Demencija Lewyjevih tjelešaca je progresivni gubitak mentalnih funkcija karakteriziran razvojem Lewyjevih tjelešaca u živčanim stanicama. Demencija u Parkinsonovoj bolesti je gubitak mentalne funkcije karakteriziran razvojem Lewyjevih tjelešaca u osoba koje imaju Parkinsonovu bolest.
-
Osobama s demencijom Lewyjevih tjelešaca stanje svijesti fluktuira između budnosti i pospanosti te mogu imati poteškoća s crtanjem, halucinacijama i poteškoćama u kretanju koje su slične onima u Parkinsonovoj bolesti.
-
Demencija u Parkinsonovoj bolesti obično se razvija oko 10 do 15 godina nakon drugih simptoma Parkinsonove bolesti.
-
Dijagnoza se temelji na simptomima.
-
Koriste se strategije kako bi se produžilo funkcioniranje što je duže moguće, a lijekovi koji se koriste za liječenje Alzheimerove bolesti mogu pomoći.
(Vidi također Pregled poglavlja 'Delirij i demencija' i 'Demencija'.)
Demencija Lewyjevih tjelešaca je treći najčešći tip demencije. Demencija Lewyjevih tjelešaca obično se javlja kod osoba starijih od 60 godina.
Oko 40% osoba s Parkinsonovom bolešću razvija demenciju u Parkinsonovoj bolesti. Demencija se obično razvija nakon 70. godine života i oko 10 do 15 godina nakon dijagnosticiranja Parkinsonove bolesti.
Demencija je sporo, progresivno propadanje mentalnih funkcija, uključujući pamćenje, razmišljanje, rasuđivanje i sposobnost učenja. Demencija se razlikuje od delirija, koje karakterizira nemogućnost zadržavanja pažnje, dezorijentiranost, nesposobnost jasnog razmišljanja i fluktuacije razine budnosti.
-
Demencija zahvaća uglavnom pamćenje, a delirij zahvaća uglavnom pažnju.
-
Demencija obično počinje postupno i nema određenu početnu točku. Delirij počinje iznenada i često ima određenu početnu točku.
Promjene u mozgu
U demenciji Lewyjevih tjelešaca i Parkinsonovoj bolesti, u živčanim stanicama nastaju abnormalni okrugli depoziti proteina (koji se nazivaju Lewyjeva tjelešca). Lewyjeva tjelešca rezultiraju smrću živčanih stanica.
U demenciji Lewyjevih tjelešaca, Lewyjeva tjelešca se formiraju kroz vanjski sloj mozga (siva tvar ili moždana kora). Moždana kora, koja je najveći dio mozga, odgovorna je za razmišljanje, percepciju te korištenje i razumijevanje jezika.
Kod demencije u Parkinsonovoj bolesti, Lewyjeva tjelešca imaju sklonost formiranja u dijelu mozga koji se naziva supstantia nigra (crna tvar), dio koji je zahvaćen u Parkinsonovoj bolesti. Crna tvar nalazi se duboko unutar moždanog debla i pomaže da se pokreti izvode bez teškoća.
Postoji mogućnost da su demencija Lewyjevih tjelešaca i demencija u Parkinsonovoj bolesti varijacije istog poremećaja. U ovom poremećaju sinuklein (protein u mozgu koji pomaže u komunikaciji živčanih stanica) mijenja oblik (pogrešno se smata) i polako se nakuplja, većinom u mozgu, ali i u probavnom sustavu i u srcu. Ove abnormalne naslage sinukleina nazivaju se Lewyjeva tjelešca. Pogrešno smotani sinuklein u Lewyjevim tjelešcima dodatno potiče još sinukleina na pogrešno smatanje, što rezultira stvaranjem dodatnih Lewyjevih tjelešaca. Oštećenje mozga rezultat je nakupljanja Lewyevih tjelešaca. Pogrešno smotani proteini koji uzrokuju oštećenje mozga na takav način nazivaju se prioni. Prioni uzrokuju poremećaje mozga kao što su Creutzfeld-Jacobova bolest.
