Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Mario Mašić, dr. med.
Nasljedni sindromi periodičnih vrućica su nasljedni poremećaji koji povremeno uzrokuju epizode vrućice i druge simptome koji nisu uzrokovani uobičajenim infekcijama u djetinjstvu ili bilo kojim drugim očitim poremećajem.
Najčešći sindrom nasljedne periodične vrućice u svim dobnim skupinama je
Sličan poremećaj koji uzrokuje epizode vrućice, ali se ne smatra nasljednim, jest
Ostali manje uobičajeni sindromi uključuju sljedeće:
-
Nasljedni periodični sindromi (kriopirinopatije) povezani s kriopirinom: Ovi sindromi obuhvaćaju obiteljski autoinflamatorni sindrom vezan uz hladnoću (FCAS), Muckle-Wellsov sindrom (MWS) i multisistemsku autoinflamatornu bolest s nastupom u novorođenačkoj dobi (NOMID). Epizode vrućice, osipa i bolova u zglobovima povremeno se aktiviraju niskim temperaturama. Lijekovi kao što su anakinra, rilonacept ili kanakinumab, koji mijenjaju funkcioniranje imunološkog sustava, mogu pomoći u liječenju.
-
Hiper-IgD sindrom: Ovaj sindrom uzrokuje vrućicu, bol u trbuhu, glavobolju, bol u zglobovima, osip i otečene limfne čvorove. NSAID-ikortikosteroidi i anakinra mogu pomoći u ublažavanju simptoma tijekom napadaja. Anakinra ili kanakinumab daju se kako bi se spriječili napadi.
-
Sindrom periodične vrućice vezan uz faktor nekroze tumora (TRAPS): Ovaj sindrom uzrokuje povremene napade mišićne boli i otekline na rukama i nogama, bolove u trbuhu, bolove u zglobovima i osip uz povišenu temperaturu. Prednizon, kortikosteroid, koristi se za suzbijanje simptoma tijekom napada. Anakinra, kanakinumab ili ponekad etanercept koriste se prilikom liječenja napadaja.
-
PAPA sindrom (piogeni artritis, pyoderma gangrenosum, i akne). Ovaj sindrom uzrokuje upaljene zglobove, čireve kože i akne. Do puberteta artritis ima tendenciju slabljenja, a kožni problemi su glavni simptomi. Anakinra ili etanercept mogu pomoći. Akne se tretiraju antibiotikom tetraciklinom ili s izotretinoinom.
PAPA sindrom (Piogeni artritis, pioderma gangrenosum i akne)
Na ovoj fotografiji prikazana je pionerna gangrenosum i akne, koje su karakteristične za PAPA sindrom.
© Springer Science + poslovni mediji
Simptomi sindroma nasljedne povremene vrućice obično počinju tijekom djetinjstva. Manje od 10% ljudi razvija simptome nakon 18. godine života. Ljudi povremeno imaju napadaje vrućice i upale, ali se između napadaja osjećaju dobro.