Kronična mijeloična leukemija je sporoprogreirajuća bolest u kojoj stanica koje bi se normalno razvile u bijele krvne stanice zvane neutrofili, bazofili, eozinofili, i monociti postanu kancerogene i zamijenjuju normalne krvne stanice i koštanoj srži.
(Vidi također Pregled leukemija.)
-
Ljudi prolaze kroz fazu u kojoj imaju nespecifične simptome kao što su umor, gubitak apetita i gubitak težine.
-
Kako bolest napreduje, limfni čvorovi i slezena se povećavaju, a ljudi također mogu biti blijedi i skloni modricama ili lako krvariti.
-
Za dijagnozu se koriste testovi krvi, molekularna ispitivanja i analiza kromosoma.
-
Liječenje je uz pomoć lijekova koji se nazivaju inhibitori tirozin kinaze i započinje se čak i ako osoba nema simptome.
-
Ponekad je potrebno presađivanje matičnih stanica.
Kronična mijeloidna leukemija (KML) može zahvatiti osobe bilo koje dobi i oba spola, ali je rijetka u djece mlađe od 10 godina. Bolest se najčešće razvija u odraslih osoba u dobi između 40 i 60 godina. Uzrok je obično preraspodjela između dva pojedina kromosoma (9 i 22) u takozvani Philadelphia kromosom. Philadelphia kromosom proizvodi abnormalni enzim (tirozin kinaza), koji je odgovoran za abnormalni uzorak rasta povećane proizvodnje bijelih krvnih stanica u KML. Ponekad se javljaju dodatne genske abnormalnosti (koje se nazivaju mutacije) koje čine KML otpornijim na liječenje.
KML ima tri faze
-
Kronična faza: Početno razdoblje koje može trajati 5 do 6 godina tijekom kojih bolest napreduje vrlo sporo
-
Ubrzana faza: Bolest počinje brže napredovati, tretmani su manje učinkoviti, a simptomi se pogoršavaju
-
Blast faza: pojavljuju se stanice nezrele leukemije (blasti) i bolest postaje mnogo gora, s komplikacijama kao što su ozbiljne infekcije i pretjerano krvarenje
Kod KML se većina stanica leukemije proizvodi u koštanoj srži, ali neke se proizvode u slezeni i jetri. Za razliku od akutne leukemije, u kojoj je prisutan velik broj nezrelih stanica, kronični stadij KML-a karakterizira značajno povećanje broja bijelih krvnih stanica koje su normalnog izgleda, a ponekad i broja trombocita. Tijekom bolesti, sve više stanica leukemije ispunjavaju koštanu srž, a druge ulaze u krvotok.
Kada stanice leukemije istiskuju normalne stanice koje proizvode krv u koštanoj srži, dolazi do smanjene proizvodnje jednog ili više od sljedećeg:
Kancerogene bijele krvne stanice ne funkcioniraju kao normalne bijele krvne stanice pa stanice CML-a ne pomažu u obrani tijela od infekcije. Manji broj zdravih bijelih krvnih stanica će vjerojatnije uzrokovati infekciju
Konačno, stanice leukemije prolaze kroz više promjena, a bolest napreduje u ubrzanu fazu, a zatim neizbježno u blastnu fazu. U blastnoj fazi, proizvode se samo nezrele stanice leukemije, što je znak da je bolest postala mnogo gora. Masivno povećanje slezene je uobičajeno u blastnoj fazi, kao i povišena temperatura i gubitak težine.
Simptomi
Simptomi CML-a
Rano, u svojoj kroničnoj fazi, KML ne mora uzrokovati nikakve simptome. Međutim, neki ljudi postaju umorni i slabi, gube apetit, gube na težini, razvijaju noćno znojenje i primjećuju osjećaj punoće u trbuhu - što je obično uzrokovano povećanom slezenom. Ostali simptomi uključuju bolove u zglobovima, zvonjenje u ušima, stupor i svrbež.
Kako bolest progredira do blastne faze, ljudi postaju bolesniji zbog nemogućnosti koštane srži da proizvede dovoljno normalnih krvnih stanica.
Vrućica i prekomjerno znojenje mogu ukazivati na infekciju, koja može biti rezultat premalo normalnih bijelih krvnih stanica.
Slabost, umor i bljedoća, koji mogu biti rezultat premalog broja crvenih krvnih stanica(anemija). Neki ljudi mogu imati problema s disanjem, ubrzanim otkucajem srca ili bolovima u prsima.
Easy bruising and bleeding, sometimes in the form of nosebleeds or bleeding gums, which may result from too few platelets (thrombocytopenia). U nekim slučajevima ljudi mogu krvariti u mozak ili trbuh.
