Trombotična trombocitopenična purpura (TTP) ozbiljan je poremećaj koji uključuje stvaranje malih krvnih ugrušaka u cijelom tijelu koji blokiraju protok krvi do vitalnih organa kao što su mozak, srce i bubrezi.
-
Simptomi su povezani s mjestom nastanka krvnih ugrušaka u tijelu.
-
Dijagnoza se temelji na simptomima i krvnim pretragama.
-
TTP se liječi izmjenom plazme, kortikosteroidima, rituksimabom, i rijetko kaplacizumabom.
(Vidi također Pregled poremećaja trombocita i Pregled trombocitopenije.)
Trombotička znači da se stvaraju krvni ugrušci, trombocitopenična znači da je broj trombocita nizak, a purpura znači da se na koži pojavljuju ljubičaste mrlje ili modrice. TTP rijedak je poremećaj kod kojeg se mnoštvo malih krvnih ugrušaka (tromba) naglo formira po cijelom tijelu. Povezan je s hemolitičko-uremičkim sindromom (HUS), ali je vjerojatnije je da će se pojaviti u odraslih nego HUS, koji je češći u djece.
Krvni ugrušci u TTP-u nisu veliki ugrušci koji blokiraju velike krvne žile, kao kod duboka venska tromboza. Umjesto toga, u TTP-u postoji mnogo malih krvnih ugrušaka koji blokiraju male krvne žile u cijelom tijelu, osobito u mozgu, srcu i bubrezima. Začepljenje krvnih žila oštećuje organe i može razoriti crvene krvne stanice koje prolaze kroz djelomično začepljene žile. Krvni ugrušci također koriste abnormalno velik broj trombocita, što dovodi do oštrog pada u njihovom broju unutar krvotoka (naziv trombocitopenije).
Trombociti su stanice stvorene u koštanoj srži koje kolaju krvotokom i pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Trombociti se ponekad nazivaju krvne pločice.
Uzrok TTP-a često je nepoznat, ali kod nekih ljudi nastaje nakon uzimanja određenih lijekova (uključujući kinin, ciklosporin i mitomicin C), nakon određenih vrsta crijevne infekcije, tijekom trudnoće, a u rjeđim slučajevima i kao nasljedna bolest. Kod većine ljudi, TTP je autoimuni poremećaj u kojem imunosni sustav stvara antitijela koja uništavaju enzim (ADAMTS13). Kada u tijelu postoji manjak tog enzima, trombociti se unutar krvnih žila počinju nepravilno zgrušavati, smanjuje se njihov broj krvi (broj trombocita) te može doći do oštećenja organa u kojima se pojavljuju ugrušci (npr. mozga i bubrega).
simptomi
Simptomi TTP-a
Trombotična trombocitopenična purpura
Simptomi TTP-a prilično se razlikuju od simptoma većine drugih oblika trombocitopenije.
U TTP-u, mali krvni ugrušci koji nastaju (upotrebom trombocita) uzrokuju širok raspon simptoma i komplikacija, od kojih neke mogu biti opasne po život. Simptomi koji nastaju zbog ugrušaka u mozgu mogu uključivati glavobolju, zbunjenost, napadaje i komu. Simptomi koji nastaju zbog ugrušaka u mozgu mogu doći i proći i mogu se razlikovati u težini. Simptomi koji nastaju zbog ugrušaka na drugim mjestima u tijelu uključuju abnormalni srčani ritam, krv u mokraći i bol u trbuhu.
Dijagnoza
Dijagnoza TTP-a
Krvne pretrage za mjerenje broja trombocita i razine enzima ADAMTS13
Testovi na autoantitijela protiv enzima ADAMTS13
Testovi za isključivanje drugih bolesti koje mogu uzrokovati nisku razinu trombocita i krvarenje.
Liječnici sumnjaju na trombotičku trombocitopeničku purpuru (TTP) kada otkriju nizak broj trombocita u osoba koje su bile bolesne, onih koji su uzimali određene lijekove ili kod trudnica.
Iako ne postoje krvne pretrage koje specifično dijagnosticiraju TTP, brojne krvne pretrage u kombinaciji sa simptomima pomažu u postavljanju dijagnoze. Ove krvne pretrage često uključuju provjeru uništavaju li se crvene krvne stanice, provjeru rada bubrega te pretrage kojima se mjeri razina enzima ADAMTS13 i prisutnost protutijela protiv enzima.
Liječenje
Liječenje TTP-a
Kod trombotičke trombocitopeničke purpure (TTP-a) ljudi se često liječe kortikosteroidima i izmjenom plazme (transfuzija plazme zajedno s plazmaferezom). Plazmafereza je proces u kojem se krv uzima od osobe i stavlja u stroj koji odvaja krvne stanice od tekućeg dijela krvi (plazme). Plazma koja sadrži proteine koji uzrokuju bolesti se odbacuje, a krvne stanice se vraćaju osobi.
Rituksimab je lijek koji potiskuje imunosni sustav i često se koristi kod osoba sTTP-om kako bi se spriječio relapsa nakon liječenja kortikosteroidima i plazmaferezom.
Kaplacizumab je lijek koji inhibira interakciju proteina koji sudjeluje u zgrušavanju i trombocita. Iako kaplacizumab može smanjiti potrebu za izmjenom plazme i ubrzati oporavak kod TTP-a, također može povećati rizik od krvarenja.