Poliarteritis nodosa (PAN)

Autor: Alexandra Villa-Forte, MD, MPH
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Srđan Novak, dr. med.
Prijevod: Tea Ahel Pavelić, dr. med.

Poliarteritis nodosa je oblik vaskulitisa koji uzrokuje upalu srednje velikih arterija.

  • Može zahvatiti bilo koji organ, ali uglavnom su pluća pošteđena.

  • Poliarteritis nodosa može biti brzoprogresivan i fatalan ili se može razvijati postupno.

  • Simptomi se razlikuju ovisno o tome koji je organ zahvaćen.

  • Biopsija zahvaćenog organa ili arteriografija krvnih žila mogu potvrditi dijagnozu.

  • Žurno uvođenje kortikosteroida, drugog lijeka koji potiskuje imunološki sustav, ili kombinacije, može biti učinkovito.

(Vidi također Pregled vaskulitisa.)

Poliarteritis nodosa najčešće se razvija u ljudi srednjih godina, obično u 50-im godinama, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi. To je rijetka bolest.

Uzrok poliarteritisa nodosa je nepoznat, ali se ponekad čini da može biti potaknut određenim infekcijama (kao što je hepatitis B ili u rijetkim slučajevima hepatitis C) ili lijekovima. Oko 20% osoba s poliarteritisom nodosa ima hepatitis B ili C. Lijekovi mogu uzrokovati poremećaj, ali najčešće nije moguće identificirati okidač.

Najčešće su zahvaćeni bubrezi, koža, živci, zglobovi, mišići i probavni trakt. Jetra i srce su također često zahvaćeni.

Simptomi

Poremećaj može biti blag na početku, ali se može brzo pogoršati i biti smrtonosan za nekoliko mjeseci, ili se može razvijati postupno kao kronična bolest. Može zahvatiti bilo koji organ ili više organa. Međutim, pluća obično nisu zahvaćena. Simptomi ovise o tome koji su organi zahvaćeni i koliko su ozbiljno pogođeni. Povremeno je zahvaćen samo jedan organ (kao što je crijevo) ili živac. U početku, pacijenti se mogu osjećati općenito bolesnima i umornima te imati povišenu tjelesnu temperaturu. Mogu izgubiti apetit i smršaviti. Noćno znojenje i opća slabost su uobičajeni simptomi.

Drugi se simptomi javljaju kada su arterije koje nose krv do organa oštećene, a organ ne prima dovoljno krvi za normalno funkcioniranje. Dakle, simptomi se razlikuju ovisno o organu koji je zahvaćen:

Ponekad je oštećenje organa nepovratno, a neke ili sve funkcije organa su izgubljene. Oslabljena arterija može puknuti, uzrokujući unutarnje krvarenje. Problemi, kao što je srčani udar, mogu se pojaviti dugo nakon liječenja upale.

Dijagnoza

  • Liječnička procjena

  • Krvni testovi

  • Biopsija

  • Arteriografija

Poliarteritis nodosa može biti teško dijagnosticirati. Liječnici posumnjaju na poliarteritis nodosa kada osoba ima određenu kombinaciju simptoma i rezultata krvnih testova. Na primjer, liječnici mogu posumnjati u dijagnozu ako prethodno zdrava osoba srednjih godina ima različite kombinacije simptoma kao što je neobjašnjiva vrućica, dokaz o određenom obrascu oštećenja živaca (kao što su poteškoće pri podizanju stopala ili savijanje ručnog zgloba), rane po koži, bol u trbuhu ili udovima, bol u zglobovima ili mišićima, ili naglo nastali visoki krvni tlak.

Za potvrdu dijagnoze, kože se uzeti mali komadić zahvaćenog organa i pregledati ga pod mikroskopom (biopsija) ili učiniti radiološku analizu krvnih žila (arteriografija). Pri izvoženju arteriografije slike se snimaju nakon što se ubrizga boja koja je vidljiva na rendgenskim snimkama (kontrastno sredstvo). Ponekad se može učiniti angiografija magnetskom rezonancijom kako bi se prikazale nepravilnosti kao što su suženje i proširenje (aneurizma) u stijenci zahvaćenih arterija. Angiografija magnetskom rezonancijom je manje precizna u potvrđivanju dijagnoze u odnosu na angiografiju.

Može se učiniti elektromiografija i testovi provodljivosti živaca koji mogu pomoći u odabiru područja za biopsiju mišića ili živaca.

Prognoza

Bez liječenja oboljeli imaju petogodišnje preživljenje manje od 15%. Petogodišnje preživljenje u liječenih ljudi s nodoznim poliarteritisom je veće od 80%. Osobe čiji su bubrezi, probavni trakt, mozak ili živci zahvaćeni imaju lošu prognozu.

Liječenje

  • Kortikosteroidi

  • Ostali imunosupresivi

  • Liječenje simptoma ili uzroka po potrebi

Liječenje je usmjereno na sprječavanje nastanka oštećenja, međutim često ne može popraviti već nastalo oštećenje. Liječenje ovisi o težini poremećaja. Svi lijekovi koji su mogli izazvati poremećaj se ukidaju.

Visoke doze kortikosteroida, kao što je prednizon, mogu spriječiti pogoršanje nodoznog poliarteritisa i pomoći oboljelima da se osjećaju bolje. Cilj je postići potpuno povlačenje simptoma (remisija). Budući da je mnogim ljudima potrebno dugotrajno liječenje kortikosteroidom, a dugotrajno liječenje može imati značajne nuspojave, liječnici smanjuju dozu nakon što se simptomi smanje.

Ako kortikosteroid ne smanji adekvatno upalu, lijekovi koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivi), kao što je ciklofosfamid, se mogu primijeniti zajedno s kortikosteroidom. Uzimanje kortikosteroida ili nekog drugog imunosupresiva duže vrijeme smanjuje sposobnost tijela da se bori protiv infekcija. Stoga, osobe koje se tako liječe imaju povećan rizik od infekcija, koje mogu biti ozbiljne ili smrtonosne ako se ne prepoznaju i ne liječe odmah.

Drugi lijekovi, poput lijekova za kontrolu povišenog krvnog tlaka, su često potrebni kako bi se spriječilo oštećenje unutarnjih organa.

Osobe koje imaju hepatitis B liječe se kortikosteroidima i antivirusnim lijekovima.

Osobe koje imaju hepatitis C i nodozni poliarteritis se liječe antivirusnim lijekovima, a ponekad i kortikosteroidima.

Više informacija

  • American College of Rheumatology

  • National Heart, Lung, and Blood Institute

  • Vasculitis Foundation

Politika privatnosti