Lewyjeva tjelešca razvijaju se i kod nekih osoba s Alzheimerovom bolešću, iako se čini da su neurofibrilarni čvorovi i senilni plakovi glavni izvor oštećenja. Neurofibrilarni čvorovi i senilni plakovi, tipični za Alzheimerovu bolest, katkad se razvijaju u osoba s demencijom Lewyjevih tjelešaca. Demencija Lewyjevih tjelešaca, demencija u Parkinsonovoj bolesti i Alzheimerova bolest znatno se preklapaju, a potrebna su dodatna istraživanja kako bi se pojasnili njihovi odnosi.
Simptomi
Demencija Lewyjevih tjelešaca
Simptomi demencije Lewyjevih tjelešaca vrlo su slični simptomima Alzheimerove bolesti. Oni uključuju gubitak pamćenja, dezorijentiranost i poteškoće sa zapamćivanjem, razmišljanjem, razumijevanjem, komuniciranjem i kontrolom ponašanja. No, demencija Lewyjevih tjelešaca može se razlikovati od drugih demencija po sljedećem:
-
U ranim fazama, mentalna funkcija fluktuira, često dramatično, u razdoblju od nekoliko dana do tjedana, ali katkad od trenutka do trenutka. Jednoga dana oboljele osobe mogu biti budne i zadržavati pažnju i razgovarati suvislo, a sljedeći dan mogu biti pospane, nepažljive i gotovo nijeme. Oboljele osobe mogu dugo gledati u prazno.
-
Isprva, pažnja i budnost mogu biti narušenije od pamćenja, uključujući i pamćenje nedavnih događaja. Poteškoće s pamćenjem mogu biti uzrokovane više nedostatkom pažnje nego stvarnim poteškoćama pamćenja.
-
Sposobnost precrtavanja i crtanja može biti ozbiljnije narušena od drugih funkcija mozga.
-
Psihotični simptomi, kao što su halucinacije, deluzije i paranoja, češći su u demenciji Lewyjevih tjelešaca, a halucinacije se obično javljaju ranije.
U demenciji Lewyjevih tjelešaca, halucinacije su obično vidne, koje su često složene i detaljne. Mogu uključivati prepoznatljive životinje ili ljude. Halucinacije su često prijeteće. Više od polovice osoba s demencijom Lewyjevih tjelešaca ima složene, bizarne deluzije. Umjesto ublažavanja tih simptoma, antipsihotični lijekovi često pogoršavaju te i druge simptome ili imaju druge teške, katkad životno ugrožavajuće neželjene nuspojave ().
Poput osoba koje boluju od Parkinsonove bolesti, osobe s demencijom Lewyjevih tjelešaca imaju ukočene mišiće, kreću se polako i tromo, gegaju se kad hodaju i pogrbljene su. Lako gube ravnotežu, što povećava vjerojatnost padova. Tremor se također razvija, ali se obično razvija kasnije i uzrokuje manje problema nego kod Parkinsonove bolesti. Poteškoće s razmišljanjem i tegobe s mišićima i kretanjem obično počinju unutar jedne godine razmaka.
Česte su poteškoće sa spavanjem. Mnoge osobe s demencijom Lewyjevih tjelešaca imaju poremećaj ponašanja povezan s REM spavanjem. Osobe s ovim poremećajem fizički odigravaju svoje snove, katkad povređujući partnera u krevetu.
Autonomni živčani sustav katkad se poremeti, sprječavajući tijelo da regulira unutarnje funkcije, kao što su krvni tlak i tjelesna temperatura. Kao rezultat toga, oboljele se osobe mogu onesvijestiti, previše ili premalo znojiti, imati suha usta, ili imati poteškoće s mokrenjem ili stolicom.
Nakon pojave simptoma, oboljele osobe obično žive oko 6 do 12 godina.
Demencija Parkinsonove bolesti
Kod demencije Parkinsonove bolesti (za razliku od demencije Lewyjevih tjelešaca), mentalna funkcija obično počinje propadati oko 10 do 15 godina nakon što se pojave poteškoće s mišićima i kretanjem.
