Sistemski eritemski lupus je kronični autoimuni upalni poremećaj vezivnog tkiva koji može uključivati zglobove, bubrege, kožu, sluznice i stijenke krvnih žila.
-
Mogu se razviti problemi sa zglobovima, živčanim sustavom, krvi, kožom, bubrezima, probavnim traktom, plućima i drugim tkivima i organima.
-
Kako bi se potvrdila dijagnoza rade se krvni testovi, a ponekad i drugi testovi.
-
Sve osobe s lupusom trebaju hidroksiklorokin, a osobe s lupusom koji nastavlja uzrokovati štetu (aktivni lupus) također trebaju kortikosteroide i druge lijekove koji suzbijaju imunološki sustav.
Oko 70 do 90% ljudi koji imaju lupus su žene u reproduktivnoj dobi, ali i djeca (uglavnom djevojčice), stariji muškarci i žene, pa čak i novorođenčad također mogu biti pogođeni. Lupus se pojavljuje u svim dijelovima svijeta, no nešto je učestaliji među crnom rasom i Azijatima, nego kod bijele rase.
Uzrok lupusa obično nije poznat. Povremeno, uporaba određenih lijekova (kao što su hidralazin i prokainamid, koji se koriste za liječenje bolesti srca i izoniazid, koji se koristi za liječenje tuberkuloze) može uzrokovati lupus. Lupus izazvan lijekom obično nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka.
Broj i raznolikost antitijela koja se mogu pojaviti u lupusu veći su nego u bilo kojem drugom poremećaju. Ta antitijela ponekad mogu odrediti koji će se simptomi razviti. Međutim, razine tih antitijela ne moraju uvijek biti proporcionalne jačini simptoma.
Diskoidni lupus eritematodes (DLE), ponekad zvan kronični kožni eritemski lupus, je oblik lupusa koji zahvaća samo kožu. U ovom stanju javlja se uzdignuti, okrugli, crveni osip, koji ponekad napreduje do gubitka dijela kože s posljedičnim stvaranjem ožiljaka i gubitkom kose u pogođenim područjima. Osip se javlja na dijelovima kože koji su izloženi svjetlu, kao što su lice, vlasište i uši. Ponekad osip ili rane također pogađaju i sluznice, osobito u ustima. Kod 10% ljudi mogu se pojaviti manifestacije sistemskog lupusa - primjerice zahvaćanje zglobova, bubrega i mozga.
Kronični diskoidni eritemski lupus
Ova fotografija prikazuje kronični diskoidni eritemski lupus s karakterističnim područjima zadebljane, crvene kože.
© Springer Science + poslovni mediji
Subakutni kožni eritemski lupus (SCLE) je oblik lupusa koji uglavnom zahvaća kožu, uzrokujući različite osipe koji su prošireni, javljaju se i povlače se, a mogu se pogoršavati nakon izaganja suncu. Na rukama, licu i trupu mogu se pojaviti crvene i prstenaste mrlje ili mrlje nalik na psorijazu. SCLE se razlikuje od DLE po tome što SCLE rijetko uzrokuje ožiljke. Ljudi često osjećaju umor i imaju bolove u zglobovima, ali obično nemaju ozbiljna oštećenja unutarnjih organa koja se mogu pojaviti u SLE.
Simptomi
Simptomi lupusa
Simptomi lupusa uvelike variraju od osobe do osobe. Simptomi mogu početi iznenada s temperaturom, nalik na iznenadnu infekciju. Također se simptomi mogu razvijati postupno kroz mjesece ili godine, s egzacerbacijama (zvanim flare-up) u vidu povišene temperature, osjećaja iscrpljenosti ili bilo kojim drugim simptomom koji se navode niže, naizmjenično s razdobljima kada su simptomi odsutni ili minimalni. Većina osoba s lupusom ima blage simptome, koji uglavnom zahvaćaju kožu i zglobove.
Glavobolje tipa migrene, epilepsija ili ozbiljni mentalni poremećaji (psihoze) mogu biti prva odstupanja koja se uočavaju. Ipak, simptomi mogu utjecati na bilo koji organski sustav.
Problemi sa zglobovima
Zglobni simptomi, koji se kreću od povremenih bolova u zglobovima (artralgije) do iznenadne upale više zglobova (akutni poliartritis), javljaju se kod oko 90% ljudi i mogu postojati godinama prije pojave drugih simptoma. Kod dugotrajne bolesti može doći do izraženog propadanja i deformiteta zglobova (Jaccoud-ova arthropatija), no to je rijetko. Međutim, upala zglobova je obično povremena i ne oštećuje zglobove.
