Kronična mijeloična leukemija je polagano napredujuća bolest u kojoj stanice koje se normalno razvijaju u neutrofile, bazofile, eozinofile i monocite postaju kancerogene (vidi također Pregled leukemije).
-
Ljudi prolaze kroz fazu u kojoj imaju nespecifične simptome kao što su umor, gubitak apetita i gubitak težine.
-
Kako bolest napreduje, limfni čvorovi i slezena se povećavaju, a ljudi također mogu biti blijedi i skloni modricama ili lako krvariti.
-
Za dijagnozu se koriste testovi krvi, molekularna ispitivanja i analiza kromosoma.
-
Liječenje je uz pomoć lijekova koji se nazivaju inhibitori tirozin kinaze i započinje se čak i ako osoba nema simptome.
-
Ponekad je potrebno presađivanje matičnih stanica.
Kronična mijeloidna leukemija (KML) može zahvatiti osobe bilo koje dobi i oba spola, ali je rijetka u djece mlađe od 10 godina. Bolest se najčešće razvija u odraslih osoba u dobi između 40 i 60 godina. Uzrok je obično preraspodjela između dva pojedina kromosoma (9 i 22) u takozvani Philadelphia kromosom. Philadelphia kromosom proizvodi abnormalni enzim (tirozin kinaza), koji je odgovoran za abnormalni uzorak rasta povećane proizvodnje bijelih krvnih stanica u KML. Ponekad se javljaju dodatne genske abnormalnosti (koje se nazivaju mutacije) koje čine KML otpornijim na liječenje.
KML ima tri faze
-
Kronična faza: Početno razdoblje koje može trajati 5 do 6 godina tijekom kojih bolest napreduje vrlo sporo
-
Ubrzana faza: Bolest počinje brže napredovati, tretmani su manje učinkoviti, a simptomi se pogoršavaju
-
Blast faza: pojavljuju se stanice nezrele leukemije (blasti) i bolest postaje mnogo gora, s komplikacijama kao što su ozbiljne infekcije i pretjerano krvarenje
Kod KML se većina stanica leukemije proizvodi u koštanoj srži, ali neke se proizvode u slezeni i jetri. Za razliku od akutne leukemije, u kojoj je prisutan velik broj nezrelih stanica, kronični stadij KML-a karakterizira značajno povećanje broja bijelih krvnih stanica koje su normalnog izgleda, a ponekad i broja trombocita. Tijekom bolesti, sve više stanica leukemije ispunjavaju koštanu srž, a druge ulaze u krvotok.
Konačno, stanice leukemije prolaze kroz više promjena, a bolest napreduje u ubrzanu fazu, a zatim neizbježno u blastnu fazu. U blastnoj fazi, proizvode se samo nezrele stanice leukemije, što je znak da je bolest postala mnogo gora. Masivno povećanje slezene je uobičajeno u blastnoj fazi, kao i povišena temperatura i gubitak težine.
Simptomi
Rano, u svojoj kroničnoj fazi, KML ne mora uzrokovati nikakve simptome. Međutim, neki ljudi postaju umorni i slabi, gube apetit, gube na težini, razvijaju noćno znojenje i primjećuju osjećaj punoće u trbuhu - što je obično uzrokovano povećanom slezenom. Ostali simptomi uključuju bolove u zglobovima, zvonjenje u ušima, stupor i svrbež. Kako bolest napreduje u blastnu fazu, ljudi postaju bolesniji jer se smanjuje broj crvenih krvnih stanica, neutrofila i trombocita, što dovodi do infekcija, bljedila, modrica i krvarenja. Vrućica, povećani limfni čvorovi, povećanje nezrelih bijelih krvnih stanica i određeni kožni osipi obično su znakovi uznapredovale bolesti.
Dijagnoza
-
Krvni testovi
-
Analiza kromosoma
Na dijagnozu KML-a se sumnja kada rezultate kompletne krvnae slike pokazuju abnormalno visok broj bijelih krvnih stanica. U uzorcima krvi pregledanim pod mikroskopom mogu se vidjeti manje zrele bijele krvne stanice, koje se obično nalaze samo u koštanoj srži. Međutim, mnogo puta su cirkulirajuće bijele krvne stanice normalne po izgledu.
Testovi koji analiziraju kromosome (citogenetika ili molekularno genetsko testiranje) potrebni su kako bi se potvrdila dijagnoza otkrivanjem Philadelphia kromosoma. Ako se čini da je liječenje manje učinkovito od očekivanog, ljudi se testiraju na druge mutacije koje mogu učiniti KML otpornim na liječenje.
Prognoza
Ranije liječenje nije izliječilo KML, ali su usporavali njegov napredak. Primjena novijih lijekova povećala je preživljavanje osoba s KML-om. Korištenjem novih lijekova, 90% ljudi preživi najmanje 5 godina, a većina njih je dobro i 10 godina nakon liječenja.
Liječenje
-
Inhibitor tirozin kinaze, ponekad sa starijim kemoterapijskim lijekovima
-
Ponekad presađivanje matičnih stanica
Lijekovi imatinib, nilotinib, dasatinib, bosutinib i ponatinib nazivaju se inhibitorima tirozin kinaze (TKI). Ovi lijekovi blokiraju abnormalnu proteinsku tirozin kinazu proizvedenu od Philadelphia kromosoma i promijenili su liječenje i prognozu KML-a.
TKI-ovi su učinkoviti i obično uzrokuju samo manje nuspojave. Koliko dugo treba nastaviti s liječenjem TKI-jem i je li prestanak liječenja tijekom remisije siguran još nije poznato.
TKI-ovi u kombinaciji sa starijim kemoterapijskim lijekovima sada pokazuju uspjeh u liječenju ljudi tijekom blastne faze, što je ranije dovodilo do smrti u nekoliko mjeseci.
Transplantacija matičnih stanica u kombinaciji s visokodoznom kemoterapijom može rezultirati izliječenjem kod osoba koje ne reagiraju na drugu terapiju.
Više informacija