Kao i kod drugih demencija, mnoge mentalne funkcije mogu biti zahvaćene. Pamćenje je oštećeno, a oboljele osobe imaju poteškoća sa zadržavanjem pažnje i obradom informacija. Oboljele osobe sporije razmišljaju. Poteškoće s planiranjem i obavljanjem složenih zadataka javljaju se ranije i češće su nego kod Alzheimerove bolesti.
Halucinacije i deluzije manje su uobičajene i / ili manje ozbiljne nego u demenciji Lewyjevih tjelešaca.
Dijagnoza
Liječnici moraju odrediti ima li osoba demenciju i, ako ju ima, radi li se o demenciji Lewyjevih tjelešaca ili o demenciji u Parkinsonovoj bolesti.
Dijagnoza demencije
Dijagnoza demencije temelji se na sljedećem:
-
simptomi koji se identificiraju ispitivanjem oboljele osobe i članova obitelji ili drugih skrbnika
-
rezultati fizikalnog pregleda
-
rezultati ispitivanja mentalnog statusa
-
rezultati dodatnih pretraga, kao što su kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MR)
Ispitivanje mentalnog statusa, koje se sastoji od jednostavnih pitanja i zadataka, pomaže liječnicima da utvrde ima li osoba demenciju.
Katkad je potrebno detaljnije ispitivanje (nazvano neuropsihološko testiranje). Ovo testiranje obuhvaća sva glavna područja mentalnih funkcija, uključujući raspoloženje, i obično traje 1 do 3 sata. Ovo testiranje pomaže liječnicima da razlikuju demenciju od poremećaja pamćenja povezanog s dobi, blagog kognitivnog poremećaja i depresije.
Informacije iz gore navedenih izvora obično pomažu liječnicima da isključe delirij kao uzrok simptoma ( vidi: Usporedba delirija i demencije). To je bitno jer je delirij, za razliku od demencije, često izlječiv ako se odmah liječi.
Razlikovanje delirija od demencije Lewyjevih tjelešaca posebno je važno jer u oba mentalna funkcija fluktuira.
Dijagnoza demencije Lewyjevih tjelešaca i demencije u Parkinsonovoj bolesti
Liječnici postavljaju dijagnozu demencije Lewyjevih tjelešaca temeljem karakterističnih simptoma. Dijagnoza demencije Lewyjevih tjelešaca vjerojatna je ako mentalna funkcija fluktuira u osoba koje imaju vidne halucinacije i simptome poremećaja mišića i kretanja slične onima uzrokovanim Parkinsonovom bolešću.
Kompjutorizirana tomografija (CT) i / ili magnetska rezonancija (MR) mogu se učiniti kako bi se isključili drugi uzroci demencije.
Posebna vrsta CT-a koja se naziva jednofotonska emisijska kompjuterizirana tomografija (SPECT) može pomoći liječnicima u dijagnosticiranju demencije Lewyjevih tjelešaca.
Razlikovanje demencije Lewyjevih tjelešaca od demencije Parkinsonove bolesti može biti teško jer su simptomi slični:
-
Općenito, demencija Lewyjevih tjelešaca je vjerojatnija ako se poteškoće s kretanjem i mišićima razvijaju u isto vrijeme ili ubrzo nakon što mentalna funkcija počne propadati.
-
Demencija u Parkinsonovoj bolesti je vjerojatnija ako se mentalno propadanje razvije godinama nakon što se razviju poteškoće s kretanjem i mišićima u osoba s Parkinsonovom bolešću i ako su simptomi poremećaja mišića i kretanja teži od mentalnog oštećenja.
Međutim, dijagnoza ovih vrsta demencije može se definitivno potvrditi samo kada se uzorak moždanog tkiva ukloni i pregleda pod mikroskopom. Ovaj postupak se obavlja nakon smrti tijekom obdukcije.
Liječenje
Liječenje demencije Lewyjevih tjelešaca i demencije u Parkinsonovoj bolesti uključuje opće mjere za osiguranje sigurnosti i potpore, kao i za sve druge vrste demencije.
Sigurnosne i potporne mjere
Stvaranje sigurnog i poticajnog okruženja može biti vrlo korisno ( vidi: Stvaranje povoljnog okruženja za osobe s demencijom).