Problemi s kožom i sluznicama
Osipi uključuju crvenilo u obliku leptira u području nosa i obraza (zvano malarni ili leptirasti osip), uzdignute izbočine ili mrlje tanke kože te ravna ili povišena crvena područja na izloženim dijelovima lica i vrata, gornjeg dijela prsa i laktova. Mjehuri i kožni ulkusi (čirevi) su rijetki, ali se čirevi često javljaju na sluznicama, osobito na krovu usne šupljine, unutrašnjoj strani obraza, na desnima i unutar nosa.
Sistemski eritemski lupus (leptirasti osip)
Ovaj povišeni, crveni osip se razvija u dijelovima kože koji su izloženi svjetlu. Uzorak leptira uključuje hrbat nosa, područja obraza i područja izložena suncu iznad obrva. Važno je naglasiti da ne pogađa nabore kože na stranama nosa i zasjenjena područja ispod obrva.
© Springer Science + poslovni mediji
Generalizirani ili žarišni gubitak kose (alopecija) je uobičajena tijekom faza pogoršanja simptoma ( egzacerbacije).
Mogu se pojaviti i crvenkaste zone na dlanovima i na prstima, crvenilo i oteklina oko noktiju te crvenkaste mrlje u razini kože između zglobova na unutarnjim stranama prstiju. Purpurne mrlje (petehije) mogu se pojaviti zbog krvarenja u koži uslijed niske razine trombocita u krvi.
Osipi koji su posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti (fotosenzitivnost) javljaju se kod nekih ljudi s lupusom, osobito ljudi sa svijetlom puti.
Raynaudov fenomen s bljedilom
Bijela područja (bljedilo) su uzrokovana nedostatkom protoka krvi zbog suženja krvnih žila. Bijela područja se razvijaju u prstima i mogu biti nepravilna.
© Springer Science + poslovni mediji
Raynaudov fenomen s cijanozom
Plava područja (cijanoza) na vrhovima prstiju su uzrokovana smanjenim kisikom u krvi zbog usporenog protoka krvi zbog djelomičnog suženja krvnih žila.
© Springer Science + poslovni mediji
Ljudi koji imaju Raynaudov fenomen imaju jako blijede ili plavičaste prste na rukama i nogama kada su izloženi hladnoći.
Problemi s plućima
Uobičajeno je da ljudi s lupusom osjećaju bol prilikom dubokog disanja. Bol je posljedica ponavljajuće upale vrećice oko pluća (pleuritis), sa ili bez nakupljanja tekućine (izljev - vidi simptomi pleuralnog izljeva) unutar ove vreće. Upala pluća (lupus pneumonitis), koja dovodi do otežanog disanja je rijetka, iako su manje nepravilnosti u funkciji pluća česte. Rijetko se mogu javiti životno ugrožavajuća krvarenja u pluća. Može doći do začepljenja arterija u plućima uzrokovane krvnim ugrušcima (tromboza).
Problemi sa srcem
Osobe s lupusom mogu imati bolove u prsima zbog upale vrećice oko srca (perikarditis). Ozbiljniji, ali rijetki učinci na srce su upala stijenki koronarnih arterija (vaskulitis koronarnih arterija), što može dovesti do angine i upale srčanog mišića (miokarditis), što može dovesti do srčanog zatajivanja. Rijetko mogu biti zahvaćeni srčani zalisci te je tada nužan kirurški zahvat. Ljudi su pod povećanim rizikom za razvoj koronarne bolesti.
Dijete čija majka ima lupus i ima određenu vrstu antitijela (anti-Rho / SSA antitijelo) može se roditi sa srčanim blokom.
Problemi s limfnim čvorovima i slezenom
Difuzno povećanje limfnih čvorova je uobičajeno, osobito među djecom, mlađim odraslima i pripadnicima crne rase svih dobnih skupina.
Povećanje slezene (splenomegalija) javlja se u oko 10% ljudi.
Problemi sa živčanim sustavom
Zahvaćanje mozga (neuropsihijatrijski lupus) može uzrokovati glavobolje, blage kognitivne poremećaje, promjene osobnosti, moždani udar, konvulzivne napadaje, teške mentalne poremećaje (psihoze), ili stanja u kojima se u mozgu mogu pojaviti fizičke oštećenja, što može dovesti do demencije. Može doći do oštećenja živaca u tijelu ili u leđnoj moždini.
