Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)

Autor: The Manual's Editorial Staff
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Ernoić, dr. med.

Vaši se mišići pokreću nakon što im mozak pošalje signal putem živaca.

Motorički neuroni su živci koji šalju signale vašim mišićima za kretanje. Signali putuju iz mozga kroz kralježničnu moždinu i živce do vaših mišića.

Bolesti motoričkih neurona su bolesti koje polako uništavaju motoričke neurone. Kada motorički neuroni prestanu raditi, vaši mišići ne dobivaju signal za kretanje.

Što je ALS?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) najčešći je tip bolesti motoričkog neurona. Često se naziva Lou Gehrigova bolest. Lou Gehrig bio je poznati igrač bejzbola 1930-ih koji je imao ALS.

  • ALS se razvija postupno

  • Vaši mišići postupno postaju slabi i ukočeni

  • S napredovanjem bolesti gubi se mogućnost hodanja, govora i gutanja

  • Ako postoje tegobe s gutanjem, potrebna je cijev za hranjenje

  • Ako su zahvaćeni mišići za disanje, potreban je ventilator (stroj koji pomaže u disanju)

  • Ne postoji lijek koji će dovesti do izlječenja, ali postoje lijekovi koji mogu olakšati simptome

  • Oko polovice osoba s ALS-om umire unutar 3 godine, ali neke osobe žive duže od 10 godina

Postoji nekoliko drugih vrsta bolesti motoričkih neurona, uključujući primarnu lateralnu sklerozu, progresivnu bulbarnu paralizu i progresivnu mišićnu atrofiju. Sve te bolesti uzrokuju slabost i teški invaliditet.

Koji su simptomi ALS-a?

Rani simptomi ALS-a uključuju:

  • Nespretnost i slabost ruku

  • Ponekad, slabost u nogama, ustima ili grlu

  • Grčeve u mišićima

  • Gubitak težine

  • Izraženi osjećaj umora

Slabost mišića otežava kontrolu izraza lica. Javljaju se problemi s gutanjem uz zagrcavanje tekućinom ili slinom. Glas se može izmijeniti.

Mišići koji se ne koriste počinju se skupljati i stezati. Prvo se može primijetiti gubitak mišića u rukama.

Slabost se polako pogoršava i počinje zahvaćati druge mišiće. Na kraju su zahvaćeni mišići čitavog tijela, osim mišića koji pokreću vaše oči.

Kasnije, s pogoršanjem slabosti, događa se sljedeće:

  • Potrebna je pomoć u jelu i kod oblačenja

  • Javljaju se trzajevi mišića

  • Potrebna je pomoć pri hodanju i, na kraju, invalidska kolica

  • Dolazi do nemogućnosti gutanja bez zagrcavanja i potrebna je cijev za hranjenje

  • Javljaju se teškoće s disanjem

S vremenom disanje postaje tako teško da je neophodan ventilator (stroj za disanje).

ALS ne utječe na um, tako da, čak i kad je slabost vrlo izražena, i dalje je moguće bistro misliti. Međutim, ALS može utjecati na osjećaje pa se može javiti bezrazložno smijanje ili plakanje. Također, učestalo dolazi do depresije zbog ozbiljnosti bolesti.

Kako liječnici mogu reći imam li ALS?

Liječnici vrše testove za dijagnosticiranje ALS-a, poput:

  • MR-a (slikovna metoda koja koristi snažno magnetsko polje kako bi stvorila detaljnu sliku vašeg tijela)

  • Elektromiografije (test za ispitivanje mišića kod kojeg se koriste male iglice za bilježenje električne aktivnosti vaših mišića)

  • Studije provodljivosti živaca (test za ispitivanje živaca koji koristi male električne podražaje kako bi se ispitala provodljivost živca)

  • Krvnih testova

  • Testova urina

  • Lumbalne punkcije (test koji koristi uzorak tekućine iz kralježničnog kanala)

  • Genetskih testova (test koji koristi mali uzorak krvi, kože ili drugog tkiva za traženje uzroka koji može biti prisutan u obitelji)

Kako se liječi ALS?

Ne postoji lijek za ALS ili druge bolesti motoričkih neurona.

Liječnici olakšavaju vaše simptome pomoću:

  • Fizikalne terapije kako bi vaši zglobovi bili fleksibilni i kako bi se usporio gubitak mišića

  • Radne terapije s ciljem sprječavanja zagrcavanja i gušenja tijekom jela, ili postavljanje cijevi za hranjenje u želudac ako osoba više ne može gutati

  • Lijekova koji pomažu kod trzanja mišića ili grčeva

  • Lijekova koji pomažu u kontroli emocionalnih izljeva ili depresije

  • Lijekova koji će pomoći u kontroli slinjenja

  • Lijekova za bolove

  • Ventilatora (stroj za disanje), ako je osoba preslaba da diše sama

Čak i s cijevima za hranjenje i ventilatorima, otprilike polovica osoba s ALS-om umire u roku od 3 godine. Međutim, neke osobe žive preko 10 godina, a vrlo rijetko 30 ili više godina.

Ako imate ALS ili drugu opasnu bolest motoričkih neurona, potrebno je razmišljati o odlukama/direktivama za budućnost. Odluke za budućnost podrazumijevaju upute za vaše najbliže i liječnike prema kojima bi trebali pružati medicinsku skrb u skladu s vašim željama na kraju života.

Politika privatnosti