Poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa pogađa uglavnom živce u očima i kralježničnoj moždini, uzrokujući oštećenja ili uništenja dijelova mijelina (supstance koja pokriva većinu živčanih vlakana) i živčanih vlakana pod mijelinom.
Poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa je demijelinizacijski poremećaj. Uzrokuje simptome slične multiploj sklerozi (MS) i nekad se smatrao jednim od oblika multiple skleroze. Međutim, poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa tipično pogađa uglavnom oči i kralježničnu moždinu, dok multipla skleroza utječe još i na mozak.
Rizik od invaliditeta veći je kod poremećaja iz spektra optičkog neuromijelitisa nego kod multiple skleroze. Dakle, ljudi sa simptomima koji sugeriraju poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa trebali bi odmah posjetiti liječnika.
Izolacija živčanog vlakna
|
Većina živčanih vlakana unutar i izvan mozga omotana je s mnogim slojevima tkiva sastavljenim od masti (lipoproteina) nazvanog mijelin. Ovi slojevi tvore mijelinsku ovojnicu. Slično kao i izolacija oko električne žice, mijelinska ovojnica omogućuje da se živčani signali (električni impulsi) provode duž živčanog vlakna brzo i precizno. Kada je mijelinska ovojnica oštećena (što se naziva demijelinizacija), živci ne provode električne impulse normalno.
|
Poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa je autoimuni poremećaj. Autoimuni poremećaji nastaju kada imunološki sustav ne radi pravilno i napada tkiva vlastitog tijela. Kod poremećaja iz spektra optičkog neuromijelitisa, cilj je autoimunog napada protein zvan akvaporin 4, koji je prisutan na površini pomoćnih stanica (zvanih astrociti) u mozgu, kralježničnoj moždini i vidnim živcima. Smatra se da oštećenje astrocita dovodi do demijelinizacije. Kod nekih ljudi s poremećajem iz spektra optičkog neuromijelitisa, imunološki sustav napada drugi protein zvan mijelinski oligodendrocitni protein (MOG), koji je prisutan na vanjskom sloju mijelina.
Simptomi
Poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa uzrokuje upalu vidnog živca (optički neuritis). Može zahvatiti jedno ili oba oka. Poremećaj uzrokuje epizode boli u oku te zatamnjen ili zamalgljen vid ili gubitak vida.
Danima ili tjednima (ponekad godinama) kasnije dolazi i do zahvaćanja udova. Ljudi mogu privremeno izgubiti osjet. Mogu imati bolne grčeve mišića, a ruke i noge mogu postati slabe i ponekad paralizirane. Oboljeli mogu izgubiti kontrolu nad mjehurom (urinarna inkontinencija) i crijevima (fekalna inkontinencija).
Neki oboljeli imaju nezaustavljivo štucanje (trajno ili neizlječivo štucanje) ili mučninu i povraćanje.
Kod nekih ljudi, dio kralježnične moždine koji kontrolira disanje je upaljen, što dovodi do otežanog disanja, što je opasno po život.
Poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa napreduje različito kod svakog oboljelog. Kako bolest napreduje, ljudi mogu imati kratke, česte, bolne grčeve mišića. Na kraju, sljepoća, gubitak osjeta ili mišićna slabost u rukama i nogama te disfunkcija mokraćnog mjehura i crijeva mogu postati trajni.
Dijagnoza
-
Liječnička procjena
-
Magnetska rezonancija
-
Evocirani potencijali
-
Krvni testovi
Kako bi dijagnosticirali poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa, liječnici procjenjuju živčani sustav (neurološki pregled) tijekom kliničkog pregleda. Optički živac ispituje se oftalmoskopom.
Testovi obično uključuju magnetsku rezonanciju (MR) mozga kako bi se isključila multipla skleroza. MR kralježnične moždine i evocirani potencijali rade se da se potvrdi dijagnoza poremećaja iz spektra optičkog neuromijelitisa.
Kada se koristi test evociranih potencijala za dijagnosticiranje poremećaja iz spektra optičkog neuromijelitisa, vidni podražaji (kao što je bljeskanje svjetla) koriste se za aktiviranje određenih dijelova mozga. Zatim se koristi elektroencefalografija za otkrivanje odgovora na podražaje. Na temelju tih odgovora, liječnici mogu znati koliko dobro funkcionira vidni živac.
Testovi krvi za detekciju specifičnih protutijela na akvaporin 4 i na mijelinski oligodendrocitni glikoprotein mogu se napraviti kako bi se moglo razlikovati poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa od multiple skleroze. (Protutijela su proteini koje proizvodi imunološki sustav kako bi pomogao obraniti tijelo od određenog napadača.)
Liječenje
Ne postoji lijek za poremećaj iz spektra optičkog neuromijelitisa. Međutim, liječenje može zaustaviti epizode, kontrolirati simptome i spriječiti ponavljanje epizoda.
Kortikosteroidi (kao što je metilprednizolon) i lijekovi koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivi, kao što je azatioprin) često se koriste za zaustavljanje i sprječavanje epizoda.
Rituksimab (monoklonsko protutijelo koje se koristi kao imunosupresiv) se može koristiti da smanji broj abnormalnih protutijela i za kontrolu poremećaja.
Ekulizumab (još jedno monoklonsko protutijelo) ponekad može pomoći. Ovaj lijek suprimira komplement, koji je sastavni dio imunološkog sustava. Nuspojave ovog lijeka uključuju po život opasan meningokokni meningitis, upalu pluća, infekcije gornjih dišnih puteva i glavobolju. Liječnici obično ljudima koji uzimaju ekulizumab daju cjepivo protiv meningokoka i pažljivo ih nadziru.
Zamjena plazme može pomoći kod bolesnika koji ne reagiraju na kortikosteroide. Kod ove terapije, krv se izvlači, zatim se uklanjaju abnormalna protutijela, te se krv vraća pacijentu.
Liječenje simptoma slično je onom za multiplu sklerozu. Baklofen ili tizanidin mogu ublažiti grčeve mišića.