malarni ili leptirasti osip), izdignute izbočine ili mrlje tanke kože te ravna ili povišena crvena područja na izloženim dijelovima lica i vrata, gornjeg dijela prsa i laktova. , Mjehuri i kožni ulkusi(čirevi) su rijetki, ali čirevi se obično javljaju na sluznicama, osobito na krovu usne šupljine, unutrašnjoj strani obraza, na desnima i unutar nosa.
Generalizirani ili žarišni gubitak kose (alopecija) je uobičajena tijekom faza pogoršanja simptoma ( egzacerbacije).
Mogu se pojaviti i crvenkaste zone na dlanovima i na prstima, crvenilo i oteklina oko noktiju te crvenkaste mrlje u razini kože između zglobova na unutarnjim površinama prstiju. Purpurne mrlje (petehije) mogu se pojaviti zbog krvarenja u koži uslijed niske razine trombocita u krvi.
Osipi koji su posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti (fotosenzitivnost) javljaju se kod nekih ljudi s lupusom, osobito ljudi sa svijetlom puti.
Ljudi koji imaju Raynaudov fenomen imaju jako blijede ili plavičaste prste na rukama i nogama kada su izloženi hladnoći.
Problemi s plućima
Uobičajeno je da ljudi s lupusom osjećaju bol prilikom dubokog disanja. Bol je posljedica ponavljajuće upale vrećice oko pluća (pleuritis), sa ili bez nakupljanja tekućine (izljev - vidi simptomi pleuralnog izljeva) unutar ove vreće. Upala pluća (lupus pneumonitis), koja dovodi do otežanog disanja, rijetka je, iako su manje nepravilnosti u funkciji pluća uobičajene. Rijetko se mogu javiti životno ugrožavajuća krvarenja u pluća. Može doći do blokade arterija u plućima uzrokovane krvnim ugrušcima (tromboza).
Problemi sa srcem
Osobe s lupusom mogu imati bolove u prsima zbog upale vrećice oko srca (perikarditis). Ozbiljniji, ali rijetki učinci na srce su upala stijenki koronarnih arterija (vaskulitis koronarnih arterija), što može dovesti do angine i upale srčanog mišića (miokarditis), što može dovesti do srčanog zatajivanja. Rijetko mogu biti zahvaćeni srčani zalisci te je tada nužan kirurški zahvat. Ljudi su pod povećanim rizikom za razvoj koronarne bolesti.
Dijete čija majka ima lupus i ima određenu vrstu antitijela (anti-Rho / SSA antitijelo) može se roditi sa srčanim blokom.
Problemi s limfnim čvorovima i slezenom
Difuzno povećanje limfnih čvorova je uobičajeno, osobito među djecom, mladima i pripadnicima crne rase svih dobnih skupina.
Povećanje slezene (splenomegalija) javlja se u oko 10% ljudi.
Problemi sa živčanim sustavom
Zahvaćanje mozga (neuropsihijatrijski lupus) može uzrokovati glavobolje, blage kognitivne poremećaje, promjene osobnosti, moždani udar, konvulzivne napadaje, teške mentalne poremećaje (psihoze), ili stanja u kojima se u mozgu mogu pojaviti brojne promjene, što dovodi do poremećaja kao što je demencija. Može doći do oštećenja živaca u tijelu ili u leđnoj moždini.
Problemi s bubrezima
Oštećenje bubrega može biti manje i bez simptoma ili može biti progresivno i smrtonosno. Može se razviti zatajenje bubrega koje zahtijeva dijalizu. Bubrezi mogu biti pogođeni u bilo kojoj fazi bolesti i mogu biti jedini organ koji je zahvaćen lupusom. Najčešći rezultati oštećenja bubrega su visoki krvni tlak i prisutnost proteina u urinu štoi dovodi do oticanja (edema) nogu.
Krvni problemi
Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita može se smanjiti. Trombociti pomažu u zgrušavanju krvi, pa ako se njihov broj značajno smanji može doći do krvarenja. Isto tako, ali i iz drugih razloga, krv se može suviše lako zgrušavati, što objašnjava mnoge probleme koji mogu utjecati na druge organe (kao što su moždani udar i krvni ugrušci u plućima ili ponavljajući pobačaji).
