Imuna trombocitopenija (ITP) je poremećaj krvarenja uzrokovan smanjenjem broja trombocita koji se javlja kod osobe koja nema nikakvu drugu bolest koja utječe na trombocite.
-
Osobe mogu imati sitne ljubičaste točke na koži (petehije) i lako krvariti.
-
Dijagnoza se uspostavlja krvnim pretragama kojima se mjeri broj trombocita.
-
Kortikosteroidi ili neki drugi lijekovi primjenjuju se kako bi se spriječilo uništavanje trombocita.
-
Neki ljudi imaju koristi od lijekova koji povećavaju proizvodnju trombocita.
-
U odraslih osoba ponekad se odstranjue slezena.
(Vidi također Pregled poremećaja trombocita i Pregled trombocitopenije.)
Trombociti su stanice nastale u koštanoj srži koje cirkuliraju u krvotoku i sudjeluju u nastajanju krvnog ugruška. U krvi se obično nalazi oko 140 000 do 440 000 trombocita po mikrolitri (140 × 109 po litri do 440 × 109 po litri). Kad broj trombocita padne ispod 50 000 po mikrolitri krvi (manje od 50 × 109 po litri), čak i nakon relativno male ozljede može doći do krvarenja. Međutim, najveći rizik krvarenja općenito ne nastaje sve dok broj trombocita ne padne ispod 10 000 to 20 000 po mikrolitri (10 × 109 to 20 × 109 po litri) krvi. Na takvim vrlo niskim razinama do krvarenja može doći bez ikakve prepoznate ozljede.
Imuna trombocitopenija je poremećaj u kojem nastaju antitijela koja uništavaju tjelesne trombocite. Zašto nastaju antitijela nije poznato; međutim, kod djece se ITP često javlja nakon virusne infekcije. Iako koštana srž može povećati proizvodnju trombocita kako bi nadoknadila uništenje, opskrba obično ne uspijeva pratiti potražnju. Ponekad antitijelo koje uništava trombocite također napada koštanu srž i smanjuje proizvodnju trombocita.
U odraslih osoba ITP je obično dugotrajan (kronični). Kod djece se ITP često rješava samostalno.
Simptomi
Neki ljudi nemaju nikakvih simptoma. Kod drugih se simptomi imunološke trombocitopenije mogu razviti naglo ili postupno. Umor je čest u slučaju kroničnog ITP-a.
Krvarenje u koži može biti prvi znak niskog broja trombocita. Mnoge sitne crvene točkice (petehije) često se pojavljuju u koži u donjem dijelu nogu, a manje ozljede mogu uzrokovati crno-plave modrice (ekhimoze ili purpure). Može doći do krvarenja desni, a u stolici ili mokraći može se pojaviti krv. Može doći do iznimno obilnih menstruacija ili jakih krvarenja iz nosa. Može se dogoditi da je krvarenje teško zaustaviti.
Krvarenje u koži
Krvarenje se pogoršava sa smanjenjem broja trombocita. Ljudi s vrlo malim brojem trombocita mogu izgubiti velike količine krvi u probavnom traktu ili može doći do životno ugrožavajućeg krvarenja u mozgu iako nisu ozlijeđeni. S krvarenjem u mozgu može se pojaviti glavobolja.
Dijagnoza
Liječnici uspostavljaju dijagnozu ITP-a kad broj trombocita padne ispod 100 000 po mikrolitri krvi (manje od 100 × 109 po litri), a da pri tom nije došlo do sličnog smanjenja broja crvenih ili bijelih krvnih stanica, te kad se trombocitopenija ne može objasniti infekcijom ili uporabom određenih lijekova (vidi tablicu Uzroci trombocitopenije). Ne postoje općekorištene pretrage kojima bi se potvrdilo da osoba ima ITP.
Broj trombocita može se izmjeriti automatskim brojačem za određenje težine trombocitopenije, a uzorak krvi mora se mikroskopski ispitati kako bi se ušlo u trag uzroku. LIječnici mikroskopski ispituju krv kako bi se razlikovalo ITP od trombotične trombocitopenične purpure (TTP) i hemolitičko-uremičkog sindroma (HUS). TTP i HUS su poremećaji koji također mogu uzrokovati trombocitopeniju uništavanjem trombocita.
U rijeđim slučajevima uzima se uzorak koštane srži koji se ispituje pod mikroskopom (biopsija koštane srži i aspiracija) kako bi se dobila informacija o proizvodnji trombocita.
Liječenje
-
kortikosteroidi
-
Intravenozni imunoglobulin, agonisti trombopoetinskog receptora ili imunosupresivni lijekovi (na primjer, rituksimab, azatioprin ili mikofenolat)
-
Ponekad, uklanjanje slezene
-
Rijetko, transfuzije trombocita
Kod ITP-a, antitijela koja uništavaju trombocite mogu se privremeno blokirati nekim kortikosteroidom (na primjer, prednizonom) ili intravenskim imunoglobulinom što omogućuje povećanje broja trombocita. Nakon tog postupka djeca se obično oporave unutar nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.
Neke se odrasle osobe oporave tijekom prve godine, ali većina ne. Ako odrase osobe ne reagiraju adekvatno na kortikosteroide, mogu biti potrebni dodatni lijekovi za povećanje proizvodnje trombocita (agonisti trombopoetinskih receptora) ili potiskivanje imunološkog sustava, uključujući rituksimab, azatioprin ili mikofenolat. Fostamatinib je novi lijek koji se može koristiti ako drugi lijekovi nisu od pomoći.
Agonisti trombopoetinskog receptora (kao što su romiplostim i eltrombopag) povećavaju brzinu proizvodnje trombocita i godinama mogu biti učinkoviti. Ovi lijekovi su posebno korisni za osobe koje nisu u stanju (ili nisu voljne) podvrći se splenektomiji.
Neke odrasle osobe s ITP-om (obično ne djeca) u konačnici imaju koristi od kirurškog uklanjanja slezene (splenektomije) kako bi se povećao broj trombocita. Nedostaci splenektomije uključuju povećani rizik stvaranja krvnih ugrušaka, povećan rizik od raka i povećan rizik od određenih infekcija opasnih po život. Ljudima koji se podvrgavaju splenektomiji mogu se dati određeni antibiotici ili cjepiva koja smanjuju (ali ne uklanjaju u potpunosti) rizik infekcije. Liječenje lijekovima sve se više koristi umjesto splenektomije.
Osobama s krvarenjem opasnim pa život može se dati transfuzija trombocita (uz intravenski kortikosteroid i/ili imunoglobulin).