Bronhiektazije su nepovratna proširenja (dilatacije) dijelova dušnika (traheje) ili dišnih putova (bronha) koja nastaju zbog oštećenja stijenke dišnih putova.
-
Najčešći uzrok su teške ili opetovane infekcije dišnog sustava, često kod ljudi koji imaju problem s plućima ili imunološkim sustavom.
-
Većina ljudi ima kronični kašalj, a neki također iskašljavaju krv i imaju bolove u prsima i ponavljajuće upale pluća.
-
Rendgenski snimak pluća, kompjutorizirana tomografija prsnog koša (CT toraksa) i testovi za ispitivanje disanja obično se rade kako bi se utvrdio opseg i težina bolesti.
-
Pacijentima se često daju inhalacijski lijekovi, antibiotici, lijekovi koji smanjuju stvaranje sluzi i oni za izbacivanje nakupljene sluzi.
Bronhiektazije mogu nastati kad određena bolest izravno ošteti bronhalnu stijenku ili kad posredno dovede do njenog oštećenja ometajući normalni obrambeni sustav dišnih putova. Obrana dišnih puteva uključuje sloj sluzi i sitne trepetljike (cilije) na stanicama koje oblažu dišne putove. Trepetljike (cilije) se gibaju naprijed-natrag, pomičući tanki tekući sloj sluzi koji normalno prekriva dišne putove. Štetne čestice i bakterije zarobljene u ovom sloju sluzi polako se pomiču do grla i iskašljavaju ili progutaju.
Bilo da je ozljeda dišnih putova izravna ili neizravna, u oštećenim dijelovima bronhalne stijenke razvija se kronična upala. Upaljena bronhalna stijenka postaje manje elastična, što dovodi do proširenja (dilatacije) zahvaćenih dišnih putova i stvaranja malih džepova, ili vrećica, nalik malenim balonima. Upala također povećava stvaranje sekreta (sluzi). Budući da su stanice s trepetljikama (cilijama) oštećene ili uništene, stvoreni sekret se nakuplja u proširenim dišnim putovima i predstavlja plodno tlo za razvoj bakterija. Bakterije dodatno oštećuju bronhalnu stijenku, što dovodi do začaranog kruga infekcije i oštećenja dišnih putova.
Razumijevanje bronhiektazija
|
Kod bronhiektazija povećava se proizvodnja sluzi, trepetljike su uništene ili oštećene, a neki dijelovi bronhalnih stijenki postaju kronično upaljeni i prošireni.
 |
Bronhiektazije mogu zahvatiti mnoga područja pluća (difuzne bronhiektazije), ili se mogu pojaviti u samo jednom ili dva područja (žarišne bronhiektazije). Obično bronhiektazije uzrokuju širenje dišnih putova srednje veličine, dok u manjim dišnim putevima često dolazi do stvaranja ožiljaka i njihovog uništenja.
Komplikacije
Upala i infekcija mogu se proširiti na male zračne vrećice u plućima (alveole) i izazvati upalu pluća, stvaranje ožiljaka i gubitak funkcionalnog plućnog tkiva (vidi također Prikaz dišnog sustava). Brojni ožiljci i gubitak plućnog tkiva mogu naposljetku prouzročiti naprezanje desne strane srca dok pokušava ispumpati krv kroz bolešću izmijenjeno (oštećeno) plućno tkivo. Naprezanje (opterećenje) desne strane srca može dovesti do zatajenja srca koje se naziva cor pulmonale (kronično plućno srce).
Vrlo teški (uznapredovali) slučajevi bronhiektazija, koji su češći u nerazvijenim zemljama i kod ljudi koji imaju uznapredovalu cističnu fibrozu, mogu poremetiti disanje u dovoljnoj mjeri da dovedu do nenormalno niske razine kisika i/ili visoke razine ugljičnog dioksida u krvi, stanja zvanog kronično respiratorno zatajenje.
