Plućna alveolarna proteinoza je rijetka bolest u kojoj se zračni mjehurići u plućima (alveole) pune tekućinom bogatom bjelančevinama i mastima.
-
Plućna alveolarna proteinoza obično pogađa osobe u dobi od 20 do 50 godina koje ranije nisu imale plućne bolesti.
-
Ljudi otežano dišu i kašlju.
-
Dijagnoza se postavlja pomoću kompjutorizirane tomografije i pregledom uzorka plućne tekućine dobivenog bronhoskopijom.
-
Ako su simptomi teški, ispire se jedno pa drugo plućno krilo.
Uzrok plućne alveolarne proteinoze gotovo je uvijek nepoznat, no novija istraživanja povezuju bolest sa stvaranjem protutijela usmjerenih protiv bjelančevine uključene u stvaranje ili razgradnju surfaktanta (tvari koja se normalno stvara u plućima). Ponekad je razvoj plućne alveolarne proteinoze povezan s izlaganjem otrovnim tvarima, kao što su anorganske prašine, infekcija s Pneumocystis jirovecii, neke vrste raka te imunosupresivi. Rijetko se javlja kod novorođenčadi.
Bjelančevina u plućima začepi alveole i male dišne putove (bronhiole). U rijetkim se slučajevima u plućnom tkivu stvaraju ožiljci. Bolest može napredovati, ostati stabilna ili spontano nestati.
Simptomi
Simptomi plućne alveolarne proteinoze
Kada su alveole začepljene, odnosno ispunjene tekućinom, prijenos kisika iz pluća u krv ozbiljno je narušen. Zbog toga većina ljudi s plućnom alveolarnom proteinozom osjeća nedostatak zraka pri naporu. Neki ljudi imaju izrazito otežano disanje, čak i u mirovanju. Ljudi često imaju težak stupanj invalidnosti, odnosno ozbiljna funkcionalna ograničenja (znatno ograničenu sposobnost obavljanja fizičkih aktivnosti), zbog smanjene funkcije pluća. Većina ljudi ima i kašalj, često bez stvaranja sluzi, ali povremeno iskašljava gusti želatinozni sadržaj.
Ostali simptomi mogu biti umor, mršavljenje i blago povišena tjelesna temperatura (subfebrilnost). Može doći do infekcije pluća, a infekcija može brzo pogoršati simptome otežanog disanja i dovesti do porasta tjelesne temperature.
Dijagnoza
Dijagnoza plućne alveolarne proteinoze
kompjutorizirana tomografija prsnog koša (CT toraksa)
bronhoalveolarno ispiranje (bronhoalveolarna lavaža, BAL)
Liječnici provode nekoliko pretraga, uključujući rendgensko snimanje pluća i kompjutoriziranu tomografiju prsnog koša (CT toraksa), te druge pretrage radi procjene funkcije pluća. Rendgenska snimka prsnog koša pokazuje znakove začepljenja alveola. Kompjutorizirana tomografija (CT) pokazuje to začepljenje i druge promjene koje upućuju na plućnu alveolarnu proteinozu.
Testovi za ispitivanje plućne funkcije pokazuju da je volumen zraka koji pluća mogu zadržati nenormalno malen. Testovi pokazuju nisku koncentraciju kisika u krvi, u početku samo tijekom fizičkog opterećenja (u naporu), a kasnije i u mirovanju. Uklanjanje ugljičnog dioksida iz pluća može biti smanjeno.
Rezultati krvnih pretraga mogu pokazati abnormalnosti koje se javljaju kod plućne alveolarne proteinoze, ali i kod drugih bolesti. Na primjer, razine nekih tvari (npr. laktat-dehidrogenaze, crvenih krvnih stanica, serumskih surfaktantnih proteina i gama-globulina) često su povišene.
Za postavljanje konačne dijagnoze plućne alveolarne proteinoze liječnici analiziraju uzorak tekućine iz alveola. Za dobivanje uzorka liječnici koriste bronhoskop kojim ispiru dijelove pluća slanom vodenom otopinom (fiziološkom otopinom), a zatim uzimaju ispirak (bronhoalveolarno ispiranje, bronhoalveolarna lavaža, BAL). Ispirak je često zamućen ili mliječan jer je dobivena tekućina bogata bjelančevinama i mastima. Ponekad liječnici prilikom bronhoskopije uzimaju komadić plućnog tkiva za mikroskopski pregled (biopsija pluća). Povremeno je potreban veći uzorak koji se mora dobiti kirurškim postupkom.
Liječenje
Liječenje plućne alveolarne proteinoze
Osobe koje imaju neznatne ili nikakve simptome ne zahtijevaju liječenje.
Osobama s jako izraženim simptomima tekućina bogata bjelančevinama i mastima koja se nalazi u alveolama može se isprati slanom vodenom otopinom (fiziološkom otopinom) tijekom bronhoskopije ili kroz posebnu cijevi koja se uvodi u jedno plućno krilo kroz usta ili dušnik (traheju). Ovaj se postupak naziva ispiranje pluća. Ponekad se mora isprati samo manji dio pluća, ali ako su simptomi teški i koncentracija kisika u krvi vrlo niska, pacijent se uvodi u opću anesteziju kako bi se moglo isprati cijelo jedno plućno krilo. Otprilike nakon 3 do 5 dana ispire se drugo plućno krilo, ponovno dok je pacijent u općoj anesteziji. Nekim je pacijentima jedno ispiranje dovoljno, dok su drugima godinama potrebna ponavljana ispiranja svakih 6 do 12 mjeseci.
Rekombinantni čimbenik stimulacije kolonija granulocita i makrofaga (GM-CSF), tvar koja potiče stvaranje bijelih krvnih stanica u tijelu, može se primijeniti u obliku inhalacije ili potkožne injekcije.
Kortikosteroidi, poput prednizona, često nisu učinkoviti i mogu povećati rizik od infekcije. Bakterijske infekcije liječe se antibioticima, koji se obično uzimaju na usta (oralno).
Neki bolesnici s plućnom alveolarnom proteinozom doživotno imaju zaduhu, ali bolest je rijetko smrtonosna ako se pluća redovito ispiru.