Manjak hormona rasta javlja se kada hipofiza ne proizvodi dovoljno hormona rasta.
-
Manjak hormona rasta najčešći je nedostatak hormona hipofize i praćen je slabim ukupnim rastom i niskom visinom.
-
Ostali simptomi nedostatka hormona rasta ovise o djetetovoj dobi i uzroku nedostatka.
-
Najčešće, liječnici ne pronađu razlog za nedostatak hormona rasta, ali ponekad ga uzrokuje kongenitalni poremećaj ili tumor na mozgu.
-
Dijagnoza se temelji na fizikalnom pregledu, pregledu djetetovih krivulja rasta i pretragama koje može uključivati rendgenske zrake, krvne pretrage, genetske testove, testove stimulacije i slikovne pretrage.
-
Liječenje obično uključuje hormonsku nadomjesnu terapiju.
Hormoni su kemijski glasnici koji utječu na aktivnost drugog dijela tijela. Hormon rasta regulira rast i fizički razvoj i proizvodi ga hipofiza, koji se nalazi u bazi mozga.
Hipofiza: Glavna žlijezda
|
Hipofiza, žlijezda veličine zrna graška na dnu mozga, proizvodi brojne hormone. Svaki od ovih hormona utječe na određeni dio tijela (ciljni organ ili tkivo). Budući da hipofiza kontrolira funkciju većine drugih endokrinih žlijezda, često se naziva glavnom žlijezdom.
|
Ako hipofiza ne proizvodi dovoljno hormona rasta, može doći do nenormalno sporog rasta i niskog rasta s normalnim proporcijama. Djeca koja imaju nedostatak hormona rasta mogu također imati i manjak ostalih hormona hipofize, kao što su tirotropni hormon (TSH, hormon koji stimulira štitnjaču), adrenokortikotropni hormon (ACTH), folikulostimulirajući hormon (FSH) i luteinizirajući hormon (LH) (ovaj poremećaj se naziva hipopituitarizam).
Nizak rast je definiran kao visina ispod 3. percentila za djetetovu dob (prema standardnoj krivulji rasta za dob i visinu). Pored nedostatka hormona rasta, nizak rast se može pojaviti i iz drugih razloga. Primjerice, većina djece i adolescenata s niskom rastom su niski jer su članovi njihovih obitelji niski ili zato jer je njihov zamah rasta nastupio na kraju normalnog vremenskog raspona za takav razvoj. Neka djeca su niska zbog slabog napredovanja u tjelesnoj masi ili nedovoljne prehrane ili jer imaju određene kronične bolesti koje utječu na štitnjaču, srce, pluća, bubrege ili crijeva. Druga djeca imaju genetske poremećaje koji utječu na koštani rast.
Nedostatak u proizvodnji hormona rasta najčešće ima nepoznati uzrok, ali oko 25% slučajeva ima prepoznatljiv uzrok, uključujući
Simptomi
Simptomi nedostatka hormona rasta ovise o različitim čimbenicima kao što su dob djeteta i uzrok.
Djeca imaju slabu ukupnu stopu rasta, obično ispod 2 inča (5 centimetara) godišnje, a većina ima niski rast, ali normalne proporcije gornjeg i donjeg dijela tijela. Neka djeca mogu imati kašnjenje u nicanju zuba ili zakasnjeli pubertet.
Ostale abnormalnosti mogu biti prisutne ovisno o uzroku nedostatka hormona rasta. Novorođenčad s nedostatkom hormona rasta može imati nizak šećer u krvi (hipoglikemiju) ili druge urođene nepravilnosti, poput malog penisa (mikropenis) kod muškaraca ili defekte lica (kao što je rascjep nepca). Djeca mogu imati i simptome nedostatka drugih hormona poput hipotireoze.
Dijagnoza
-
Liječnička procjena krivulje rasta i osobne anamneze poremećaja za koje se zna da uzrokuju spor rast
-
Rendgenske snimke
-
Krvne i druge laboratorijske pretrage
-
Ponekad genetsko testiranje
-
Kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MR)
-
Obično testovi stimulacije
Razine hormona rasta u krvi uvelike variraju i nisu toliko korisne kao druge razine hormona u određivanju zašto je djetetov rast smanjen. Stoga liječnici postavljaju dijagnozu na temelju skupa nalaza.
