Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.
Idiopatska plućna hemosideroza je rijetka bolest koja uzrokuje ponavljane epizode krvarenja u plućima, što dovodi do nakupljanja željeza (hemosideroze) u plućima.
Idiopatska plućna hemosideroza je rijetka bolest koja uključuje epizode krvarenja u plućima (difuzno alveolarno krvarenje). Crvene krvne stanice koje su prodrle u pluća razgrađuju se i oslobađaju željezo, koje se nakuplja u plućima i oštećuje ih (vidi također Hemosideroza). Idiopatski znači da ne postoji vidljiv osnovni poremećaj. Javlja se uglavnom kod djece mlađe od 10 godina, ali može zahvatiti i mlađe i sredovječne odrasle osobe. Smatra se da je osnovni problem u plućnim stanicama odgovornima za razmjenu kisika i ugljikova dioksida, vjerojatno zbog autoimune bolesti. Neki od oboljelih također imaju celijakiju.
Jedna od važnih funkcija imunološkog sustava jest borba protiv infekcija. Imunološki sustav to postiže tako što prepoznaje da mikroorganizmi ne pripadaju vlastitom organizmu, odnosno da su to strane stanice te stvara bjelančevine (protutijela) koje se na njih vežu kako bi ih uklonio iz tijela. Kod autoimunih bolesti tijelo pogrešno reagira protiv vlastitih tkiva kao da su strana. Kod autoimunih bolesti koje zahvaćaju pluća, imunološki sustav napada i oštećuje plućno tkivo. Autoimune bolesti koje zahvaćaju pluća često pogađaju i druge organe, osobito bubrege.
Simptomi
Simptomi idiopatske plućne hemosideroze kod djece uključuju ponavljajuće epizode otežanog disanja i kašlja. Kašalj je u početku obično suh. Kasnije osoba može iskašljavati krv. Djeca s idiopatskom plućnom hemosiderozom mogu umjesto toga zaostajati u rastu i imati anemiju zbog nedostatka željeza (sideropneičnu anemiju). Djeca koja zaostaju u rastu izrazito su pothranjena. Simptomi anemije zbog nedostatka željeza su umor, bljedilo i slabost.
Najčešći simptomi kod odraslih su zaduha u naporu i simptomi anemije zbog nedostatka željeza.
Dijagnoza
-
snimanje prsnog koša (radiološke slikovne pretrage)
-
laboratorijske pretrage krvi
-
bronhoalveolarno ispiranje
Liječnici osobama sa simptomima rade laboratorijske pretrage krvi kako bi otkrili anemiju.
Dijagnoza idiopatske plućne hemosideroze potvrđuje se bronhoalveolarnim ispiranjem. Kod ovog postupka liječnici uvode bronhoskop u male dišne putove pluća, a zatim kroz instrument ubrizgavaju fiziološku otopinu. Liječnik zatim isisava fiziološku otopinu iz pluća i šalje je na analizu u laboratorij. Ako nalazi pokažu višak željeza i nijedna druga bolest ne objašnjava taj nalaz, to potvrđuje dijagnozu.
Ako je dijagnoza i dalje nejasna, liječnici mogu učiniti biopsiju pluća kako bi dijagnosticirali idiopatsku plućnu hemosiderozu.
Liječenje
Tijekom epizode krvarenja bolesnika će možda trebati hospitalizirati i dati mu kisik ili potpomoći disanje. Bolesniku s jakim krvarenjem može biti potrebna transfuzija krvi.
Bolesnicima se daju kortikosteroidi ili drugi lijekovi koji potiskuju odgovor imunološkog sustava.
Bolesnici koji imaju i celijakiju trebaju se pridržavati bezglutenske prehrane.