Vrućica, povećani limfni čvorovi, povećanje nezrelih bijelih krvnih stanica i određeni kožni osipi obično su znakovi uznapredovale bolesti.
Dijagnoza
Dijagnoza CML-a
Krvni testovi
Analiza kromosoma
Na dijagnozu KML-a se sumnja kada rezultate kompletne krvnae slike pokazuju abnormalno visok broj bijelih krvnih stanica. U uzorcima krvi pregledanim pod mikroskopom mogu se vidjeti manje zrele bijele krvne stanice, koje se obično nalaze samo u koštanoj srži. Međutim, mnogo puta su cirkulirajuće bijele krvne stanice normalne po izgledu.
BCR ABL genetski test
Testovi koji analiziraju kromosome (citogenetika ili molekularno genetsko testiranje) potrebni su kako bi se potvrdila dijagnoza otkrivanjem Philadelphia kromosoma. Ako se čini da je liječenje manje učinkovito od očekivanog, ljudi se testiraju na druge mutacije koje mogu učiniti KML otpornim na liječenje.
Prognoza
Prognoza za CML
Ranije liječenje nije izliječilo KML, ali su usporavali njegov napredak. Primjena novijih lijekova povećala je preživljavanje osoba s KML-om. Korištenjem novih lijekova, 90% ljudi preživi najmanje 5 godina, a većina njih je dobro i 10 godina nakon liječenja.
Liječenje
Liječenje CML-a
Inhibitor tirozin kinaze, ponekad sa starijim kemoterapijskim lijekovima
Ponekad presađivanje matičnih stanica
Lijekovi imatinib, nilotinib, dasatinib, bosutinib i ponatinib nazivaju se inhibitorima tirozin kinaze (TKI). Ovi lijekovi blokiraju abnormalnu proteinsku tirozin kinazu proizvedenu od Philadelphia kromosoma i promijenili su liječenje i prognozu KML-a.
TKI-ovi su učinkoviti i obično uzrokuju samo manje nuspojave. Koliko dugo treba nastaviti s liječenjem TKI-jem i je li prestanak liječenja tijekom remisije siguran još nije poznato.
TKI-ovi u kombinaciji sa kemoterapijskim lijekovima sada pokazuju uspjeh u liječenju ljudi tijekom blastne faze, što je ranije dovodilo do smrti u nekoliko mjeseci.
Transplantacija matičnih stanica u kombinaciji s visokodoznom kemoterapijom može rezultirati izliječenjem kod osoba koje ne reagiraju na drugu terapiju.
Kronična mijeloidna leukemija
Unutar šupljeg područja kosti nalazi se spužvasta jezgra nazvana koštana srž. Ovdje nastaju matične stanice. Matične stanice su nezrele stanice koje se mogu razviti u komponente krvi: crvene krvne stanice koje prenose kisik u tijelo; bijele krvne stanice koje se bore protiv infekcije; i trombociti, koji pomažu u zgrušavanju krvi.
Kronična mijeloidna leukemija (CML) je rak bijelih krvnih stanica u krvi i koštanoj srži. CML se razvija iz stečene genetske abnormalnosti. Tijekom stanične diobe, dio DNA iz kromosoma # 9 se prenosi u kromosom # 22. Ta se promjena naziva "Philadelphia kromosom".
Kada se ova abnormalnost dogodi, tijelo signalizira previše matičnih stanica da se razvije u vrstu bijelih krvnih stanica nazvanih granulocit. Neki od ovih granulocita nikada ne sazrijevaju. Nezreli granulociti nazivaju se blasti.
Kako se kancerogeni granulociti i blasti množe u krvi i koštanoj srži, proizvodi se manje zdravih bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita. Budući da i slezena proizvodi bijele krvne stanice, kancerogene stanice se također mogu razviti u slezeni.
Kronična mijeloidna leukemija se razvija polako. Najčešći simptomi su anemija, gubitak težine, povišena temperatura i povećana slezena.
Trenutno liječenje bolesnika s KML-om je ciljana terapija protiv abnormalnosti uzrokovane Philadelphia kromosomom. Prognoza ovisi o čimbenicima kao što su stadij bolesti i dob i cjelokupno zdravlje pacijenta.
Vaš liječnik je najbolji izvor informacija o liječenju vašeg stanja. Važno je razgovarati sa svojim liječnikom o tome koja je terapija najpogodnija za vas.
Više informacija
Slijedi izvor na engleskom jeziku koji bi mogao biti koristan. Imajte na umu da MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.