Manjak hormona rasta javlja se kada hipofiza ne proizvodi dovoljno hormona rasta.
-
Manjak hormona rasta najčešći je nedostatak hormona hipofize i praćen je slabim ukupnim rastom i niskom visinom.
-
Ostali simptomi nedostatka hormona rasta ovise o djetetovoj dobi i uzroku nedostatka.
-
Najčešće, liječnici ne pronađu razlog za nedostatak hormona rasta, ali ponekad ga uzrokuje kongenitalni poremećaj ili tumor na mozgu.
-
Dijagnoza se temelji na fizikalnom pregledu, pregledu djetetovih krivulja rasta i pretragama koje može uključivati rendgenske zrake, krvne pretrage, genetske testove, testove stimulacije i slikovne pretrage.
-
Liječenje obično uključuje hormonsku nadomjesnu terapiju.
Hormoni su kemijski glasnici koji utječu na aktivnost drugog dijela tijela. Hormon rasta regulira rast i fizički razvoj i proizvodi ga hipofiza, koji se nalazi u bazi mozga.
Hipofiza: Glavna žlijezda
|
* Ovi hormoni se proizvode u hipotalamusu, ali se pohranjuju i oslobađaju iz hipofize.
|
|
Hipofiza, žlijezda veličine zrna graška na dnu mozga, proizvodi brojne hormone. Svaki od ovih hormona utječe na određeni dio tijela (ciljni organ ili tkivo). Budući da hipofiza kontrolira funkciju većine drugih endokrinih žlijezda, često se naziva glavnom žlijezdom.
|
|
Hormone
|
Ciljani organi ili tkiva
|
|
Adrenokortikotropni hormon (ACTH)
|
Nadbubrežne žlijezde
|
|
Beta-melanocit-stimulirajući hormon
|
Koža
|
|
Endorfini
|
Mozak i imunološki sustav
|
|
Enkefalini
|
Mozak
|
|
Folikul-stimulirajući hormon
|
Jajnici ili testisi
|
|
Hormon rasta
|
Mišići i kosti
|
|
Luteinizirajući hormon
|
Jajnici ili testisi
|
|
Oksitocin*
|
Maternica i mliječne žlijezde
|
|
prolaktin
|
Mliječne žlijezde
|
|
Hormon za stimulaciju štitnjače
|
Štitna žlijezda
|
|
Vasopressin (antidiuretic hormone)*
|
Bubrezi
|
|
|
Ako hipofiza ne proizvodi dovoljno hormona rasta, može doći do nenormalno sporog rasta i niskog rasta s normalnim proporcijama. Djeca koja imaju nedostatak hormona rasta mogu također imati i manjak ostalih hormona hipofize, kao što su tirotropni hormon (TSH, hormon koji stimulira štitnjaču), adrenokortikotropni hormon (ACTH), folikulostimulirajući hormon (FSH) i luteinizirajući hormon (LH) (ovaj poremećaj se naziva hipopituitarizam).
Nizak rast je definiran kao visina ispod 3. percentila za djetetovu dob (prema standardnoj krivulji rasta za dob i visinu). Pored nedostatka hormona rasta, nizak rast se može pojaviti i iz drugih razloga. Primjerice, većina djece i adolescenata s niskom rastom su niski jer su članovi njihovih obitelji niski ili zato jer je njihov zamah rasta nastupio na kraju normalnog vremenskog raspona za takav razvoj. Neka djeca su niska zbog slabog napredovanja u tjelesnoj masi ili nedovoljne prehrane ili jer imaju određene kronične bolesti koje utječu na štitnjaču, srce, pluća, bubrege ili crijeva. Druga djeca imaju genetičke poremećaje koji pogađaju rast kosti kao što je Turner sindrom ili koštana displazija.
Nedostatak u proizvodnji hormona rasta najčešće ima nepoznati uzrok, ali oko 25% slučajeva ima prepoznatljiv uzrok, uključujući
Simptomi
Nedostatak hormona rasta
Simptomi nedostatka hormona rasta ovise o različitim čimbenicima kao što su dob djeteta i uzrok.
Djeca imaju slabu ukupnu stopu rasta, obično ispod 2 inča (5 centimetara) godišnje, a većina ima niski rast, ali normalne proporcije gornjeg i donjeg dijela tijela. Neka djeca mogu imati zakašnjene u razvoju zubi ili zakašnjeli pubertet.
Ostale abnormalnosti mogu biti prisutne ovisno o uzroku nedostatka hormona rasta. Novorođenčad s manjkom hormona rasta može imati niske vrijednosti šećera u krvi (hipoglikemiju), žuticu (hiperbilirubinemiju) ili neke druge kongenitalne anomalije kao što je mali penis (mikropenis) u dječaka ili defekte lica (kao što je rascjep nepca). Djeca također mogu imati simptome manjka drugih hormona kao što je centralna hipotireoza.