Uzroci
Najčešći uzrok su teške ili opetovane infekcije dišnih putova, koje su osobito vjerojatne kod ljudi koji imaju jedno ili više od sljedećeg:
-
cistična fibroza
-
drugi nasljedni poremećaji, kao što je primarna cilijarna diskinezija (sindrom nepokretnih trepetljika), kod kojih je oslabljena sposobnost čišćenja dišnih putova
-
imunodeficijencije
-
neke autoimune bolesti, kao što su reumatoidni artritis, ulcerozni kolitis ili Sjögrenov sindrom
-
mehanički čimbenici, kao što su začepljenje dišnih puteva uzrokovano stranim tijelom u bronhu, kronično povećanim limfnim čvorovima, promjenama nakon operacije pluća ili tumorom pluća
-
udisanje otrovnih tvari koje oštećuju dišne putove, kao što su otrovne pare, plinovi, dim (uključujući duhanski dim) i štetne prašine (npr. silicij i ugljena prašina)
Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, koja zahvaća veće dišne putove, može dovesti do stvaranja sluzavih čepova koji začepe dišne putove i uzrokuju nastanak bronhiektazija. To je alergijska reakcija na gljivicu Aspergillus, a najčešće se javlja kod pacijenata s astmom ili cističnom fibrozom.
U zemljama u razvoju, teške ili opetovane infekcije koje uzrokuju bronhiektazije češće su posljedica tuberkuloze. Također, tome mogu doprinijeti loša prehrana i nedostupnost cjepiva.
Kod brojnih pacijenata koji imaju bronhiektazije, uzrok se ne može utvrditi unatoč temeljitoj dijagnostičkoj obradi.
Simptomi
Bronhiektazije se mogu razviti u bilo kojoj dobi. Kod većine ljudi simptomi počinju postupno, obično nakon infekcije dišnih puteva, a imaju sklonost da se tijekom godina pogoršavaju. Većina tih pacijenata ima kronični kašalj i iskašaljaje gusti sputum. Količina i vrsta sputuma ovise o stadiju (stupnju) bolesti i o tome postoji li popratna infekcija (što se često naziva pogoršanje bolesti). Često, bolesnici iskašljavaju samo rano ujutro i kasno navečer.
Iskašljavanje krvi (hemoptiza) je uobičajeno jer su oštećene stijenke dišnih puteva krhke i imaju povećan broj krvnih žila. Hemoptiza može biti prvi ili jedini simptom.
Može se javiti i povratna vrućica (groznica) ili bol u prsima, sa ili bez učestalih upala pluća. Kod osoba sa rasprostranjenim bronhiektazijama može se javiti piskanje (zviždanje) u plućima ili zaduha. Osobe čije bronhiektazije dovedu do tzv. plućnog srca (cor pulmonale) ili kroničnog respiratornog zatajenja također se tuže na umor, pospanost i pogoršanje zaduhe, osobito u naporu. Ako su bronhiektazije teške i kronične, ljudi obično mršave.
Bolest se može povremeno razbuktati (pogoršati). Pogoršanja (egzacerbacije) mogu biti posljedica nove ili pogoršanja postojeće infekcije. Kad nastupi pogoršanje, bolesnici mogu jače kašljati, stvarati veću količinu sputuma (obilnije iskašljavati) ili može doći do pogoršanja zaduhe.
Neki uzroci bronhiektazija
Dijagnoza
-
rendgenski snimak pluća
-
kompjutorizirana tomografija prsnog koša
-
testovi za ispitivanje (mjerenje) plućne funkcije
-
posebni testovi kad se sumnja na posebne uzroke
Liječnici mogu posumnjati na bronhiektazije na temelju pacijentovih simptoma ili bolesti (sadašnje ili ranije) koja može izazvati bronhiektazije.
Pretrage (testovi) se rade da se:
Rendgenski snimak prsnog koša često može otkriti promjene na plućima uzrokovane bronhiektazijama. Međutim, katkad su rendgenski nalazi normalni. Kompjutorizirana tomografija (CT) je najpreciznija slikovna pretraga za otkrivanje i potvrđivanje dijagnoze te za određivanje opsega i težine bolesti.
Testovi za ispitivanje plućne funkcije rade se kako bi se utvrdilo koliko je dobra funkcija pluća. Ovi testovi mjere kolika je sposobnost pluća što se tiče zadržavanja zraka, udisanja i izdisanja, te razmjenjivanja kisika i ugljičnog dioksida. Testovi za ispitivanje plućne funkcije ne dijagnosticiraju bronhiektazije, ali pomažu liječnicima da utvrde koliko je bolest pluća teška i korisni su za daljnje praćenje napredovanja bolesti.
