Mielodisplastični sindrom odnosi se na skupinu srodnih poremećaja kod kojih se u koštanoj srži razvijaju abnormalne krvotvorne stanice. U početku, ove stanice ometaju proizvodnju normalnih krvnih stanica. Kasnije, ove stanice mogu postati kancerogene, pretvarajući se u oblik leukemije (vidi također Pregled leukemije).
-
Simptomi ovise o vrsti stanica na koju se utječe, ali mogu uključivati umor, slabost i blijedilo, groznicu i infekcije, krvarenje i modrice.
-
Za dijagnozu su potrebne krvne pretrage i pregled uzorka koštane srži.
-
Liječenje azacitidinom i decitabinom može pomoći u ublažavanju simptoma i smanjiti vjerojatnost razvoja akutne leukemije.
-
Transplantacija matičnih stanica može izliječiti bolest.
Kod mijelodisplastičnih sindroma razvija se linija identičnih stanica (klon) i zauzima koštanu srž. Ove abnormalne stanice ne rastu i sazrijevaju normalno. Stanice također utječu na normalnu funkciju koštane srži, što dovodi do deficita
-
Crvenih krvnih stanica što uzrokuje anemiju
-
Bijelih krvnih stanica što uzrokuju infekcije
-
Trombocita što uzrokuju krvarenje i modrice
Kod nekih ljudi, najviše je pogođena proizvodnja crvenih krvnih zrnaca.
Mielodisplastični sindromi najčešće se javljaju u osoba starijih od 50 godina, osobito onih starijih od 65 godina. Muškarci su češće zahvaćeni nego žene.
Uzrok obično nije poznat. Međutim, kod nekih ljudi, izlaganje koštane srži zračenju ili određeni tipovi kemoterapijskih lijekova mogu igrati ulogu.
Simptomi
Simptomi se mogu razviti vrlo sporo. Umor, slabost i drugi simptomi anemije su česti. Povišena temperatura zbog infekcija može se razviti ako se broj bijelih krvnih stanica smanji. Ako broj trombocita padne, može doći do sklonosti stvaranju modrica i abnormalnog krvarenja.
Dijagnoza
-
Krvni testovi
-
Ispitivanje koštane srži
-
Molekularno ispitivanje
Kada ljudi imaju neobjašnjivu perzistentnu anemiju može se posumnjati na mijelodisplastični sindrom, ali dijagnoza zahtijeva procjenu koštane srži.
U nekim centrima radi se testiranje kako bi se utvrdilo koji geni ili kromosomske abnormalnosti uzrokuju mijelodisplastični sindrom (ponekad se naziva i molekularno testiranje). Sada su dostupni eksperimentalni tretmani koji ciljaju na neke od ovih specifičnih abnormalnosti.
Prognoza
Smatra se da su mielodisplastični sindromi vrsta preleukemije koja se može razvijati postupno tijekom razdoblja od nekoliko mjeseci do godina. Kod 10 do 30% ljudi mijelodisplastični sindrom se pretvori u akutnu mijeloičnu leukemiju (AML).
Liječenje
Lijekovi azacitidin i decitabin pomažu u ublažavanju simptoma i smanjuju vjerojatnost razvoja akutne leukemije. Azacitidin također može poboljšati preživljenje. Transplantacija matičnih stanica je jedini kurativni tretman i obično se radi kod mladih ljudi.
Ako dođe do transformacije u AML, može biti korisna ona kemoterapija koja se daje kod AML , ali je malo vjerojatno da će ovaj tip AML biti izlječen samo s kemoterapijom.
Liječenje komplikacija mijelodisplastičnog sindroma
Osobe s mijelodisplastičnim sindromima često trebaju transfuziju crvenih krvnih stanica. Lijek koji se zove lenalidomid, a koji napada stanice s određenom abnormalnošću kromosoma, smanjuje potrebu za transfuzijom krvi. Trombociti se transfundiraju samo ako ljudi imaju nekontrolirano krvarenje ili ako je potrebna operacija i broj trombocita je nizak.
Ljudi koji imaju vrlo mali broj neutrofila - bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije - mogu imati koristi od periodičnih injekcija posebne vrste proteina zvanog faktor stimulacije kolonije granulocita. Ljudi također mogu imati koristi od proteina eritropoetina, koji može pomoći u proizvodnji crvenih krvnih stanica i trombopoetina, koji stimulira razvoj trombocita.
Više informacija