Problemi s bubrezima
Oštećenje bubrega može biti manje i bez simptoma ili može biti progresivno i smrtonosno. Može se razviti zatajenje bubrega koje zahtijeva dijalizu. Bubrezi mogu biti pogođeni u bilo kojoj fazi bolesti i mogu biti jedini organ koji je zahvaćen lupusom. Najčešći rezultati oštećenja bubrega su visoki krvni tlak i prisutnost proteina u urinu, što dovodi do oticanja (edema) nogu.
Krvni problemi
Broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita se može smanjiti. Trombociti pomažu u zgrušavanju krvi, pa ako se njihov broj značajno smanji može doći do krvarenja. Isto tako, ali i iz drugih razloga, krv se može suviše lako zgrušavati, što može izazvati probleme na drugim organima (kao što su moždani udar, krvni ugrušci u plućima ili ponavljajući pobačaji).
Problemi s probavnim traktom
Ljudi mogu imati mučninu, proljev i nejasan osjećaj nelagode u abdomenu. Pojava ovih simptoma može biti upozorenje da će doći do rasplamsavanja (egzacerbacije) bolesti. Smanjena opskrba krvlju raznih dijelova probavnog trakta može dovesti do jačih bolova u trbuhu, oštećenja jetre ili gušterače (pankreatitis), začepljenja ili stvaranja rupe (perforacije) u probavnom traktu.
Problemi s trudnoćom
Trudnice imaju veći rizik pobačaja i rođenja mrtvorođenčeta. Pogoršanje simptoma (egzacerbacije) su uobičajene za vrijeme trudnoće ili odmah nakon poroda.
Liječnici ne savjetuju žene da zatrudne ako njihov lupus nije bio kontroliran tijekom prethodnih 6 mjeseci.
Dijagnoza
Dijagnoza lupusa
Pregled liječnika
Laboratorijski testovi
Liječnici će posumnjati na lupus uglavnom na temelju simptoma i pažljivog fizikalnog pregleda, osobito u mladih žena.
Da bi potvrdili dijagnozu, liječnici rade različite laboratorijske testove. Iako ne postoji niti jedan laboratorijski test koji potvrđuje dijagnozu lupusa, liječnici te pretrage rade kako bi isključili druge poremećaje vezivnog tkiva. Dijagnoza lupusa temelji se na svim informacijama koje su liječnici prikupili, uključujući simptome, rezultate fizikalnog pregleda i sve rezultate testova. Liječnici koriste ove informacije kako bi im pomogli odrediti ispunjavaju li ljudi određene, utvrđene kriterije koji se koriste za potvrdu lupusa. Ipak, zbog širokog raspona simptoma, razlikovanje lupusa od sličnih bolesti može biti teško.
Laboratorijski testovi
Iako rezultati krvi mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju lupusa, oni sami ne mogu potvrditi dijagnozu lupusa jer su ponekad abnormalnosti koje su otkrili prisutne kod zdravih ljudi ili kod ljudi koji imaju druge poremećaje.
Testovi krvi mogu otkriti antinuklearna antitijela (ANA), koja su prisutna u gotovo svim ljudi koji imaju lupus. Međutim, ta se antitijela javljaju i kod drugih bolesti. Stoga, ako se otkriju antinuklearna protutijela, rade se testovi na antitijela na dvolančanu DNA, kao i testovi za otrivanje drugih autoimunih antitijela (autoantitijela). Visoka razina protutijela na DNA snažno podupire dijagnozu lupusa, ali nemaju ih svi ljudi koji imaju lupus.
antinuklearna antitijela (ANA)‡
Rade se također drugi testovi krvi, kao što su mjerenje razine komplementa (proteini s različitim imunološkim funkcijama, kao što su ubijanje bakterija), koji mogu pomoći u predviđanju aktivnosti i tijeka bolesti kod nekih ljudi.
Žene s lupusom koje su imale ponavljajuće pobačaje ili su imale probleme sa stvaranjem krvnih ugrušaka treba testirati na antifosfolipidna antitijela. Ovo je važan test pri planiranju kontracepcijskih metoda ili trudnoće. Ovaj test krvi, koji otkriva antitijela na fosfolipide, također može pomoći u identifikaciji osoba koje su izložene riziku od ponovljenih tromboza. Žene s pozitivnim antitijelima na fosfolipide ne bi trebale uzimati oralne kontraceptive koji sadrže estrogene i trebale bi odabrati druge metode kontracepcije.
Krvne pretrage također mogu ukazivati na anemiju, nizak broj bijelih krvnih stanica ili nizak broj trombocita. Osobama koje imaju anemiju radi se izravni Coombsovom testu. Ovaj se test koristi za otkrivanje određenih antitijela koja su vezana za površinu crvenih krvnih stanica i mogu dovesti do uništavanja crvenih krvnih stanica, što uzrokuje anemiju.
