Kaposijev sarkom

Autor: Gregory L. Wells, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Nika Franceschi, dr. med.

Kaposijev sarkom je rak kože koji uzrokuje mnogobrojne mrlje u razini kože ili čvoriće na koži, ružičaste, crvene ili ljubičaste boje. Uzrokovan je humanim herpesvirusom tipa 8.

  • Jedna ili nekoliko lezija mogu se pojaviti na nožnim prstima ili nozi, ali mogu se pojaviti i bilo gdje na tijelu, u ustima ili genitalnoj regiji te zatim proširiti na druga područja, uključujući i unutarnje organe.

  • Iako se ovaj rak često može prepoznati prilikom kliničkog pregleda, liječnici obično učine biopsiju.

  • Lezije se mogu odstraniti ili liječiti radioterapijom, ali ako je karcinom agresivan, liječenje uključuje kemoterapijske lijekove ili interferon alfa.

Postoji mnogo tipova humanog herpesvirusa. Jedan od njih, tip 8, može uzrokovati Kaposijev sarkom, osobito u osoba s oslabljenim imunološkim sustavom.

Postoje četiri vrste Kaposijevog sarkoma. Javljaju se u nekoliko određenih skupina ljudi i drugačije djeluju u svakoj skupini. Javlja se u navedenim oblicima:

  • Klasični Kaposijev sarkom: javlja se u starijih muškaraca, obično talijanskog, istočnoeuropskog ili židovskog podrijetla.

  • Endemski Kaposijev sarkom: endemski znači da se rak redovito javlja u određenom području. Javlja se u djece i mladih odraslih u određenim područjima Afrike.

  • Kaposijev sarkom kod imunosuprimiranih bolesnika: javlja se u osoba čiji je imunološki sustav oslabljen imunosupresivim lijekovima koji se daju nakon presađivanja organa.

  • Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om (epidemijski): javlja se u ljudi s AIDS-om (čini većinu slučajeva u Sjedinjenim Američkim Državama).

Simptomi

Simptomi Kaposijevog sarkoma

Kaposijev sarkom obično se pojavljuje u obliku ljubičaste, ružičaste ili crvene mrlje ili čvorića na koži. Sarkom može narasti do veličine od desetak centimetara ili više, može biti u razini kože ili blago uzdignut, plavo-ljubičaste do crne boje. Moguća je pojava edema, ponekad raste u dubinu i prodire u meka tkiva i kost. Tumor koji se javlja na sluznicama, primjerice u ustima, plave je do ljubičaste boje. U probavnom traktu sarkom ponekad može pretjerano krvariti, ali obično ne uzrokuje simptome.

Klasični Kaposijev sarkom

Muškarci stariji (> 60 godina) s klasičnim oblikom bolesti mogu razviti nekoliko dodatnih promjena na nozi, ali sarkom se rijetko širi na druge dijelove tijela i gotovo nikad nije smrtonosan.

Ostali oblici Kaposijevog sarkoma su agresivniji. Pojavljuju se slične promjene, ali su često mnogobrojne i mogu se pojaviti bilo gdje na tijelu.

Klasični Kaposijev sarkom

Klasični Kaposijev sarkom je tumor koji se najčešće javlja u starijih muškaraca, obično na koži potkoljenica. Raste sporo i uzrokuje mali broj ljubičastih, ružičastih ili crvenih mrlja koje se ponekad spajaju u veće plavo-ljubičaste do crne mrlje, kao što je prikazano ovdje.

Sliku ustupio Thomas Habif, MD.

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om

Osobe s Kaposijevim sarkomom povezanim s AIDS-om u roku od nekoliko mjeseci razviju promjene koje se šire na druge dijelove tijela kao što su lice i trup, često i usta, gdje uzrokuju bol pri jelu. Limfni čvorovi i unutarnji organi također mogu biti zahvaćeni, osobito organi probavnog trakta, gdje promjene mogu uzrokovati unutarnje krvarenje koje dovodi do pojave krvi u stolici. Kaposijev sarkom je u nekim slučajevima prvi simptom AIDS-a.

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om je agresivan rak koji se javlja u osoba s HIV infekcijom. Može se razviti na koži, u ustima (kao što je ovdje prikazano na gornjim desnima), probavnom traktu i limfnim čvorovima. Tumori uzrokuju plave ili ljubičaste mrlje ili kvržice.

Slika ustupljena ljubaznošću Sol Silverman, Jr., putem Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.

