Selektivni manjak antitijela s normalnim imunoglobulinima karakterizira neadekvatan odgovor na određene vrste antigena (strane tvari u tijelu), ali ne i na druge, iako ljudi imaju normalne ili gotovo normalne razine antitijela (imunoglobulini).
-
Osobe s nedostatkom selektivnih antitijela s normalnim imunoglobulinima imaju česte infekcije sinusa i pluća.
-
Liječnici dijagnosticiraju poremećaj mjerenjem razine imunoglobulina u krvi i procjenom koliko ljudi reagiraju na cjepiva.
-
Liječenje uključuje cijepljenje s pneumokoknim konjugiranim cjepivom, antibiotike kako bi se liječile i spriječile infekcije, a ponekad i imuni globulin.
(Vidi također Pregled poremećaja imunodeficijencije.)
Selektivni manjak antitijela s normalnim imunoglobulinima je poremećaj primarne imunodeficijencije. To je jedan od najčešćih imunodeficijencija koji uzrokuje česte upale sinusa i pluća. Osobe s ovim poremećajem imaju neodgovarajući imunološki odgovor na određena cjepiva (zvanih polisaharidna cjepiva), kao što je jedan oblik pneumokoknog cjepiva.
Cjepiva sadrže antigene iz bakterija ili virusa protiv kojih se štite. Normalno, imunološki sustav tijela reagira na cjepivo proizvodnjom tvari (kao što su antitijela) i mobiliziranjem bijelih krvnih stanica koje prepoznaju i/ili napadaju specifične bakterije ili viruse zastupljene u cjepivu. Tada kad god su ljudi koji su cijepljeni izloženi određenim bakterijama ili virusima, imunološki sustav automatski proizvodi ta antitijela i poduzima druge mjere kako bi spriječio ili smanjio bolest. Osobe sa selektivnim nedostatkom antitijela ne proizvode antitijela kao odgovor na polisaharidna cjepiva.
Oboljeli imaju mnoge infekcije sinusa i pluća, a ponekad i simptome alergija, kao što su kronično curenje i začepljen nos (rinitis), osip i astma. Težina poremećaja varira.
Neka djeca imaju oblik poremećaja koji se samostalno rješava tijekom vremena.
Dijagnoza
Djeca se ne testiraju na ovaj poremećaj sve do dobi od 2 godine jer mlada zdrava djeca mogu imati česte infekcije sinusa i pluća te slab odgovor na određena cjepiva.
Testiranje se sastoji od testova krvi za mjerenje razine imunoglobulina i za procjenu koliko dobro tijelo proizvodi imunoglobuline kao odgovor na cjepiva. Normalna razina antitijela i neodgovarajući odgovor na određena cjepiva potvrđuju dijagnozu.
Liječenje
-
Cijepljenje s pneumokoknim konjugiranim cjepivom
-
Antibiotici za liječenje infekcija
-
Ponekad imunološki globulin
Kao dio njihovih rutinskih cijepljenja u djetinjstvu, djeca se cijepe pneumokoknim konjugiranim cjepivom kako bi se spriječile pneumokokne infekcije. Djeca koja imaju selektivni manjak antitijela s normalnim imunoglobulinima reagiraju na ovo cjepivo koje se razlikuje od cjepiva s pneumokoknim polisaharidom.
Tretiraju se infekcije sinusa i pluća te simptomi alergije. Povremeno, kada se infekcija nastavi ponavljati nakon liječenja, ljudima se daju antibiotici (kao što su amoksicilin i trimetoprim/sulfametoksazol) kako bi se spriječilo ponavljanje infekcija.
Rijetko, kada se infekcije često ponavljaju unatoč uporabi tih antibiotika, ljudima se daju injekcije imunog globulina (antitijela dobivena iz krvi ljudi s normalnim imunološkim sustavom). Imunološki globulin može se ubrizgati u venu (intravenski) ili pod kožu (potkožno).
Više informacija