Nakon što se bronhiektazije dijagnosticiraju, često se vrše testovi koji mogu otkriti uzročne ili doprinoseće poremećaje. U takve testove spadaju:
-
testiranje na infekciju virusom humane imunodeficijencije (HIV) i ostale bolesti imunološkog sustava i autoimune bolesti
-
mjerenje razine soli u znoju (što je kod osoba s cističnom fibrozom nenormalno)
-
pregled sekretra iz nosa, bronha ili pregled ispljuvka posebnim mikroskopom
-
učiniti druge testove kako bi se utvrdilo je li neispravnost trepetljika (cilija) anatomska (strukturna) ili funkcionalna
-
testiranje na alergijsku bronhopulmonalnu aspergilozu, tuberkulozu i nedostatak alfa-1 antitripsina
Kada su bronhiektazije ograničene na jedno područje—na primjer, na jedan plućni režanj ili segment—liječnici mogu uraditi bronhoskopiju kako bi utvrdili je li uzrok udahnuto strano tijelo ili tumor pluća.
Genetsko testiranje na cističnu fibrozu možda će biti potrebno kada je obiteljska anamneza pozitivna, u slučaju opetovanih respiratornih infekcija ili drugih neobičnih nalaza kod djeteta ili odrasle osobe, čak i ako nema drugih tipičnih značajki za cističnu fibrozu.
Liječnici mogu uzeti uzorak ispljuvka (sputuma) i poslati ga u laboratorij za uzgoj (kulturu) bakterija kako bi se utvrdilo koje se bakterije nalaze u sputumu i koji su antibiotici najučinkovitiji protiv tih bakterija. Ovo testiranje može vam pomoći u odabiru najboljih antibiotika koji se mogu koristiti kod razbuktavanja bolesti (pogoršanja).
Prevencija
Rano otkrivanje i liječenje stanja koja imaju sklonost izazvati bronhiektazije može spriječiti njihov razvoj ili umanjiti njihovu težinu. Više od polovice slučajeva bronhiektazija kod djece može se točno dijagnosticirati i odmah liječiti.
Cijepljenje u djetinjstvu protiv ospica (morbila) i pertusisa (hripavca ili magarećeg kašlja), poboljšani životni uvjeti i bolja prehrana značajno su smanjili broj ljudi kod kojih se razvijaju bronhiektazije. Godišnje cijepljenje protiv gripe, pneumokoka i primjena odgovarajućih antibiotika u ranom stadiju plućnih infekcija sprječava nastanak bronhiektazija ili smanjenju njihovu težinu.
Ostali konkretni koraci koje je moguće poduzeti su:
-
Davanje imunoglobulina za sindrom nedostatka imunoglobulina može spriječiti ponavljajuće infekcije.
-
Kod osoba koje imaju alergijsku bronhopulmonalnu aspergilozu, primjena kortikosteroida na odgovarajući način—a ponekad i protugljivičnog (antifungalnog) lijeka (npr. itrakonazola)—može smanjiti oštećenje bronha koje dovodi do bronhiektazija.
-
Davanje enzima alfa-1 antitripsina osobama s nedostatkom alfa-1 antitripsina može spriječiti napredovanje bolesti.
-
Izbjegavanje otrovnih para, plinova, dima i štetnih prašina također sprječava nastanak bronhiektazija ili smanjuje njihovu težinu.
-
Treba paziti što djeca stavljaju u usta jer se tako može spriječiti da strano tijelo dospije u dišne putove.
-
Aspiracija se može spriječiti izbjegavanjem prekomjerne sedacije zbog uzimanja lijekova (droga) ili zbog uživanja alkohola i traženjem medicinske skrbi za neurološke simptome (kao što je sužena svijest) ili za gastrointestinalne simptome (kao što su otežano gutanje i povraćanje ili kašljanje nakon jela).
-
Treba izbjegavati stavljanje mineralnog ulja ili vazelina u nos jer se tako može spriječiti slučajno udisanje (aspiracija) tih tvari u pluća.
Liječenje
-
Cijepljenje radi sprječavanja infekcija koje uzrokuju ili pogoršavaju bronhiektazije.
-
Antibiotici za liječenje infekcija koje uzrokuju ili pogoršavaju bronhiektazije.
-
Drenaža izlučevina (sekreta) dišnih putova s fizikalnom terapijom, redovita tjelovježba i druge tehnike.