Problemi s gastrointestinalnim traktom
Ljudi mogu imati mučninu, proljev i nejasnu nelagodu u abdomenu. Pojava ovih simptoma može biti upozorenje da će doći do o rasplamsavanja (egzacerbacije) bolesti. Umanjenje opskrbe krlju raznih dijelova gastrointestinalnog trakta može dovesti do jačih bolova u trbuhu, oštećenja jetre ili gušterače (pankreatitis) ili opstrukcije ili rupe (perforacije) gastrointestinalnog trakta.
Problemi s trudnoćom
Trudnice imaju veći rizik pobačaja i rođenja mrtvorođenčeta. Pogoršanje simptoma( egzacerbacije) su uobičajene za vrijeme trudnoće ili odmah nakon poroda.
Liječnici ne savjetuju žene da zatrudne ako njihov lupus nije bio kontroliran tijekom prethodnih 6 mjeseci.
Dijagnoza
Uspostavljeni kriteriji
Laboratorijski testovi
Liječnici sumnjaju na lupus uglavnom na temelju simptoma i kliničkog nalaza tijekom pažljivog fizikalnog pregleda, osobito u mladih žena. Liječnici temelje dijagnozu lupusa na rezultatima fizikalnog pregleda i na utvrđenim kriterijima. Dijagnoza lupusa može se potvrditi ako pacijenti imaju bilo što od slijedećeg:
Kriteriji za dijagnosticiranje lupusaSljedeći kriteriji koriste se za potvrdu dijagnoze lupusa. Da bi se dijagnoza smatrala dokazanom, liječnici mogu zahtijevati da ljudi imaju barem četiri kriterija ili imaju upalu bubrega (nefritis) koja je dokazana biopsijom (uklanjanje tkiva bubrega za ispitivanje): Crveni, leptirasti osip na licu koji pogađa obraze ili neki drugi osip karakterističan za lupus Osip karakterističan za diskoidni lupus Gubitak kose bez ožiljkavanja Čirevi u ustima ili nosu Upala zglobova (artritis) ili osjetljivost i jutarnja zakočenost zglobova Tekućina oko pluća, srca ili drugih organa (serozitis) Disfunkcija bubrega Disfunkcija živaca ili mozga Nizak broj crvenih krvnih stanica uzrokovan uništenjem crvenih krvnih stanica (nazvan hemolitička anemija) Nizak broj bijelih krvnih stanica Nizak broj trombocita Pozitivni rezultati testa krvi na antinuklearna antitijela (ANA) Pozitivni rezultati testa krvi na antitijela na dvolančanu DNA Pozitivni rezultati testa krvi na antitijela na Smith antigen Pozitivni rezultati analize krvi na antifosfolipidna antitijela Niska razina komplementa u krvi Dokaz antitijela protiv crvenih krvnih stanica izravnim Coombsovim testom
|
Ipak, zbog širokog raspona simptoma, razlikovanje lupusa od sličnih bolesti može biti teško.
Laboratorijski testovi mogu pomoći liječnicima da potvrde dijagnozu. Testovi krvi mogu otkriti antinuklearna antitijela (ANA), koja su prisutna u gotovo svim ljudi koji imaju lupus. Međutim, ta se antitijela javljaju i kod drugih bolesti. Stoga, ako se otkriju antinuklearna protutijela, rade se testovi na antitijela na dvolančanu DNA, kao i testovi za otrivanje drugih autoimunih antitijela (autoantitijela, kao što su anti-Smith protutijela i druga). Visoka razina protutijela na DNA snažno podupire dijagnozu lupusa, ali nemaju ih svi ljudi koji imaju lupus.
Rade se također drugi testovi krvi, kao što su mjerenje razine komplementa(proteini s različitim imunološkim funkcijama, kao što su ubijanje bakterija), koji mogu pomoći u predviđanju aktivnosti i tijeka bolesti kod nekih ljudi.
