Rabdomiosarkom

Autor: Renee Gresh
Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Iva Hižar, dr. med.

Rabdomiosarkom je brzo rastući tumor koji se razvija u mekim tkivima (poput mišića) i može nastati gotovo bilo gdje u tijelu.

  • Rabdomiosarkomi se mogu razviti bilo gdje u tijelu, ali su najčešća sijela glava i vrat, genitalni ili urinarni trakt te udovi.

  • Simptomi ovise o tome gdje se razvijaju rabdomiosarkomi.

  • Dijagnoza uključuje radiološke pretrage i biopsiju.

  • Liječenje se sastoji od operacije, kemoterapije i ponekad terapije zračenjem.

(Vidi također Pregled malignih bolesti u djetinjstvu.)

Svake godine se u Sjedinjenim Američkim Državama pojavljuje oko 400 do 500 novih slučajeva rabdomiosarkoma u djece. Rabdomiosarkomi čine 3 do 4% svih zloćudnih tumora u djece. Dvije trećine rabdomiosarkoma se dijagnosticira u djece mlađe od 7 godina. Tumor je češći u bijele, nego u crne rase (ponajviše uslijed rijeđe pojave u crnih djevojčica) te nešto malo češći u dječaka nego u djevojčica.

Tumor nastaje iz stanica, koje se inače normalno razvijaju u mišićne stanice. Uzrok nastanka rabdomiosarkoma nije poznat.

Iako se može pojaviti bilo gdje u tijelu, najčešća sijela su:

  • Glava i vrat (u 35% slučajeva): najčešće kod djece školske dobi

  • Genitalni ili urinarni trakt, obično u mokraćnom mjehuru, prostati ili vagini (u 25% slučajeva): obično u dojenčadi i male djece

  • Udovi (u 20% slučajeva): najčešće kod adolescenata

  • Trup i ostali dijelovi tijela (u 20% slučajeva)

Rabdomiosarkom se može proširiti na druge dijelove tijela, ali se obično dijagnosticira prije nego što se bolest proširila. Oko 15-25% djece ima proširenu bolest u trenutku postavljanja dijagnoze. Kod te djece, tumor se najčešće proširi na pluća. Također je moguće širenje tumora na kosti, koštanu srž i limfne čvorove.

Simptomi

Simptomi rabdomiosarkoma

Djeca se javljaju liječniku zbog čvrste, opipljive mase ili poremećaja funkcije organa uslijed pritiska tumorske mase:

  • Oči: suzenje, bol u oku ili izbočenje oka

  • Nos i grlo: nazalna kongestija, promjena glasa ili sluzavo-gnojni sekret iz nosa

  • Genitalni ili urinarni trakt: bolovi u trbuhu, masa u trbuhu koja se može napipati, poteškoće s mokrenjem i krv u mokraći

  • Ekstremiteti: Čvrste kvržice na rukama ili nogama

Tumori ekstremiteta se često šire, osobito u pluća, koštanu srž i limfne čvorove te obično ne izazivaju simptome.

Dijagnoza

Dijagnoza rabdomiosarkoma
  • Kompjuterizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MR)

  • Biopsija ili kirurško uklanjanje tumora

Ukoliko liječnik sumnja na rabdomiosarkom, učini se CT ili MR. Dijagnoza se potvrđuje uzimanjem uzorka tvorbe i ispitivanjem pod mikroskopom (biopsija). Ponekad se cijela tvorba ukloni kirurški.

Analiza koštane srži

Kako bi se utvrdilo je li se bolest proširila, radi se dodatna obrada koja uključuje CT prsišta,scintigrafiju kosti, pozitronsku emisijsku tomografiju (PET-CT) te analizu uzoraka koštane srži iz obje zdjelične kosti.

Prognoza

Prognoza rabdomiosarkoma

Prognoza ovisi o nekoliko čimbenika:

  • Sijelo tumora

  • Koliko se tumora može ukloniti operacijom

  • Je li bolest proširena

  • Dob djeteta

  • Kako izgledaju tumorske stanice i tkivo pod mikroskopom

Prognoza je lošija kod djece mlađe od 1 godine i starije od 10 godina.

Kombinacijom ovih prognostičkih čimbenika, djeca se dijele u jednu od 3 rizične skupine: nisku, srednju i visoku. Djeca iz skupine niskog rizika preživljavaju u više od 90% slučajeva, dok je preživljenje visokorizične djece manje od 50%.

Liječenje

Liječenje rabdomiosarkoma
  • Operacija i kemoterapija

  • Ponekad terapija zračenjem

(Vidi također Načela liječenja tumora.)

Liječenje se sastoji od operativnog zahvata, kemoterapije i zračenja. Ukoliko je moguće, tumor se uklanja u cijelosti.

Djeca iz svih rizičnih skupina liječe se kemoterapijom. Najčešće primjenjivani lijekovi su vinkristin, aktinomicin D, ciklofosfamid, doksorubicin, ifosfamid i etopozid. Topotekan i irinotekan su noviji lijekovi koji se također mogu koristiti u terapiji.

Terapija zračenjem se općenito ostavlja za djecu s ostatnim tumorom nakon operacije te za djecu s bolešću srednjeg i visokog rizika.

Više informacija

Slijedi izvor na engleskom jeziku koji bi mogao biti koristan. Imajte na umu da THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.

  • Američko društvo za borbu protiv raka: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: Resurs za roditelje i voljene osobe djeteta oboljelog od raka koji pruža informacije o tome kako se nositi s nekim od problema i pitanja koja se pojavljuju neposredno nakon što je djetetu postavljena dijagnoza