Plućna alveolarna proteinoza je rijetka bolest u kojoj zračne vrećice u plućima (alveole) začepi tekućina bogata bjelančevinama i mastima.
-
Plućna alveolarna proteinoza obično pogađa ljude koji su u dobi od 20 do 50 godina i koji nisu imali plućne bolesti.
-
Ljudi otežano dišu i kašlju.
-
Dijagnoza se postavlja pomoću kompjutorizirane tomografije i pregledom bronhoskopski dobivenog uzorka plućne tekućine.
-
Ako su simptomi teški, pluća se ispiru, jedno pa drugo plućno krilo.
Uzrok plućne alveolarne proteinoze gotovo je uvijek nepoznat, no nedavna istraživanja povezala su je s proizvodnjom protutijela usmjerenih protiv bjelančevine koja je, čini se, uključena u proizvodnju ili cijepanje surfaktanta (tvari koja se normalno stvara u plućima). Ponekad je razvoj plućne alveolarne proteinoze povezan s izlaganjem otrovnim tvarima, kao što su anorganske prašine, infekcija s Pneumocystis jirovecii, neke vrste raka i imunosupresivi. Rijetko se javlja kod novorođenčadi.
Bjelančevina u plućima začepi alveole i male dišne putove (bronhiole). U rijetkim se slučajevima u plućnom tkivu stvaraju ožiljci. Bolest može napredovati, ostati stabilna ili spontano nestati.
Simptomi
Kada su alveole zečepljene, prijenos kisika u krv iz pluća ozbiljno je narušen. Stoga, većina se ljudi s plućnom alveolarnom proteinozom tuži na zaduhu u naporu. Neki ljudi imaju ozbiljne poteškoće s disanjem, čak i u mirovanju. Ljudi često imaju tešku invalidnost zbog neadekvatne plućne funkcije. Većina ljudi ima i kašalj, često bez stvaranja sputuma, ali povremeno iskašljavaju gusti želatinozni sadržaj.
Ostali simptomi mogu biti umor, mršavljenje i malo povišena tjelesna temperatura (subfebrilnost). Može doći do infekcije pluća, a infekcija može brzo pogoršati simptome zaduhe i uzrokovati vrućicu.
Dijagnoza
Liječnici rade nekoliko pretraga, uključujući rendgensko snimanje i kompjutoriziranu tomografiju (CT) prsnog koša, te druge pretrage kako bi utvrdili kakva je plućna funkcija. Rendgenska snimka prsnog koša pokazuje začepljene alveole. Kompjutorizirana tomografija (CT) pokazuje ovo začepljenje i druge promjene koje upućuju na plućnu alveolarnu proteinozu.
Testovi za ispitivanje plućne funkcije pokazuju da je volumen zraka koji pluća mogu zadržati nenormalno mali. Testovi pokazuju nisku koncentraciju kisika u krvi, u početku samo prilikom opterećenja (u naporu), ali kasnije i kada je osoba u mirovanju. Uklanjanje ugljičnog dioksida iz pluća može biti smanjeno.
Rezultati krvnih pretraga mogu pokazati nenormalnosti koje se javljaju kod plućne alveolarne proteinoze kao i kod drugih bolesti. Na primjer, razina nekih tvari (npr. laktatne dehidrogenaze, crvenih krvnih stanica, bjelančevina surfaktanata u serumu i gama globulina) često je povišena.
Da bi postavili konačnu dijagnozu plućne alveolarne proteinoze, liječnici vrše analizu uzorka tekućine iz alveola. Za dobivanje uzorka, liječnici koriste bronhoskop kroz koji ispiru segmente pluća slanom vodenom otopinom, a zatim uzimaju ispirak (bronhoalveolarno ispiranje). Ispirak je često zamućen ili mliječan jer je dobivena tekućina bogata bjelančevinama i mastima. Ponekad liječnici prilikom biopsije uzimaju komadić plućnog tkiva za mikroskopski pregled (biopsija pluća). Povremeno je potreban veći uzorak koji se mora dobiti kirurškim postupkom.
Liječenje
Osobe koje imaju neznatne ili nikakve simptome ne zahtijevaju liječenje.
Osobama s jako izraženim simptomima, tekućina bogata bjelančevinama i mastima koja se nalazi u alveolama može se isprati slanom vodenom otopinom prilikom bronhoskopije ili kroz posebnu cijevi koja se uvodi u jedno plućno krilo kroz usta ili dušnik (traheju). Ovaj postupak naziva se ispiranje pluća. Ponekad se mora isprati samo mali dio pluća, ali ako su simptomi ozbiljni i koncentracija kisika u krvi vrlo niska, bolesniku se daje opća anestezija, tako da se može isprati čitavo jedno plućno krilo. Otprilike nakon 3 do 5 dana se ispere drugo plućno krilo, opet u općoj anesteziji. Nekim je bolesnicima jedno ispiranje dovoljno, dok je drugima ispiranje potrebno godinama svakih 6 do 12 mjeseci.
Rekombinantni faktor koji stimulira kolonije granulocita i makrofaga, tvar koja potiče stvaranje bijelih krvnih stanica u tijelu, može se dati u obliku inhalacije ili supkutane injekcije.
Kortikosteroidi, kao što je prednizon, često nisu učinkoviti i mogu zapravo povećati vjerojatnost infekcije. Bakterijske infekcije liječe se antibioticima, a obično se uzimaju na usta (oralno).
Neki bolesnici s plućnom alveolarnom proteinozom doživotno imaju zaduhu, ali bolest je rijetko fatalna sve dok se pluća redovno ispiru.