Rade se dodatni laboratorijski testovi kako bi se utvrdila prisutnost proteina ili crvenih krvnih stanica u urinu (analiza urina) ili povišenje razine kreatinina u krvi. Ovi nalazi upućuju na upalu dijela bubrega koji imaju funkciju filtriranja (glomeruli), stanje koje se naziva glomerulonefritis. Ponekad se radi biopsija bubrega (uklanjanje komadića tkiva za pregled i testiranje) kako bi se liječniku pomoglo u planiranju liječenja. Ljudima koji imaju lupus bi često trebalo raditi testove za otkrivanje oštećenja bubrega, čak i ako nemaju simptome (vidi Ispitivanje funkcije bubrega).
Analiza mokraće
Prognoza
Prognoza lupusa
Lupus ima tendenciju kroniciteta i ponavljanja, često s periodima bez simptoma (remisijama) koji mogu trajati godinama. Egzacerbacije mogu biti potaknute izloženosti suncu, infekcijama, operacijama ili trudnoćom. Egzacerbacije se javljaju rjeđe nakon menopauze.
Danas se dijagnoza u mnogih ljudi postavlja ranije i dok je klinička slika blaža negoli je to bio slučaj ranije, a dostupne su i bolje terapijske mogućnosti. Kao rezultat toga, u većini razvijenih zemalja više od 95% ljudi živi najmanje 10 godina nakon postavljanja dijagnoze. Međutim, budući da je tijek lupusa nepredvidljiv, prognoza varira. Obično je dugoročna prognoza dobra ako se početna upala kontrolira. Rano otkrivanje i liječenje oštećenja bubrega smanjuju učestalost teških bolesti bubrega. Međutim, ljudi koji imaju lupus imaju povećan rizik od bolesti srca.
Liječenje
Liječenje lupusa
Hidroksiklorokin (antimalarik) za sve pogođene osobe
Nesteroidni protuupalni lijekovi za blaže zglobne simptome i kortikosteroidne kreme za blaže kožne simptome
Kortikosteroidi, imunosupresivni lijekovi i antimalarici za teške oblike bolesti
Liječenje lupusa ovisi o tome koji su organi zahvaćeni i koliko je aktivna upala. Težina oštećenja organa u lupusu nije nužno podudarna s aktivnošću upale. Na primjer, organi mogu biti trajno oštećeni i ožiljno promijenjeni od upale uzrokovane lupusom u prošlosti. Takva se šteta može nazvati "teškom", čak i ako lupus nije aktivan (tj. u tom trenutku ne uzrokuje upalu ili bilo kakvo daljnje oštećenje). Cilj liječenja je smanjiti aktivnost lupusa - tj. smanjiti upalu, što bi trebalo spriječiti novo ili daljnje oštećenje.
Antimalarijski lijek hidroksiklorokin daje se svim osobama koje imaju lupus bez obzira na to je li njihova bolest blaga ili teška, jer smanjuje pojavu egzacerbacija i smrtnost. Međutim, hidroksiklorokin se ne daje ljudima koji imaju nedostatak G6PD (G6PD je enzim koji štiti crvene krvne stanice od određenih toksičnih kemikalija) jer lijek može brzo uništiti takve crvene krvne stanice. Osobe koje uzimaju hidroksiklorokin trebale bi povremeno odlaziti na očne preglede jer ovaj lijek izaziva nešto veći rizik oštećenja stražnjeg dijela oka kada se uzima godinama.
Blag lupus
Ako lupus nije jako aktivan i izaziva samo blage zglobne ili kožne simptome, liječenje ne mora biti intenzivno. Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAR) mogu pomoći u ublažavanju bolova u zglobovima, no ne bi se trebali uzimati dulji vremenski period bez prekida jer mogu uzrokovati gastrointestinalne probleme. Antimalarijski lijekovi, kao što su hidroksiklorokin, klorokin ili kvinakrin, pomažu u ublažavanju kožnih i zglobnih simptoma i smanjuju učestalost egzacerbacija.
Osobe koje imaju osipe ili ranice trebaju se držati podalje od izravne sunčeve svjetlosti i koristiti kreme za sunčanje sa visokim zaštitnim faktorom (najmanje 30) kada su vani. Osip se također može liječiti kortikosteroidnim kremama ili mastima. Ako se kožni simptomi ne ublaže kortikosteroidnim kremama ili mastima i hidroksiklorokinom, ljudima se daje kombinacija hidroksiklorokina i kinacrina ili kombinacija hidroksiklorokina i metotreksata, mikofenolata mofetila ili azatioprina.
