Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.
Idiopatska plućna hemosideroza je rijetka bolest koja uzrokuje ponavljane epizode krvarenja u pluća, što dovodi do nakupljanja željeza u plućima.
Idiopatska plućna hemosideroza (IPH) je rijetka bolest koja uzrokuje epizode krvarenja u pluća (difuzno alveolarno krvarenje) s tim da se ne može otkriti nikakva druga bolest u podlozi. Javlja se uglavnom kod djece mlađe od 10 godina. Smatra se da je osnovni problem u plućnim stanicama odgovornim za razmjenu kisika i ugljičnog dioksida, vjerojatno zbog autoimune bolesti. Neki od oboljelih imaju celijakiju. (Vidi također Hemosideroza.)
Kada tijelo ukloni krv iz pluća, ostaje određena količina željeza, što može oštetiti pluća.
Simptomi
Simptomi idiopatske plućne hemosideroze kod djece su ponavljajuće epizode zaduhe i kašlja. Kašalj je u početku obično suh. Kasnije, osoba može iskašljavati krv. Djeca s IPH-om mogu umjesto toga zaostajati u rastu i imati anemiju zbog nedostatka željeza (sideropneičnu anemiju). Djeca koja zaostaju u rastu izuzetno su neuhranjena. Simptomi anemije zbog nedostatka željeza su umor, bljedilo i slabost.
Najčešći simptomi kod odraslih su zaduha u naporu i simptomi anemije zbog nedostatka željeza.
Dijagnoza
Ljudima koji imaju simptome, liječnici rade laboratorijske pretrage krvi kako bi otkrili anemiju.
Dijagnoza idiopatske plućne hemosideroze potvrđuje se bronhoalveolarnim ispiranjem. Kod ovog postupka liječnici uvode bronhoskop u male dišne putove pluća, a zatim kroz instrument ubrizgavaju slanu vodu. Liječnik zatim isisava vodu iz pluća i šalje je na pregled u laboratorij. Ako nalazi pokažu višak željeza i nijedna druga bolest ne objašnjava ovaj nalaz, dijagnoza je potvrđena.
Ako je dijagnoza još uvijek sporna, liječnici mogu izvršiti biopsiju pluća kako bi dijagnosticirali idiopatsku plućnu hemosiderozu.
Liječenje
Tijekom epizode krvarenja, bolesnika će možda trebati hospitalizirati i dati mu kisik ili potpomoći disanje. Bolesniku s jakim krvarenjem može biti potrebna transfuzija krvi.
Bolesnicima se daju kortikosteroidi ili drugi lijekovi koji potiskuju odgovor imunološkog sustava.
Ljudi koji također imaju i celijakiju trebaju prijeći na bezglutensku prehranu.