Idiopatska plućna fibroza najčešći je oblik idiopatske intersticijske upale pluća.
-
Idiopatska plućna fibroza uglavnom pogađa osobe starije od 50 godina, obično bivše pušače.
-
Ljudi mogu kašljati, imati poteškoće s disanjem i osjećati se umorno.
-
Plućna rehabilitacija, transplantacija pluća i lijekovi kao što su pirfenidon i nintedanib su raspoloživi načini liječenja.
(Vidi također Pregled idiopatskih intersticijskih pneumonija (upala pluća) i Pregled intersticijskih bolesti pluća.)
Kod idiopatske plućne fibroze u plućima iz nepoznatih razloga dolazi do stvaranja ožiljaka. Čini se da postoji genetska komponenta, jer u nekim obiteljima ima više članova oboljelih od ove bolesti. Specifične genske mutacije identificirane su kod nekih osoba s idiopatskom plućnom fibrozom.
Simptomi
Simptomi ovise o stupnju oštećenja pluća, brzini kojom bolest napreduje i razvoju komplikacija, kao što su plućne infekcije i zatajenje desne strane srca (cor pulmonale).
Glavni simptomi počinju podmuklo u vidu zaduhe u naporu, kašlja i smanjene izdržljivosti. Kod većine ljudi simptomi se pogoršavaju unutar razdoblja od 6 mjeseci do nekoliko godina.
Kako bolest napreduje, koncentracija kisika u krvi opada, koža može poprimiti plavkastu nijansu (tzv. cijanoza), a krajevi prstiju mogu zadebljati ili poprimiti batićasti oblik (vidi sliku Prepoznavanje batićastih prstiju). Opterećenje (naprezanje) srca može prouzrokovati proširenje desne komore, što na kraju dovodi do desnostranog zatajenja srca. Kroz stetoskop, liječnici često čuju zvukove poput pucketanja u plućima (kao kad se hoda po suhom snijegu).
Dijagnoza
Rendgenski snimak prsnog koša može pokazati oštećenje pluća, uglavnom u donjim dijelovima obaju plućnih krila. Kompjutorizirana tomografija (CT) obično detaljnije prikazuje oštećenja i ožiljke. Testovi za ispitivanje plućne funkcije pokazuju da je količina zraka koju pluća mogu zadržati ispod normale. Analiza uzorka krvi (vidi Analiza plinova u arterijskoj krvi) ili oksimetar pokazuje nisku koncentraciju kisika pri minimalnom opterećenju (hodanje normalnim tempom), a kako bolest napreduje, čak i kada osoba miruje.
Dijagnoza se može potvrditi biopsijom pluća, što zahtijeva torakoskopiju.
Krvni testovi ne mogu potvrditi dijagnozu, ali rade se u sklopu potrage za ostalim bolestima koje mogu izazvati sličan obrazac upale sa stvaranjem ožiljaka. Na primjer, liječnici rade krvne pretrage kako bi se otkrile određene autoimune bolesti.
Liječenje
Većini ljudi stanje se i dalje pogoršava unatoč liječenju. U prosjeku bolesnici žive oko 3 godine od postavljanja dijagnoze. Neki bolesnici žive više od 5 godina od postavljanja dijagnoze. Manji broj ih umre u roku od nekoliko mjeseci.
Pirfenidon i nintedanib, čini se, usporavaju smanjenje plućne funkcije. Ispituju se i druge vrste terapije.
Ostali načini liječenja usmjereni su na ublažavanje simptoma:
-
plućna rehabilitacija za poboljšanje sposobnosti za obavljanje svakodnevnih aktivnosti
-
davanje kisika (oksigenoterapija) za nisku koncentraciju kisika u krvi
-
antibiotici za infekciju
-
lijekovi za zatajenje srca koje je nastalo zbog cor pulmonale (tzv. plućno srce)
Transplantacija pluća (u nekim slučajevima samo jednog plućnog krila) bila je uspješna kod nekih bolesnika s teškom idiopatskom plućnom fibrozom.