Kaposijev sarkom u imunosuprimiranih bolesnika

Tipično se javlja nekoliko godina nakon presađivanja organa i teškog je tijeka.

Endemski Kaposijev sarkom

U djece obično zahvaća limfne čvorove. Djeca mogu ali ne moraju imati promjene na koži. Tijek je obično buran i smrtonosan.

Kod odraslih endemski tip ima tendenciju uzrokovati spororastuće mrlje na koži slične onima kod klasičnog tipa. Rak se rijetko širi na druge dijelove tijela i obično nije smrtonosan.

Dijagnoza

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma
  • biopsija

Liječnici obično prepoznaju Kaposijev sarkom prema izgledu. "Punch" biopsija, prilikom koje se mali dio kože ukloni radi analize pod mikroskopom, obično se učini kako bi se potvrdila dijagnoza Kaposijevog sarkoma.

Kod osoba koje boluju od AIDS-a ili imunosuprimiranih osoba, liječnici rade i druge dijagnostičke postupke kako bi utvrdili gdje se rak proširio. Obično se učini kompjuterizirana tomografija (CT) prsnog koša i abdomena te druge pretrage ovisno o simptomima.

"Punch" biopsija

Da bi uklonili mali komad kože za pregled pod mikroskopom, liječnici mogu koristiti okrugli instrument za biopsiju. Ovaj se postupak naziva "punch" biopsija.

Liječenje

Liječenje Kaposijevog sarkoma
  • odstranjenje tumora u osoba s jednom ili dvije promjene

  • zračenje ili kemoterapija u osoba s mnogobrojnim promjenama, više zahvaćenih područja ili zahvaćenim limfnim čvorovima

  • antiretrovirusni lijekovi, interferon alfa ili kemoterapijski lijekovi kod Kaposijevog sarkoma povezanog s AIDS-om

Liječenje se razlikuje ovisno tipu sarkoma.

Klasični Kaposijev sarkom

U starijih muškaraca sa spororastućim Kaposijevim sarkomom na jednom ili dva mjesta, promjene se mogu odstraniti operativnim zahvatom, ekstremnom hladnoćom (krioterapijom) ili električnom strujom (elektrokoagulacijom). Imikvimod krema, injekcije vinblastina ili interferona alfa također se mogu koristiti za uklanjanje promjena. Neki ljudi s vrlo malo promjena i bez ikakvih drugih simptoma ne moraju se liječiti ako se bolest ne proširi.

Osobe s mnogobrojnim promjenama, više zahvaćenih područja ili bolešću limfnim čvorovima liječe se zračenjem ili kemoterapijom. Kaposijev sarkom obično recidivira i teško ga je potpuno izliječiti.

Osobe koje imaju agresivniji oblik, a čiji je imunološki sustav zdrav, obično odgovaraju na liječenje interferonom alfa ili kemoterapijskim lijekovima.

Kaposijev sarkom u imunosuprimiranih bolesnika

Kod osoba koje uzimaju imunosupresivne lijekove, tumori ponekad nestanu pri prekidu imunosupresivne terapije. Međutim, ako bolesnici moraju nastaviti uzimati imunosupresivne lijekove zbog osnovne bolesti, smanjuje se njihova doza. Ako dozu imunosupresiva nije moguće smanjiti, bolesnike se liječi kemoterapijom, radioterapijom ili operativnim zahvatom. Također se može dati sirolimus. Ove metode liječenja su manje uspješne nego u ljudi sa zdravim imunološkim sustavom.

Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om

U osoba s AIDS-om liječenje kemoterapijom i zračenjem do sada nije bilo uspješno. Međutim, intenzivno antiretrovirusno liječenje (ART) pomaže ako se liječenjem poboljša imunološki sustav. Neki ljudi koji imaju tip povezan s AIDS-om trebaju samo ART i gore navedene metode uklanjanja. Bolesnici se također mogu liječiti interferonom alfa ili intravenskim kemoterapijskim lijekovim (poput doksorubicina ili paklitaksela). Općenito, liječenje Kaposijevog sarkoma ne produljuje život većine osoba oboljelih od AIDS-a.

Endemski Kaposijev sarkom

Endemski oblik je teško liječiti. Liječnici obično paze da su osobe bez bolova te da su njihovi ostali simptomi potpuno zbrinuti.

Više informacija

Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan. Imajte na umu da PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.

  • American Cancer Society: Kaposi Sarcoma: Informacije o Kaposijevom sarkomu, uključujući otkrivanje, prevenciju, mogućnosti liječenja i druge resurse