Rabdomiosarkom

Autor: Renee Gresh
Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Iva Hižar, dr. med.

Rabdomiosarkom je brzo rastući tumor koji se razvija u mekim tkivima (poput mišića) i može nastati gotovo bilo gdje u tijelu.

  • Rabdomiosarkomi se mogu razviti bilo gdje u tijelu, ali su najčešća sijela glava i vrat, genitalni ili urinarni trakt te udovi.

  • Simptomi ovise o tome gdje se razvijaju rabdomiosarkomi.

  • Dijagnoza uključuje radiološke pretrage i biopsiju.

  • Liječenje se sastoji od operacije, kemoterapije i ponekad terapije zračenjem.

(Vidi također Pregled malignih bolesti u djetinjstvu.)

Rabdomiosarkomi čine 3 do 4% svih zloćudnih tumora u djece. Dvije trećine rabdomiosarkoma se dijagnosticira u djece mlađe od 7 godina. Tumor je češći u bijele, nego u crne rase (ponajviše uslijed rijeđe pojave u crnih djevojčica) te nešto malo češći u dječaka nego u djevojčica.

Tumor nastaje iz stanica, koje se inače normalno razvijaju u mišićne stanice. Uzrok nastanka rabdomiosarkoma nije poznat.

Iako se može pojaviti bilo gdje u tijelu, najčešća sijela su:

  • Glava i vrat (u 35% slučajeva): najčešće kod djece školske dobi

  • Genitalni ili urinarni trakt, obično u mokraćnom mjehuru, prostati ili vagini (u 25% slučajeva): obično u dojenčadi i male djece

  • Udovi (u 20% slučajeva): najčešće kod adolescenata

  • Trup i ostali dijelovi tijela (u 20% slučajeva)

Rabdomiosarkom se može proširiti na druge dijelove tijela, ali se obično dijagnosticira prije nego što se bolest proširila. Oko 15-25% djece ima proširenu bolest u trenutku postavljanja dijagnoze. Kod te djece, tumor se najčešće proširi na pluća. Također je moguće širenje tumora na kosti, koštanu srž i limfne čvorove.

Simptomi

Djeca se javljaju liječniku zbog čvrste, opipljive mase ili poremećaja funkcije organa uslijed pritiska tumora na organ:

  • Oči: suzenje, bol u oku ili izbočenje oka

  • Nos i grlo: nazalna kongestija, promjena glasa ili sekret iz nosa

  • Genitalni ili urinarni trakt: bolovi u trbuhu, masa u trbuhu koja se može napipati, poteškoće s mokrenjem i krv u mokraći

  • Ekstremiteti: Čvrste kvržice na rukama ili nogama

Tumori ekstremiteta se često šire, osobito u pluća, koštanu srž i limfne čvorove te obično ne izazivaju simptome.

Dijagnoza

  • Kompjuterizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MR)

  • Biopsija ili kirurško uklanjanje tumora

Ukoliko liječnik sumnja na rabdomiosarkom, učini se CT ili MR. Dijagnoza se potvrđuje uzimanjem uzorka tvorbe i ispitivanjem pod mikroskopom (biopsija). Ponekad se cijela tvorba ukloni kirurški.

Kako bi se utvrdilo je li se bolest proširila, radi se dodatna obrada koja uključuje, CT prsišta,(scintigrafiju kosti), pozitronsku emisijsku tomografiju (PET-CT) te analizu uzoraka koštane srži.

Prognoza

Prognoza ovisi o nekoliko čimbenika:

  • Sijelo tumora

  • Koliko se tumora može ukloniti operacijom

  • Je li bolest proširena

  • Dob djeteta

  • Kako izgledaju tumorske stanice i tkivo pod mikroskopom

Prognoza je lošija kod djece mlađe od 1 godine i starije od 10 godina.

Kombinacijom ovih prognostičkih čimbenika, djeca se dijele u jednu od 3 rizične skupine: nisku, srednju i visoku. Djeca iz skupine niskog rizika preživljavaju u više od 90% slučajeva, dok je preživljenje visokorizične djece manje od 50%.

Liječenje

  • Operacija i kemoterapija

  • Ponekad terapija zračenjem

(Vidi također Načela liječenja tumora.)

Liječenje se sastoji od operacije, kemoterapije i zračenja. Ukoliko je moguće, tumor se uklanja u cijelosti.

Djeca iz svih rizičnih skupina liječe se kemoterapijom. Najčešće primjenjivani lijekovi su vinkristin, aktinomicin D, ciklofosfamid, doksorubicin, ifosfamid i etopozid. Topotekan i irinotekan su noviji lijekovi koji se također mogu koristiti u terapiji.

Terapija zračenjem se općenito ostavlja za djecu s ostatnim tumorom nakon operacije te za djecu s bolešću srednjeg i visokog rizika.

Politika privatnosti