Trombotična trombocitopenična purpura (TTP) ozbiljan je poremećaj koji uključuje stvaranje malih krvnih ugrušaka u cijelom tijelu koji blokiraju protok krvi do vitalnih organa kao što su mozak, srce i bubrezi.
-
Simptomi su povezani s mjestom nastanka krvnih ugrušaka u tijelu.
-
Dijagnoza se temelji na simptomima i krvnim pretragama.
-
TTP se liječi izmjenom plazme i kortikosteroidima.
(Vidi također Pregled poremećaja trombocita i Pregled trombocitopenije.)
Trombotička znači da se stvaraju krvni ugrušci, trombocitopenična znači da je broj trombocita nizak, a purpura znači da se na koži pojavljuju ljubičaste mrlje ili modrice. TTP rijedak je poremećaj kod kojeg se mnoštvo malih krvnih ugrušaka (tromba) naglo formira po cijelom tijelu. Povezan je s hemolitičko-uremičkim sindromom (HUS), ali je vjerojatnije je da će se pojaviti u odraslih nego HUS. Ovi krvni ugrušci blokiraju male krvne žile u cijelom tijelu, osobito one u mozgu, srcu i bubrezima. Začepljenje krvnih žila oštećuje organe i može razoriti crvene krvne stanice koje prolaze kroz djelomično začepljene žile. Krvni ugrušci također znače da se potroši abnormalno velik broj trombocita, što dovodi do naglog smanjenja broja trombocita u krvotoku.
Trombociti su stanice stvorene u koštanoj srži koje kolaju krvotokom i sudjeluju u stvaranju (pomažu?) krvnih ugrušaka. Trombociti se ponekad nazivaju krvne pločice?trombociti? Manjak trombocita naziva se trombocitopenija.
Uzrok TTP-a često je nepoznat, ali kod nekih ljudi nastaje nakon uzimanja određenih lijekova (uključujući kinin, ciklosporin i mitomicin C), nakon određenih vrsta crijevne infekcije, tijekom trudnoće, a u rjeđim slučajevima i kao nasljedna bolest. Kod većine ljudi, TTP je autoimuni poremećaj u kojem imunosni sustav stvara antitijela koja uništavaju enzim (ADAMTS13). Kada u tijelu postoji manjak tog enzima, trombociti se unutar krvnih žila počinju nepravilno zgrušavati, smanjuje se njihov broj krvi (broj trombocita) te može doći do oštećenja organa u kojima se pojavljuju ugrušci (npr. mozga i bubrega).
simptomi
Kod TTP-a dolazi do naglog razvoja simptoma.
Simptomi TTP-a prilično se razlikuju od simptoma većine drugih oblika trombocitopenije.
U TTP-u, mali krvni ugrušci koji nastaju (upotrebom trombocita) uzrokuju širok raspon simptoma i komplikacija, od kojih neke mogu biti opasne po život. Simptomi koji nastaju zbog ugrušaka u mozgu mogu uključivati glavobolju, zbunjenost, napadaje i komu. Simptomi koji nastaju zbog ugrušaka u mozgu mogu doći i proći i mogu se razlikovati u težini. Simptomi koji nastaju zbog ugrušaka na drugim mjestima u tijelu uključuju abnormalni srčani ritam, krv u mokraći i bol u trbuhu.
Dijagnoza
Liječnici sumnjaju na TTP ili HUS kada otkriju nizak broj trombocita u osoba koje su bile bolesne, onih koji su uzimali određene lijekove ili kod trudnica.
Iako ne postoje krvne pretrage koje specifično dijagnosticiraju TTP, brojne krvne pretrage u kombinaciji sa simptomima pomažu u postavljanju dijagnoze. Krvne pretrage često uključuju provjeru uništavaju li se crvene krvne stanice, provjeru rada bubrega te pretrage kojima se otkriva prisutnost antitijela protiv enzima ADAMTS13.
Liječenje
Kod TTP-a ljudi se često liječe kortikosteroidima i izmjenom plazme (transfuzija plazme zajedno s plazmaferezom). Plazmafereza je proces u kojem se krv uzima od osobe i stavlja u stroj koji odvaja krvne stanice od tekućeg dijela krvi (plazme). Plazma koja sadrži proteine koji uzrokuju bolesti se odbacuje, a krvne stanice se vraćaju osobi.
Rituksimab je lijek koji potiskuje imunosni sustav i ponekad se koristi kod osoba kod kojih se TTP ponovno javlja nakon liječenja kortikosteroidima i plazmaferezom.
Kaplacizumab je novi lijek koji inhibira interakciju proteina koji sudjeluje u zgrušavanju i trombocita. Iako kaplacizumab može smanjiti potrebu za izmjenom plazme i ubrzati oporavak kod TTP-a, također može povećati rizik od krvarenja.