Prvo, liječnici mjere djetetovu visinu i težinu i ucrtavaju mjerenja na za dob specifičnu krivulju rasta kako bi se utvrdilo rastu li presporo. Onda često snimaju rendgenski snimak šake i ručnog zgloba. Takvi rendgenski snimci mogu pokazati razvijaju li se kosti normalno za dob djeteta. Djeca koja su jednostavno niska imaju normalno razvijene kosti za svoju dob. Djeca s nedostatkom hormona rasta imaju odgođeni razvoj kostiju (manju koštanu dob od kronološke dobi). Zakašnjeli razvoj kostiju se također može pojaviti u drugim stanjima, kao što su hipotireoza i zakasnjeli pubertet.
Liječnicima je teško procijeniti proizvodnju hormona rasta jer se proizvodnja hormona rasta mijenja tijekom dana. Kao rezultat toga, mjerenje nasumičnih razina hormona rasta često nije korisno. Umjesto toga, liječnici obavljaju krvne pretrage za mjerenje razine drugih tvari u krvi koje su stimulirane upravo hormonom rasta. Takve tvari uključuju inzulinu sličan čimbenik rasta (IGF-1, engl. insulin-like growth factor 1) te njegov vezujući protein (IGFBP-3, engl. insulin-like growth factor binding protein 3). Međutim, na ove tvari mogu utjecati i druga stanja, kao što su hipotireoza, celijakija, i pothranjenost, tako da liječnici mogu napraviti testove kako bi isključili nabrojena stanja.
Drugi laboratorijski testovi se provode kako bi se pronašli drugi uzroci slabog rasta (kao što su poremećaji štitnjače, krvi, bubrega, upalni te imunološki poremećaji). Genetsko testiranje može se obaviti ako liječnici sumnjaju da dijete ima specifičan sindrom (kao što je Turnerov sindrom).
Ako pretrage ukazuju da dijete ima poremećaj hipofize, slikovne pretrage mozga pomoću kompjutorizirane tomografije (CT) ili magnetske rezonancije (MR) se mogu uraditi da se potraže eventualne strukturne abnormalnosti u hipofizi ili pak tumori.
Ako djeca nemaju drugog uzroka slabog rasta i njihove razine hormona rasta su niske, liječnici obično provode test stimulacije. Test stimulacije uključuje davanje lijekova koji stimuliraju proizvodnju hormona rasta, zatim mjerenje razine hormona rasta tijekom nekoliko sati.
Liječenje
Djeci se daju injekcije sintetskog hormona rasta. Hormoni se daju dok djeca ne dostignu prihvatljivu visinu ili dok djeca ne rastu više od 1 inča (oko 2,5 centimetra) godišnje. Tijekom prve godine liječenja djeca mogu narasti do 10 do 12 centimetara, ali individualni odgovori na liječenje variraju. Djeca obično nemaju nuspojave od terapije hormonom rasta, ali neka djeca razvijaju idiopatsku intrakranijalnu hipertenziju (pseudotumor cerebri), poskliz glave bedrene kosti (epifizioliza glave bedrene kosti), i blage oteklina udova koji obično brzo nestanu (periferni edemi).
Hormon rasta se također može koristiti za povećanje visine kod djece koja su niska, ali imaju normalno funkcionirajuću hipofizu, ali takvo je liječenje kontroverzno. Neki roditelji smatraju da je nizak rast poremećaj, ali mnogi liječnici ne odobravaju liječenje hormonom rasta kod te djece. Bez obzira na uzrok niskog rasta, hormon rasta djeluje samo ako se daje prije nego kosti prestanu rasti.
Ako se identificiraju, tumori mozga mogu se kirurški ukloniti, ali takva djeca su pod velikim rizikom od hipopituitarizma, jer operacija može oštetiti hipofizu. Djeca koja imaju hipopituitarizam liječe se hormonima koji im nedostaju (vidi Liječenje hipopituitarizma).