Sindrom sinusoidne opstrukcije jetre je začepljenje vrlo malih (mikroskopskih) vena u jetri.
-
Tekućina se nagomilava u trbuhu, slezena se može povećati, a u jednjaku se može pojaviti ozbiljno krvarenje.
-
Koža i bjeloočnice mogu postati žute, a trbuh se može povećati.
-
Liječnici postavljaju dijagnozu na osnovu simptoma i Doppler ultrasonografije.
-
Ukoliko je moguće otklanja se uzrok, a simptomi se liječe.
(Vidi također Pregled poremećaja jetre u krvnim žilama.)
Sindrom sinusoidne opstrukcije je sličan Budd-Chiari sindromu, osim što je protok krvi blokiran samo u vrlo malim krvnim žilama u jetri, a ne u većim krvnim žilama u jetri ili u krvnim žilama izvan jetre. To znači da opstrukcije ne utječu na velike hepatične vene i donju šuplju venu (veliku venu koja prenosi krv iz donjih dijelova tijela, uključujući jetru, u srce).
Sindrom sinusoidne opstrukcije može se pojaviti u bilo kojoj dobi.
Budući da je istjecanje iz jetre blokirano, krv zaostaje u jetri. Takav zastoj (kongestija) smanjuje količinu krvi koja ulazi u jetru. Stanice jetre su oštećene jer ne dobivaju dovoljno krvi (ishemija). Kongestija uzrokuje povećanje jetre. Kongestija također uzrokuje povećani tlak u portalnoj veni (portalna hipertenzija). Portalna hipertenzija može dovesti do proširenih, tortuotičnih vena u jednjaku (varikoziteti jednjaka). Povišeni tlak u portalnoj veni i kongestija jetre dovode do nakupljanja tekućine u abdomenu, što se naziva ascites. Slezena također ima tendenciju povećavanja.
Takva kongestija smanjuje protok krvi u jetru. Posljedično, oštećenje jetre može dovesti do teških ožiljaka (ciroza).
Uzroci
Uobičajeni uzroci uključuju sljedeće:
-
()
-
Upotreba određenih lijekova koji ponekad imaju toksične učinke na jetru, uključujući ciklofosfamid i azatioprin (koji se koriste za suzbijanje imunološkog sustava)
-
Radioterapija (koristi se za suzbijanje imunološkog sustava prije transplantacije koštane srži ili presađivanja matičnih stanica)
-
Reakcija nakon transplantacije koštane srži ili matičnih stanica (bolest graft-versus-host)
U bolest graft-versus-host, bijele krvne stanice u transplantiranom tkivu napadaju tkiva primatelja. Ta se reakcija javlja oko 3 tjedna nakon transplantacije.
Simptomi
Simptomi mogu početi iznenada. Jetra se povećava i postaje osjetljiva. Abdomen može oticati zbog nakupljanja tekućine. Koža i bjeloočnice mogu postati žute - stanje koje se naziva žutica.
Proširene vene u jednjaku mogu puknuti i krvariti, ponekad obilno, uzrokujući povraćanje krvi i često dovode do šoka. Krv može proći kroz probavni trakt, čineći stolicu crnom, tekućom i neugodna mirisa (nazvanom melena). Kada je krvarenje ozbiljno, dolazi do šoka. Manji broj bolesnika može razviti zatajenje jetre s pogoršanjem funkcije mozga (hepatička encefalopatija), što dovodi do konfuznosti i kome.
Neki bolesnici mogu razviti cirozu obično tijekom nekoliko mjeseci, ovisno o uzroku i ponovljenom izlaganju toksičnim agensima.
Dijagnoza
Liječnici posumnjaju na sindrom sinusoidne opstrukcije na temelju simptoma ili rezultata testova krvi koji ukazuju na disfunkciju jetre, osobito ukoliko bolesnici uzimaju tvari ili imaju stanja koja mogu uzrokovati bolest (osobito osobe koje su imale transplantaciju koštane srži ili matičnih stanica). Testovi krvi, ako već nisu učinjeni, provode se kako bi se odredilo koliko dobro funkcionira jetra i je li oštećena (testovi funkcije jetre) i za procjenu zgrušavanja krvi.
Doppler ultrazvuk često potvrđuje dijagnozu. Povremeno su potrebni invazivni testovi. Ovi testovi uključuju biopsiju jetre ili mjerenje krvnog tlaka u jetrenim venama i portalnu venu. Da bi izmjerili krvni tlak u tim venama, liječnici ubacuju kateter u venu na vratu (jugularna vena) i uvlače je u jetre. A biopsija jetre može se obaviti u isto vrijeme.
Prognoza
Prognoza ovisi o tome koliko je šteta velika i da li se stanje uzrokuje ponovno pojavljuje ili se nastavlja - na primjer, kada ljudi i dalje piju senecio čaj.
Sveukupno, otprilike jedna četvrtina osoba sa sindromom sinusoidne opstrukcije umire od zatajenje jetre.
Kada je uzrok bolest graft-versus-host nakon koštane srži ili presađivanje matičnih stanica, sindrom sinusoidne opstrukcije često se samostalno rješava unutar nekoliko tjedana. Povećanje doze lijekova koji se koriste za suzbijanje imunološkog sustava također može prouzročiti rješavanje bolesti graft-versus-host. Međutim, neki od tih ljudi umiru od teškog zatajenja jetre.
Ako je uzrok unesene tvari, zaustavljanje njegove uporabe pomaže u sprečavanju daljnjeg oštećenja jetre.
liječenje
Ne postoji specifičan tretman za blokadu. Ako je moguće, uzrok treba ukloniti ili liječiti. Na primjer, ako ljudi konzumiraju tvar (kao što je biljni čaj) ili uzimaju lijek koji može oštetiti jetru, treba ga zaustaviti.
Ursodeoksiholna kiselina pomaže u sprečavanju razvoja sindroma sinusoidne opstrukcije nakon koštane srži ili presađivanje matičnih stanica.
Tretiraju se problemi koji nastaju zbog blokiranih krvnih žila. Na primjer, dijeta s niskim sadržajem soli (niska razina natrija) i diuretici pomažu da se tekućina nakupi u trbuhu.
Ako se razvije portalna hipertenzija, liječnici ponekad pokušavaju stvoriti alternativni put za protok krvi koristeći postupak koji se zove transjugularni intrahepatski portal-sistemski manevriranje (TIPS). Međutim, nije jasno je li postupak učinkovit.
Transplantacija jetre u ekstremnim slučajevima.