Općenito, okolina bi trebala biti svijetla, vedra, sigurna, stabilna i osmišljena na način kako bi pomogla u orijentaciji. Neka vrsta stimulacije, poput radija ili televizije, je korisna, ali treba izbjegavati pretjeranu stimulaciju.
Struktura i rutina pomažu oboljelim osobama da ostanu orijentirane i daju im osjećaj sigurnosti i stabilnosti. Svaka promjena okoline, rutina ili skrbnika treba biti jasno i jednostavno objašnjena oboljelim osobama.
Slijed dnevne rutine za aktivnosti kao što su kupanje, jelo i spavanje pomaže oboljelim osobama s demencijom da pamte. Praćenje redovite rutine prije spavanja može im pomoći da bolje spavaju.
Redovito planirane aktivnosti mogu pomoći oboljelim osobama da se osjećaju neovisno i da su potrebne, usredotočujući njihovu pažnju na ugodne ili korisne zadatke. Takve aktivnosti trebaju uključivati tjelesne i mentalne aktivnosti. Aktivnosti treba razlomiti u manje dijelove ili pojednostaviti kako se demencija pogoršava.
Lijekovi
Isti lijekovi koji se koriste za liječenje Alzheimerove bolesti, posebno rivastigmin, mogu se koristiti za liječenje demencije Lewyjevih tjelešaca i demencije u Parkinsonovoj bolesti. Ovi lijekovi mogu poboljšati mentalnu funkciju.
Lijekovi koji se koriste za liječenje Parkinsonove bolesti mogu pomoći u ublažavanju simptoma Parkinsonove bolesti u obje vrste demencije ( vidi: ). Međutim, u demenciji Lewyjevih tjelešaca ovi lijekovi mogu pogoršati smetenost, halucinacije i deluzije.
Pimavanserin, antipsihotični lijek, može se koristiti za liječenje halucinacija i deluzija u osoba s Parkinsonovom bolešću.
U demenciji Lewyjevih tjelešaca, antipsihotični lijekovi se ne koriste za liječenje halucinacija i deluzija ako je to moguće. Ovi lijekovi imaju sklonost pogoršavanja simptoma poremećaja mišića i pokreta.
Briga o skrbnicima
Skrb o osobama s demencijom je stresna i zahtjevna, a skrbnici mogu postati depresivni i iscrpljeni, često zanemarujući vlastito mentalno i fizičko zdravlje. Sljedeće mjere mogu pomoći skrbnicima ( vidi: Briga o njegovateljima):
-
Učenje o tome kako učinkovito zadovoljiti potrebe osoba s demencijom i što očekivati od njih: skrbnici mogu dobiti te informacije od medicinskih sestara, socijalnih radnika, organizacija te objavljenih i online materijala.
-
Traženje pomoći kada je to potrebno: skrbnici mogu razgovarati sa socijalnim radnicima (uključujući i one u lokalnoj bolnici) o odgovarajućim izvorima pomoći, kao što su programi dnevne skrbi, posjete patronažnih sestara, pomoć u kući tijekom polovice ili punog radnog vremena i usluga stanovanja uz podršku. Savjetovališta i skupine za podršku također mogu pomoći.
-
Briga o sebi: skrbnici ne smiju zaboraviti brinuti se o samima sebi. Ne bi trebali odustati od svojih prijatelja, hobija i aktivnosti.
Odluke o skrbi na kraju života
Prije nego što osobe s demencijom Lewyjevih tjelešaca ili s demencijom u Parkinsonovoj bolesti postanu previše onesposobljene, potrebno je donijeti odluke o medicinskoj skrbi, te pripremiti financijske i pravne planove. Takvi se dogovori nazivaju naputak o budućoj zdravstvenoj njezi. Oboljele osobe trebaju imenovati osobu koja će biti zakonski ovlaštena donositi odluke o liječenju u njihovo ime (zastupnik za zdravstvenu skrb). Trebale bi razgovarati o svojim zdravstvenim željama s tom osobom i nadležnim liječnikom. O takvim se pitanjima najbolje raspravlja sa svim zainteresiranima mnogo ranije nego što je takve odluke potrebno donijeti.
Kako se demencija pogoršava, liječenje je usmjereno na održavanje udobnosti osobe, a ne na pokušaj produžavanja života.