-
Inhalacijski bronhodilatatori i ponekad inhalacijski kortikosteroidi.
-
U rijetkim slučajevima, kirurško uklanjanje dijela pluća.
-
Oksigenoterapija, po potrebi.
Kod liječenja bronhiektazija cilj je smanjiti učestalost infekcija kad je to moguće, spriječiti određene infekcije cijepljenjem, smanjiti nakupljanje sluzi, ublažiti upalu i otkloniti začepljenje dišnih putova. Rano započeto, učinkovito liječenje može smanjiti komplikacije kao što su hemoptize, niska razina kisika u krvi, zatajenje disanja (respiratorna insuficijencija) i cor pulmonale (plućno srce). Također je potrebno liječiti osnovno stanje koje uzrokuje ili doprinosi razbuktavanju (pogoršanju) bolesti.
Pogoršanja (egzacerbacije) liječe se antibioticima, bronhodilatatorima i fizioterapijom prsnog koša kako bi se lakše izbacile izlučevine (sekret) i sluz iz pluća. Fizioterapija prsnog koša uključuje tehnike kao što su posturalna drenaža (zauzimanje određenog položaja radi lakšeg izbacivanja sekreta) i perkusija prsnog koša (lupkanje rukama po prsnom košu). Katkad se antibiotici primjenjuju dulji vremenski period kako bi se spriječile ponavljajuće infekcije, osobito kod ljudi koji imaju česta pogoršanja ili cističnu fibrozu. Nekim bolesnicima s cističnom fibrozom može koristiti genska terapija koja cilja na CFTR, što može smanjiti učestalost pogoršanja.
Upalu i nakupljanje sluzi može ublažiti vlaženje zraka i udisanje (inhaliranje) otopine slane vode. Lijekovi koji razrjeđuju gust ispljuvak (mukolitici) mogu se davati i osobama koje imaju cističnu fibrozu. Kod drugih bolesnika, učinkovitost mukolitika je upitna.
Začepljenje bronha može se otkriti i liječiti bronhoskopski prije nastanka teških oštećenja.
Značajno krvarenje s kašljem ponekad se, umjesto kirurški, liječi tehnikom koja se naziva embolizacija. Kod embolizacije liječnici koriste kateter da bi ubrizgali tvar koja začepi krvnu žilu koja krvari.
Niska razina kisika u krvi liječi se oksigenoterapijom (davanjem kisika). Primjerena oksigenoterapija može spriječiti nastanak komplikacija kao što je cor pulmonale. Ako pacijenti imaju piskanje (zviždanje) u plućima ili zaduhu, često pomažu bronhodilatatori, a ponekad inhalacijski kortikosteroidi. Ako dođe do pogoršanja bolesti, najčešće se daju ti lijekovi i antibiotik, a oralni kortikosteroidi se dodaju u teškim slučajevima. Respiratorno zatajenje, ako postoji, treba liječiti.
U rijetkim slučajevima mora se kirurški odstraniti dio pluća. Takva operacija obično je moguća samo ako je bolest ograničena na jedno plućno krilo ili, po mogućnosti, na jedan plućni režanj ili segment. Kirurški zahvat dolazi u obzir kod bolesnika koji imaju ponavljajuće infekcije unatoč liječenju ili koji iskašljavaju velike količine krvi.
Uznapredovale bronhiektazije kod nekih ljudi—uglavnom onih koji također imaju uznapredovalu cističnu fibrozu—mogu se liječiti transplantacijom pluća. Stopa petogodišnjeg preživljenja od čak 65 do 75% zabilježena je kada je izvršena transplantacija srca i pluća ili transplantacija oba plućna krila. Plućna funkcija (koja se mjeri količinom zraka u plućima te brzinom i količinom zraka koja se svaki put udahne i izdahne iz pluća) obično se poboljšava u roku od 6 mjeseci, a poboljšanje može potrajati najmanje 5 godina.
Prognoza za pacijente s bronhiektazijama ovisi o njihovom uzroku te o tome kakva je prevencija (sprječavanje) ili kontrola infekcija i drugih komplikacija. Pacijenti koji istovremeno imaju i neke druge bolesti, npr. kronični bronhitis ili emfizem, i ljudi koji imaju komplikacije, kao što su plućna hipertenzija ili cor pulmonale (plućno srce), imaju lošu prognozu.
Više informacija