Hemolitičko-uremijski sindrom (HUS)

Autor: David J. Kuter, MD, DPhil
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Andrija Agejev, dr. med.

Hemolitičko-uremički sindrom (HUS) ozbiljan je poremećaj do kojeg obično dolazi u djece, a uključuje stvaranje malih krvnih ugrušaka u cijelom tijelu koji blokiraju protok krvi do vitalnih organa kao što su mozak, srce i bubrezi.

(Vidi također Pregled poremećaja trombocita i Pregled trombocitopenije.)

HUS je rijedak poremećaj kod kojeg se mnoštvo malih krvnih ugrušaka (tromba) naglo formira po cijelom tijelu. Hemolitički znači da se crvene krvne stanice razgrađuju, a uremički znači da ozljeda bubrega uzrokuje nakupljanje otpadnog produkta, ureje, u krvi. HUS je povezan s trombotičkom trombocitopeničnom purpurom (TTP), ali se javlja češće kod djece i češće uzrokuje zatajenje bubrega, dok je TTP češći kod odraslih.

Mali krvni ugrušci koji nastaju u HUS-u blokiraju male krvne žile u cijelom tijelu, osobito u mozgu, srcu i bubrezima. Začepljenje krvnih žila oštećuje organe i može razoriti crvene krvne stanice koje prolaze kroz djelomično začepljene žile. Nastanak krvnih ugrušaka također znači da se troši abnormalno velik broj trombocita, što dovodi do naglog smanjenja broja trombocita u krvotoku.

Krvne pločice su stanice nastale u koštanoj srži koje cirkuliraju u krvotoku i sudjeluju u nastanku krvnog ugruška. Krvne pločice se ponekad nazivaju trombocitima. Prenizak broj trombocita naziva se trombocitopenija.

Hemolitičko-uremijski sindrom se obično pojavljuje nakon infekcije crijeva koja je rezultat ingestije hrane kontaminirane Ešerihija koli O157:H7 ili drugom bakterijom koja producira toksin.

simptomi

Simptomi HUS-a

Kod TTP-a i HUS-a simptomi se naglo razvijaju.

Simptomi u TTP i HUS prilično su različiti od simptoma većine drugih oblika trombocitopenije.

HUS kod djece najčešće započinje povraćanjem i proljevom. Proljev je često krvav. The main symptoms of complications of HUS are related to blood clots that develop in the kidneys, causing damage that is usually severe and often progresses to kidney failure, requiring dialysis. HUS rijetko uzrokuje neurološke simptome..

Dijagnoza

Dijagnoza HUS-a

  • Krvne pretrage za mjerenje broja trombocita i zgrušavanja

  • Testovi krvi i urina za procjenu funkcije jetre i bubrega

  • Pretrage kojima se isključuju drugi poremećaji koji dovode do niskog broja trombocita i krvarenja

Liječnici sumnjaju na HUS kada otkriju nizak broj trombocita kod djece koja su bolesna, ili, manje često, kod osoba koje su uzimale određene lijekove.

Iako specifične krvne pretrage za dijagnosticiranje HUS-a ne postoje, liječnici provode brojne krvne pretrage koje zajedno sa simptomima pomažu u postavljanju dijagnoze. Spomenute krvne pretrage često uključuju kompletnu krvnu sliku, pretrage koje pokazuju da dolazi do uništavanja crvenih krvnih stanice kao što je ispitivanje uzorka krvi pod mikroskopom (krvni bris) te pretrage kojima se utvrđuje koliko dobro funkcioniraju bubrezi.

Liječenje

Liječenje HUS-a

Otprilike polovica djece s hemolitičko-uremičkim sindromom privremeno zahtijeva dijaliza bubrega, u kojem uređaj za dijalizu uklanja otpadne tvari iz krvi. Bubrezi se najčešće oporave, ali neka djeca imaju trajno bubrežno oštećenje. Eculizumab i ravulizumab su lijekovi koji suprimiraju komplement, komponentu imunosnog sustava. Oni smanjuju učestalost oštećenja bubrega, a kod nekih ljudi mogu brzo povratiti funkciju bubrega. Ljudi koji uzimaju ekulizumab ili ravulizumab izloženi su većem riziku od uobičajenog meningokokni meningitis, pa bi trebali primiti cjepivo protiv meningokoka za prevenciju meningokoknih infekcija.

Politika privatnosti