Teški lupus
Osobe koje imaju teški, aktivni lupus koji zahvaća bubrege, mozak ili uzrokuje krvarenje iz pluća se liječe odmah, obično kortikosteroidom metilprednizolonom koji se daje venozno( vidi: Kortikosteroidi: Upotreba i nuspojave). Nekim bolesnicima se daje kortikosteroid prednizon na usta. Doza i trajanje liječenja ovise o tome koji su organi zahvaćeni. Ponekad se daje imunosupresivni lijek ciklofosfamid za suzbijanje autoimunog napada vlastitog tijela. Mikofenolat mofetil često je korištena alternativa za teški lupus koji zahvaća bubrege jer je jednako učinkovit i manje toksičan od ciklofosfamida.
Ljudi koji imaju završnu fazu zatajivanja bubrega mogu se podvrgnuti transplantaciji bubrega kao alternativu dijalizi.
Ljudima koji imaju određene probleme s krvlju daju se umjerene ili visoke doze kortikosteroida na usta zajedno s imunosupresivnim lijekovima kao što su azatioprin ili mikofenolat mofetil. Mogu se dati i imunoglobulini (supstance koja sadrži velike količine raznih antitijela) venozno. Ljudima kojima navedeno liječenje na pomaže može se dati rituximab.
Osobama koje imaju probleme sa živčanim sustavom može se dati ciklofosfamid ili rituksimab venozno.
Ljudima koji su u opasnosti od nastanka krvnih ugrušaka mogu se dati heparin, varfarin ili drugi antikoagulansi (lijekovi koji se ponekad nazivaju razrjeđivačima krvi).
Osobe s teškim lupusom često primjećuju da su se njihovi simptomi smanjili nakon 4 do 12 tjedana liječenja.
Terapija za održavanje
Nakon što se postigne kontrola nad početnom upalom, liječnik određuje najnižu dozu kortikosteroida i drugih lijekova za kontrolu upale (poput antimalarika i imunosupresiva) koja je potrebna kako bi se najučinkovitije suzbila upala na dulje vrijeme. Obično se doza prednizona postupno smanjuje kada su simptomi pod kontrolom i laboratorijski nalazi su u poboljšanju. Tijekom tog procesa može doći do relapsa ili egzacerbacije bolesti. Za većinu ljudi koji imaju lupus, doza prednizona se vremenom može smanjiti ili čak prekinuti.
Budući da dugotrajna primjena visokih doza kortikosteroida dovodi do brojnih nuspojava, osobama koje trebaju uzimati visoke doze kortikosteroida dulje vrijeme daju se alternativni lijekovi kao što su azatioprin, metotreksat ili mikofenolat mofetil. Osobe koje uzimaju kortikosteroide treba periodično testirati i prema potrebi liječiti od osteoporoze, koja se može pojaviti s kroničnom primjenom kortikosteroida. Osobama koje dulje vrijeme uzimaju visoke doze kortikosteroida mogu se dati suplementi kalcija, vitamina D i bisfosfonati kako bi se spriječio razvoj osteoporoze čak i ako je njihova gustoća kosti normalna.
Ostala medicinska stanja i trudnoća
Sve bi osobe trebale biti pomno praćene od strane liječnika zbog potencijalnih srčanih bolesti. Česti rizični čimbenici za koronarnu bolest (npr. visoki krvni tlak, dijabetes i visoka razina kolesterola) trebaju se kontrolirati što je više moguće.
Kirurški zahvati i trudnoća mogu biti kompliciraniji za ljude koji imaju lupus i zahtijevaju pažljivi liječnički nadzor. Ako su trudne, žene bi trebale ostati na hidroksiklorokinu tijekom cijele trudnoće, a mogu im se dati i niske doze aspirina. Trudnicama koje imaju rizik od tromboze može se dati heparin. Česti su pobačaji i egzacerebacije (faze pogoršanja bolesti) tijekom trudnoće.
Žene bi trebale izbjegavati trudnoću tijekom pogoršanja. Budući da mofetilmikofenolat i drugi lijekovi uzrokuju urođene mane, žene bi trebale odgoditi trudnoću dok njihova bolest ne bude dobro kontrolirana 6 mjeseci ili dulje (vidjeti lupus tijekom trudnoće). Žene koje su u remisiji i koje razmišljaju o trudnoći, ali koje trebaju nastaviti uzimati lijekove za održavanje obično se prebacuju s mofetilmikofenolata na azatioprin najmanje 6 mjeseci prije začeća.
Više informacija
Više informacija o lupusu