Žene s lupusom koje su imale ponavljajuće pobačaje ili su imale probleme sa stvaranjem krvnih ugrušaka treba testirati na antifosfolipidna antitijela. Ovo je važan test pri planiranju kontracepcijskih metoda ili trudnoće. Ovaj test krvi, koji otkriva antitijela na fosfolipide, također može pomoći u identifikaciji osoba koje su izložene riziku od ponovljenih tromboza. Žene s pozitivnim antitijelima na fosfolipide ne bi trebale uzimati oralne kontraceptive koji sadrže estrogene i trebale bi odabrati druge metode kontracepcije.
Krvne pretrage također mogu ukazivati na anemiju, nizak broj bijelih krvnih stanica ili nizak broj trombocita. Osobe koje boluju od anemije podliježu izravnom Coombsovom testu. Ovaj se test koristi za otkrivanje antitijela koja su vezana za površinu crvenih krvnih stanica. Ta antitijela ponekad uništavaju crvene krvne stanice i uzrokuju anemiju.
Iako rezultati krvi mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju lupusa, oni sami ne mogu potvrditi dijagnozu lupusa jer su ponekad abnormalnosti koje su otkrili prisutne kod zdravih ljudi ili kod ljudi koji imaju druge poremećaje. Dijagnoza lupusa temelji se na svim informacijama koje su liječnici prikupili, uključujući simptome, rezultate fizikalnog pregleda i sve rezultate testova.
Laboratorijski testovi se provode kako bi se otkrilo prisustvo proteina ili crvenih krvnih stanica u mokraći ili povišenje kreatinina u krvi. Ovi nalazi upućuju na upalu glomerula( dijela bubrega koji ima funkciju filttiranja), stanje koje se naziva glomerulonefritis. Ponekad se radi biopsija bubrega (uklanjanje tkiva za pregled i testiranje) kako bi se liječniku pomoglo u planiranju liječenja. Osobe koje imaju lupus moraju biti često testirane na oštećenje bubrega čak i ako nemaju simptome. Testiranje uključuje ispitivanje krvi i urina.
Prognoza
Lupus ima tendenciju kronicitetu te ponavljanju, često s periodima bez simptoma (remisijama) koji mogu trajati godinama. Egzacerbacije može potaknuti izloženost suncu, infekcije, operacije ili trudnoća. Nakon menopauze javljaju se rjeđe.
Dijagnoza se u mnogih ljudi postavlja ranije i dok je klinička slika blaža negoli je to bio slučaj ranije, a isto tako dostupan je bolji tretman. Kao rezultat toga, u većini razvijenih zemalja više od 95% ljudi živi najmanje 10 godina nakon postavljanja dijagnoze. Međutim, budući da je tijek lupusa nepredvidljiv, prognoza varira. Obično, ako se početna upala kontrolira, dugoročna prognoza je dobra. Rano otkrivanje i liječenje oštećenja bubrega smanjuju učestalost teških bolesti bubrega. Međutim, ljudi koji imaju lupus imaju povećan rizik od bolesti srca.
Liječenje
Hidroksiklorokin za sve pogođene osobe
NSAR i antimalarijski lijekovi za blagu bolest
Kortikosteroidi i imunosupresivni lijekovi za teške oblike bolesti
Terapija održavanja
Liječenje lupusa ovisi o tome koji su organi zahvaćeni i koliko je aktivna upala. Ozbiljnost lupusa nije nužno ista kao aktivnost upale. Na primjer, organi mogu biti trajno oštećeni i oštećeni upalom uzrokovanom lupusom ranijeg datuma. Takva se šteta može nazvati "teškom", čak i ako lupus nije aktivan (tj. ne uzrokuje upalu ili bilo kakvo daljnje oštećenje u ovom trenutku). Cilj liječenja je smanjiti aktivnost lupusa - tj. smanjiti upalu, što bi trebalo spriječiti novo ili daljnje oštećenje.
Antimalarijski lijek hidroksiklorokin daje se svim osobama koje imaju lupus bez obzira na to je li njihova bolest blaga ili teška, jer smanjuju pojavu egzacerbacija i smrtnost. Međutim, hidroksiklorokin se ne daje ljudima koji imaju nedostatak G6PD (G6PD je enzim koji štiti crvene krvne stanice od određenih toksičnih kemikalija) jer lijek može brzo uništiti crvene krvne stanice.