Dijagnoza
Nedostatak hormona rasta
Liječnička procjena krivulje rasta i osobne anamneze poremećaja za koje se zna da uzrokuju spor rast
Rendgenske snimke
Krvne i druge laboratorijske pretrage
Ponekad genetsko testiranje
Magnetska rezonancija
Obično testovi stimulacije
Razine hormona rasta u krvi uvelike variraju i nisu toliko korisne kao druge razine hormona u određivanju zašto je djetetov rast smanjen. Stoga liječnici postavljaju dijagnozu na temelju skupa nalaza.
Prvo, liječnici mjere djetetovu visinu i težinu i ucrtavaju mjerenja na za dob specifičnu krivulju rasta kako bi se utvrdilo rastu li presporo. Onda često snimaju rendgenski snimak šake i ručnog zgloba. Takvi rendgenski snimci mogu pokazati razvijaju li se kosti normalno za dob djeteta. Djeca koja su jednostavno niska imaju normalno razvijene kosti za svoju dob. Djeca s nedostatkom hormona rasta imaju odgođeni razvoj kostiju (manju koštanu dob od kronološke dobi). Zakašnjeli razvoj kostiju se također može pojaviti u drugim stanjima, kao što su hipotireoza i zakasnjeli pubertet.
Liječnicima je teško procijeniti proizvodnju hormona rasta jer se proizvodnja hormona rasta mijenja tijekom dana. Kao rezultat toga, mjerenje nasumičnih razina hormona rasta često nije korisno. Umjesto toga, liječnici obavljaju krvne pretrage za mjerenje razine drugih tvari u krvi koje su stimulirane upravo hormonom rasta. Takve tvari uključuju inzulinu sličan čimbenik rasta (IGF-1, engl. insulin-like growth factor 1) te njegov vezujući protein (IGFBP-3, engl. insulin-like growth factor binding protein 3). Međutim, na ove tvari mogu utjecati i druga stanja, kao što su hipotireoza, celijakija, i pothranjenost, tako da liječnici mogu napraviti testove kako bi isključili nabrojena stanja.
Drugi laboratorijski testovi se provode kako bi se pronašli drugi uzroci slabog rasta (kao što su poremećaji štitnjače, krvi, bubrega, upalni te imunološki poremećaji). Genetsko testiranje može se obaviti ako liječnici sumnjaju da dijete ima specifičan sindrom (kao što je Turnerov sindrom).
Ukoliko rezultati testa sugeriraju da dijete ima poremećaj hipofize, mogu se učiniti slikovne pretrage mozga, kao što je magnetska rezonancija (MR) kako bi se pronašle strukturne abnormalnosti pituitarne žlijezde i tumori.
Ako djeca nemaju drugog uzroka slabog rasta i njihove razine hormona rasta su niske, liječnici obično provode test stimulacije. Test stimulacije uključuje davanje lijekova koji stimuliraju proizvodnju hormona rasta, zatim mjerenje razine hormona rasta tijekom nekoliko sati.
Liječenje
Nedostatak hormona rasta
Djeci se daju injekcije sintetskog hormona rasta. Injekcije se tradicionalno daju jednom dnevno, ali noviji oblik hormona rasta ubrizgava se jednom tjedno. Hormoni se daju dok djeca ne dostignu prihvatljivu visinu ili dok djeca ne rastu više od 1 inča (oko 2,5 centimetra) godišnje. Tijekom prve godine liječenja djeca mogu narasti do 10 do 12 centimetara, ali individualni odgovori na liječenje variraju.
Djeca obično nemaju nuspojave od terapije hormonom rasta, iako neka razviju blago oticanje udova koje se obično brzo povuče ili se rijetko razviju ozbiljnije nuspojave kao što je povišeni tlak u mozgu (idiopatska intrakranijalna hipertenzija) ili problem u gornjoj bedrenoj kosti koji se može pokazati kao bol u koljenu ili kuku ili šepanje (skliznula epifiza epifize femura).
Hormon rasta se također može koristiti za povećanje visine kod djece koja su niska, ali imaju normalno funkcionirajuću hipofizu, ali takvo je liječenje kontroverzno. Neki roditelji smatraju da je nizak rast poremećaj, ali mnogi liječnici ne odobravaju liječenje hormonom rasta kod te djece. Bez obzira na uzrok niskog rasta, hormon rasta djeluje samo ako se daje prije nego kosti prestanu rasti.
Ako se identificiraju, tumori mozga mogu se kirurški ukloniti, ali takva djeca su pod velikim rizikom od hipopituitarizma, jer operacija može oštetiti hipofizu. Djeca koja imaju hipopituitarizam liječe se hormonima koji im nedostaju (vidi Liječenje hipopituitarizma).