Hemolitičko-uremički sindrom (HUS) ozbiljan je poremećaj do kojeg obično dolazi u djece, a uključuje stvaranje malih krvnih ugrušaka u cijelom tijelu koji blokiraju protok krvi do vitalnih organa kao što su mozak, srce i bubrezi.
-
Simptomi se povezuju s mjestom u tijelu gdje se stvaraju ugrušci.
-
Dijagnoza se temelji na simptomima i krvnim pretragama.
-
Liječenje HUS-a je potporna terapija ključnim tjelesnim funkcijama, ponekad i hemodijalizi, a kod nekih ljudi može biti koristan lijek ekulizumab.
(Vidi također Pregled poremećaja trombocita i Pregled trombocitopenije.)
HUS je rijedak poremećaj kod kojeg se mnoštvo malih krvnih ugrušaka (tromba) naglo formira po cijelom tijelu. Hemolitički znači da se crvene krvne stanice razgrađuju, a uremički znači da ozljeda bubrega uzrokuje nakupljanje otpadnog produkta, ureje, u krvi. HUS je povezan s trombotičkom trombocitopeničnom purpurom (TTP), ali se javlja češće kod djece i češće uzrokuje zatajenje bubrega, dok je TTP češći kod odraslih.
Mali krvni ugrušci koji nastaju u HUS-u blokiraju male krvne žile u cijelom tijelu, osobito u mozgu, srcu i bubrezima. Začepljenje krvnih žila oštećuje organe i može razoriti crvene krvne stanice koje prolaze kroz djelomično začepljene žile. Nastanak krvnih ugrušaka također znači da se troši abnormalno velik broj trombocita, što dovodi do naglog smanjenja broja trombocita u krvotoku.
Krvne pločice su stanice nastale u koštanoj srži koje cirkuliraju u krvotoku i sudjeluju u nastanku krvnog ugruška. Krvne pločice se ponekad nazivaju trombocitima. Prenizak broj trombocita naziva se trombocitopenija.
HUS se obično javlja nakon intestinalne infekcije koja je posljedica uzimanja hrane kontaminirane bakterijom Escherichia coli O157: H7 ili nekim drugim bakterijama koje proizvode toksine.
simptomi
Kod TTP-a i HUS-a simptomi se naglo razvijaju.
Simptomi u TTP i HUS prilično su različiti od simptoma većine drugih oblika trombocitopenije.
HUS kod djece najčešće započinje povraćanjem i proljevom. Proljev je često krvav. Glavni simptomi komplikacija HUS-a povezani su s krvnim ugrušcima koji se razvijaju u bubrezima, uzrokujući oštećenja koja su obično teška i često vode do zatajenja bubrega, što zahtijeva dijalizu. HUS rijetko uzrokuje neurološke simptome..
Dijagnoza
Liječnici sumnjaju na HUS kada otkriju nizak broj trombocita kod djece koja su bolesna, ili, manje često, kod osoba koje su uzimale određene lijekove.
Iako specifične krvne pretrage za dijagnosticiranje HUS-a ne postoje, liječnici provode brojne krvne pretrage koje zajedno sa simptomima pomažu u postavljanju dijagnoze. Spomenute krvne pretrage često uključuju kompletnu krvnu sliku, pretrage koje pokazuju da dolazi do uništavanja crvenih krvnih stanice kao što je ispitivanje uzorka krvi pod mikroskopom (krvni bris) te pretrage kojima se utvrđuje koliko dobro funkcioniraju bubrezi.
Liječenje
Oko polovice djece s HUS-om privremeno treba dijalizu bubrega. Bubrezi se najčešće oporave, ali neka djeca imaju trajno bubrežno oštećenje. Ekulizumab je lijek koji suprimira komplement, sastavni dio imunološkog sustava. Smanjuje učestalost oštećenja bubrega, a kod nekih ljudi može brzo povratiti funkciju bubrega.