Blag lupus
Ako lupus nije jako aktivan (ponekad se naziva blagi lupus), liječenje možda neće morati biti intenzivno. Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAR) često mogu ublažiti bol u zglobovima. Antimalarijski lijekovi, kao što su hidroksiklorokin, klorokin ili kvinakrin, pomažu u ublažavanju kožnih i zglobnih simptoma i smanjuju učestalost pojave upala. Treba koristiti losione za zaštitu od sunca (s faktorom za zaštitu od sunca najmanje 30), posebno oni koji imaju osip. Osip se također može liječiti kortikosteroidnim kremama ili mastima.
Teški lupus
Jako aktivan lupus( nekad zvan teški lupus) odmah se liječi primjenom kortikosteroida kao što je prednizon ( oralno) ili metilprednizolonom( putem vene vidi: Kortikosteroidi: Upotreba i nuspojave). Doza i trajanje liječenja ovise o tome koji su organi zahvaćeni. Ponekad se daje imunosupresivni lijek kao što je ciklofosfamid za suzbijanje autoimunog napada vlastitog tijela. Mikofenolat mofetil je alternativni imunosupresivni lijek. Kombinacija kortikosteroida i imunosupresivnog lijeka se najčešće koristi za teške oblike bolesti bubrega ili bolesti živčanog sustava i za vaskulitis. Ljudi koji imaju bolest bubrega u završnom stadiju mogu se podvrgnuti transplantaciji bubrega kao alternativi dijalizi.
Ljudima koji imaju određene hematološke probleme može se dati imunoglobulini (supstance koja sadrži velike količine raznih antitijela) venom.
Osobama koje imaju probleme sa živčanim sustavom može se dati ciklofosfamid ili rituksimab.
Ljudima koji su u opasnosti od nastanka krvnih ugrušaka mogu se dati heparin, varfarin ili drugi antikoagulansi (lijekovi koji se ponekad nazivaju razrjeđivačima krvi).
Osobe s teškim lupusom često primjećuju da su se njihovi simptomi smanjili nakon 4 do 12 tjedana liječenja.
Terapija za održavanje
Nakon što se postigne kontrola nad početnom upalom, liječnik određuje najnižu dozu kortikosteroida i drugih lijekova za kontrolu upale koja je potrebna kako bi se najučinkovitije suzbila upala na dulje vrijeme. Obično se doza prednizona postupno smanjuje kada se postigne kontrola nad simptomima i laboratorijski nalazi pokazuju poboljšanje. Tijekom tog procesa može doći do relapsa ili egzacerbacije bolesti. Za većinu ljudi koji imaju lupus, doza prednizona može se s vremenom smanjiti ili privremeno prekinuti.
Ostala medicinska stanja i trudnoća
Kirurški zahvati i trudnoća mogu biti kompliciraniji za ljude koji imaju lupus i zahtijevaju pažljivi liječnički nadzor. Česti su pobačaji i egzacerebacije ( faze pogoršanja bolesti) tijekom trudnoće. Tijekom egzacerbacija treba izbjegavati trudnoću, a začeće treba odgoditi sve dok se bolest ne čini vjerojatno neaktivnom (vidi lupus tijekom trudnoće). Trudnicama koje su izložene riziku od tromboze mogu se dati niske doze aspirina ili heparina.
Osobe koje uzimaju kortikosteroide treba periodično testirati i prema potrebi liječiti od osteoporoze, koja se može pojaviti s kroničnom primjenom kortikosteroida. Osobama koje dulje vrijeme uzimaju visoke doze kortikosteroida mogu se dati suplementi kalcija i vitamina D uz bisfosfonate kako bi se spriječio razvoj osteoporoze čak i ako je njihova gustoća kosti normalna.
Liječnik mora pomno pratiti ljude zbog bolesti srca. Česti rizični čimbenici za koronarnu bolest (npr. visoki krvni tlak, dijabetes i visoka razina kolesterola) trebaju se kontrolirati što je više moguće.